中脑顶盖低级别胶质瘤是不是长年不长？-INC国际神经外科医生集团

　　中脑顶盖低级别胶质瘤是不是长年不长？顶盖神经胶质瘤是一种低级别、生长缓慢的脑肿瘤，位于脑干顶部的顶盖。脑干控制着呼吸、心率和血压等重要的身体功能。

　　尽管起源于身体的关键部位，顶盖神经胶质瘤具有高的治愈率，并且长期预后通常很好。大多数患有顶盖神经胶质瘤的儿童在3至16岁之间患上这些脑瘤。顶盖神经胶质瘤倾向于自发发展，这意味着没有医生怀疑可能导致肿瘤生长的已知环境或遗传因素。

　　低级神经胶质瘤是一类典型的非恶性且很少侵袭性的脑肿瘤。肿瘤起源于支持和滋养大脑神经元的神经胶质细胞。

　　中脑顶盖部胶质瘤虽然在解剖病理上属良性脑干胶质瘤,但是肿瘤起源于顶盖区,外生和内生性生长可挤压、闭塞中脑导水管及其开口处,较易导致脑积水,曾被称为“体内能导致病人死亡的较小肿瘤”,因而需进行合适的神经外科治疗。

　　由于解剖的不同性,中脑顶盖部胶质瘤直径较小,因肿瘤压迫或浸润产生的局灶神经功能障碍较少见,临床症状以脑积水、颅高压为主,脑积水出现早且严重。

　　神经影像学的发展使中脑顶盖部胶质瘤的发现率不断上升,就诊时单纯CT检查只能反映有无脑积水,有时可发现局部低密度和钙化影,在病灶等密度和增强不明显时易漏诊,假阴性率达50%以上。MRI能检测出中脑顶盖部肿瘤,结果可靠。因此,对CT发现脑积水,是中脑导水管上段阻塞的脑积水同时无外伤和癫疒间发作史的病例,应常规行MRI检查,而MRI多表现为导水管周围T1低信号、T2高信号,有不到一半的病例有强化病灶。Bognar等报道18%以上的中脑顶盖部胶质瘤有强化,但强化与预后无关。MRI增强扫描显示肿瘤强化较不强化者级别高,但似乎与预后无关,同样作者认为在随访过程中应行增强MRI扫描。

　　治疗肿瘤所致的脑积水是减轻病人症状、好转神经功能障碍的关键[1,2],因而中脑顶盖部胶质瘤的治疗策略均为针对脑积水的处理,传统的治疗方法为脑室-腹腔分流术,但由于感染、分流失败、肿瘤播散转移等并发症已较少采用。内镜下三脑室底造瘘术是处理这类脑积水较常用的方法,其顺利、高效,优于传统的脑室-腹腔分流术。在现代显微神经外科技术发展以前,脑干肿瘤围手术期的病死率高,因而对这种生长缓慢的胶质瘤,较多学者不主张手术治疗,但在随访过程中发现,大多数肿瘤有增大趋势。随着显微神经外科技术、手术入路、神经麻醉、术后ICU监护的发展,脑干胶质瘤的手术治疗取得较大进展,是对于良性和低级别肿瘤,能达到治愈,且围手术期并发症发生率和病死率大大降低。在顺利的神经麻醉前提下,作者开展脑干肿瘤的显微外科手术,脑干肿瘤病人的肿瘤全切率及预后好转率均明显提高,故对于中脑顶盖部胶质瘤,也采取的显微外科治疗,同时行三脑室后部直视下造瘘术,不仅切除肿瘤,也可缓解脑积水和颅高压症状,使病人得到治愈。如果先行脑积水手术,等肿瘤增大再行手术切除,此时脑室很小,无法充分显露术野,开颅手术变得更加困难和危险。

　　中脑顶盖部胶质瘤是脑干胶质瘤中预后较好的肿瘤,但有文献报道15%～25%中脑顶盖部胶质瘤可进行性发展,且会出现新的神经功能障碍。术后随访期内,应定期行MRI平扫加增强检查以明确肿瘤有没有复发,本组常规每6个月进行1次临床症状随访,每年进行1次影像学随访,全部病例术后影像学复查均未见肿瘤复发,且未出现明显神经功能障碍,但远期效果尚在随访中。

　　中脑顶盖部胶质瘤是一类少见的低级别胶质瘤,显微外科手术和直视下行三脑室后部造瘘不仅可全部切除肿瘤、明确诊断,同时减轻病人症状。为明确肿瘤的治疗效果,需定期进行临床和影像学随访。

　　一台赴德手术，12年脑干胶质瘤“治疗困境”出现转机

　　小齐是同学们眼中的“天之骄子”、阳光少年，是父母心中绝顶聪明的好孩子。他已被前十的美国大学录取，本应意气风发、前途无限、享受大好青春，但无奈这个可怜的孩子已被病魔折磨多年：2008年，小齐就因头痛发病就医，初步诊断为脑干中脑区不均匀的、部分囊肿占位，伴续发性梗阻性脑积水。2019年，因头痛复发再次复查MRI,发现脑干中脑导水管周围及右侧丘脑、中脑较大占位，提示胶质瘤2级，肿瘤占位效应及幕上脑室积水更明显，这说明肿瘤正在进展……

　　小齐术前MRI

　　问过很多医生，看过许多资料，小齐父母懂得脑干这样的肿瘤位于人体要害位置，术后瘫痪、意识障碍、呼吸控制等风险太大，身为患者父母，他们更是谨慎小心、不愿置孩子于一场不可战胜的战场中，手术不做则已，要做必得成功才行。

　　远赴德国手术，顺利全切肿瘤

　　“这个肿瘤可以手术，但由于位置太深，全切并不容易，但根据以往脑干病变的切除经验，可90%以上的切除病灶。手术风险是损伤局部脑干实质，造成运动障碍、眼动障碍、平衡失调、感觉障碍等，但据其以往统计和经验，风险估计不到10%。术后局部出血、复视等并发症可控制在1-2%的范围内。”——通过INC,远程咨询了德国巴特朗菲教授。教授出具了详细的手术评估意见，手术切除率、手术风险和术后并发症都精确到数字。即便在疫情之下，一家人没有过多犹豫，决定前往德国INI找巴教授主刀手术。

　　一直以来，由于解剖位置深在、毗邻重要脑功能区、周围密集诸多重要的神经血管等，脑干位置的肿瘤切除都是神经外科领域的较大挑战，而在德国INI医院，巴特朗菲教授为小齐较大水平地切除了脑干胶质瘤。

　　德国手术记录

　　手术过程中，在持续的术中神经电生理监测下，患者取半坐位，进行了显微镜下小脑上幕下入路肿瘤切除术。肿瘤全部部分，包括囊肿和隔膜部分，都可以达到并行开窗，术中无并发症。

　　术后当晚，拔除气管插管无并发症，术后二天，断层扫描显示术后表现正常，无并发症。cMRI扫描确认，得到了足够的减压及肿瘤中央部分的全切，囊肿部分得到开窗，对中脑的挤压/移位压力明显减少。此后，被转入普通病房，开始了康复治疗，后逐渐恢复了活动力。术后三天，可搀扶行走。