中脑顶盖低级别胶质瘤是不是长年不长？-INC国际神经外科医生集团

　　中脑顶盖低级别胶质瘤是不是长年不长？顶盖神经胶质瘤是一种低级别、生长缓慢的脑肿瘤，位于脑干顶部的顶盖。脑干控制着呼吸、心率和血压等重要的身体功能。

　　尽管起源于身体的关键部位，顶盖神经胶质瘤具有非常高的治愈率，并且长期预后通常很好。大多数患有顶盖神经胶质瘤的儿童在3至16岁之间患上这些脑瘤。顶盖神经胶质瘤倾向于自发发展，这意味着没有医生怀疑可能导致肿瘤生长的已知环境或遗传因素。

　　低级神经胶质瘤是一类典型的非恶性且很少侵袭性的脑肿瘤。肿瘤起源于支持和滋养大脑神经元的神经胶质细胞。

　　中脑顶盖部胶质瘤虽然在解剖病理上属良性脑干胶质瘤,但是肿瘤起源于顶盖区,外生和内生性生长可挤压、闭塞中脑导水管及其开口处,极易导致脑积水,曾被称为“体内能导致病人死亡的最小肿瘤”,因而需进行有效的神经外科治疗。

　　由于解剖的特殊性,中脑顶盖部胶质瘤直径较小,因肿瘤压迫或浸润产生的局灶神经功能障碍较少见,临床症状以脑积水、颅高压为主,脑积水出现早且严重。

　　神经影像学的发展使中脑顶盖部胶质瘤的发现率不断上升,就诊时单纯CT检查只能反映有无脑积水,有时可发现局部低密度和钙化影,在病灶等密度和增强不明显时易漏诊,假阴性率达50%以上。MRI能检测出中脑顶盖部肿瘤,结果可靠。因此,对CT发现脑积水,尤其是中脑导水管上段阻塞的脑积水同时无外伤和癫疒间发作史的病例,应常规行MRI检查,而MRI多表现为导水管周围T1低信号、T2高信号,仅有不到一半的病例有强化病灶。Bognar等报道18%以上的中脑顶盖部胶质瘤有强化,但强化与预后无关。MRI增强扫描显示肿瘤强化较不强化者级别高,但似乎与预后无关,同样作者认为在随访过程中应行增强MRI扫描。

　　治疗肿瘤所致的脑积水是减轻病人症状、改善神经功能障碍的关键[1,2],因而中脑顶盖部胶质瘤的治疗策略均为针对脑积水的处理,传统的治疗方法为脑室-腹腔分流术,但由于感染、分流失败、肿瘤播散转移等并发症已较少采用。内镜下第三脑室底造瘘术是处理这类脑积水最常用的方法,其安全、高效,优于传统的脑室-腹腔分流术。在现代显微神经外科技术发展以前,脑干肿瘤围手术期的病死率高,因而对这种生长缓慢的胶质瘤,较多学者不主张手术治疗,但在随访过程中发现,大多数肿瘤有增大趋势。随着显微神经外科技术、手术入路、神经麻醉、术后ICU监护的发展,脑干胶质瘤的手术治疗取得巨大进展,尤其是对于良性和低级别肿瘤,能达到治愈,且围手术期并发症发生率和病死率大大降低。在安全的神经麻醉前提下,作者积极开展脑干肿瘤的显微外科手术,脑干肿瘤病人的肿瘤全切率及预后好转率均明显提高,故对于中脑顶盖部胶质瘤,也采取积极的显微外科治疗,同时行第三脑室后部直视下造瘘术,不仅切除肿瘤,也可缓解脑积水和颅高压症状,使病人得到治愈。如果先行脑积水手术,等肿瘤增大再行手术切除,此时脑室很小,无法充分显露术野,开颅手术变得更加困难和危险。

　　中脑顶盖部胶质瘤是脑干胶质瘤中预后较好的肿瘤,但有文献报道15%～25%中脑顶盖部胶质瘤可进行性发展,且会出现新的神经功能障碍。术后随访期内,应定期行MRI平扫加增强检查以明确肿瘤有无复发,本组常规每6个月进行1次临床症状随访,每年进行1次影像学随访,所有病例术后影像学复查均未见肿瘤复发,且未出现明显神经功能障碍,但远期效果尚在随访中。

　　中脑顶盖部胶质瘤是一类罕见的低级别胶质瘤,积极显微外科手术和直视下行第三脑室后部造瘘不仅可全部切除肿瘤、明确诊断,同时减轻病人症状。为明确肿瘤的治疗效果,必须定期进行临床和影像学随访。

　　一台赴德手术，12年脑干胶质瘤“治疗困境”出现转机

　　小齐是同学们眼中的“天之骄子”、阳光少年，是父母心中绝顶聪明优秀的好孩子。他已被全球排名前十的美国顶尖大学录取，本应意气风发、前途无限、享受大好青春，但无奈这个可怜的孩子已被病魔折磨多年：2008年，小齐就因头痛发病就医，初步诊断为脑干中脑区不均匀的、部分囊肿占位，伴续发性梗阻性脑积水。2019年，因头痛复发再次复查MRI,发现脑干中脑导水管周围及右侧丘脑、中脑巨大占位，提示胶质瘤2级，肿瘤占位效应及幕上脑室积水更明显，这说明肿瘤正在进展……

　　小齐术前MRI

　　问过很多医生，看过许多资料，小齐父母懂得脑干这样的肿瘤位于人体要害位置，术后瘫痪、意识障碍、呼吸抑制等风险太大，身为患者父母，他们更是谨慎小心、不愿置孩子于一场不可战胜的战场中，手术不做则已，要做必得成功才行。

　　远赴德国手术，安全全切肿瘤

　　“这个肿瘤可以手术，但由于位置太深，全切并不容易，但根据以往脑干病变的切除经验，可90%以上的切除病灶。手术风险是损伤局部脑干实质，造成运动障碍、眼动障碍、平衡失调、感觉障碍等，但据其以往统计和经验，风险估计不到10%。术后局部出血、复视等并发症可控制在1-2%的范围内。”——通过INC,远程咨询了德国巴特朗菲教授。教授出具了详细的手术评估意见，手术切除率、手术风险和术后并发症都精确到数字。即便在疫情之下，一家人没有过多犹豫，决定前往德国INI找巴教授主刀手术。

　　一直以来，由于解剖位置深在、毗邻重要脑功能区、周围密集诸多重要的神经血管等，脑干位置的肿瘤切除都是世界神经外科领域的最大挑战，而在德国INI医院，巴特朗菲教授为小齐最大程度地切除了脑干胶质瘤。

　　德国手术记录

　　手术过程中，在持续的术中神经电生理监测下，患者取半坐位，进行了显微镜下小脑上幕下入路肿瘤切除术。肿瘤所有部分，包括囊肿和隔膜部分，都可以达到并行开窗，术中无并发症。

　　术后当晚，拔除气管插管无并发症，术后第二天，断层扫描显示术后表现正常，无并发症。cMRI扫描确认，得到了足够的减压及肿瘤中央部分的全切，囊肿部分得到开窗，对中脑的挤压/移位压力明显减少。此后，被转入普通病房，开始了康复治疗，后逐渐恢复了活动力。术后第三天，可搀扶行走。