“孩子术后恢复好,给我们病友群的病友起了一个很好的示范作用。我一些中脑胶质瘤患者现在都在存钱,万一需要手术大家还是想要去找巴教授。大家现在都挺有信心的,因为这这孩子现在看着完全正常人,每半年复查一次,现在在读大学,都好,感激巴教授和inc!同样是中脑顶盖位置的胶质瘤,手术效果对比真的太鲜明了,我们病友群里好几个手术的,多少都有后遗症,去年我们有个小病友术后昏迷十天,然后失明偏瘫,现在还有一只眼看不清,运动也不行,坐轮椅在复健,我们都感到惋惜……”
——术后2年,患者家属发来感谢
目前正在学府读大学、高大帅气的20岁小齐已经德国术后2年了。曾经这个困扰着小齐一家12年的中脑顶盖胶质瘤在德国一台手术便解决。为给孩子治病,小齐母亲研读了很多医学论文和著作,他们在美国、日本等各大医院求诊,然而在这样医学发达国家,也没有得到让人有信心的手术治疗方案,无一医师对顺利切除手术有足够的信心和确定。对于孩子术后2年,和正常人无异的生活、学习着,令他们父母充满感激。
小齐术前术后MRI(红色术前、绿色术后)
一台赴德手术,12年脑干胶质瘤“治疗困境”出现转机
小齐是同学们眼中的“天之骄子”、阳光少年,是父母心中绝顶聪明的好孩子。他已被前十的美国大学录取,本应意气风发、前途无限、享受大好青春,但无奈这个可怜的孩子已被病魔折磨多年:2008年,小齐就因头痛发病就医,初步诊断为脑干中脑区不均匀的、部分囊肿占位,伴续发性梗阻性脑积水。2019年,因头痛复发再次复查MRI,发现脑干中脑导水管周围及右侧丘脑、中脑较大占位,提示胶质瘤2级,肿瘤占位效应及幕上脑室积水更明显,这说明肿瘤正在进展……
小齐术前MRI
问过很多医生,看过许多资料,小齐父母懂得脑干这样的肿瘤位于人体要害位置,术后瘫痪、意识障碍、呼吸控制等风险太大,身为患者父母,他们更是谨慎小心、不愿置孩子于一场不可战胜的战场中,手术不做则已,要做必得成功才行。
远赴德国手术,顺利全切肿瘤
“这个肿瘤可以手术,但由于位置太深,全切并不容易,但根据以往脑干病变的切除经验,可90%以上的切除病灶。手术风险是损伤局部脑干实质,造成运动障碍、眼动障碍、平衡失调、感觉障碍等,但据其以往统计和经验,风险估计不到10%。术后局部出血、复视等并发症可控制在1-2%的范围内。”——通过INC,远程咨询了德国巴特朗菲教授。教授出具了详细的手术评估意见,手术切除率、手术风险和术后并发症都精确到数字。即便在疫情之下,一家人没有过多犹豫,决定前往德国INI找巴教授主刀手术。
一直以来,由于解剖位置深在、毗邻重要脑功能区、周围密集诸多重要的神经血管等,脑干位置的肿瘤切除都是神经外科领域的较大挑战,而在德国INI医院,巴特朗菲教授为小齐较大水平地切除了脑干胶质瘤。
德国手术记录
手术过程中,在持续的术中神经电生理监测下,患者取半坐位,进行了显微镜下小脑上幕下入路肿瘤切除术。肿瘤全部部分,包括囊肿和隔膜部分,都可以达到并行开窗,术中无并发症。
术后当晚,拔除气管插管无并发症,术后二天,断层扫描显示术后表现正常,无并发症。cMRI扫描确认,得到了足够的减压及肿瘤中央部分的全切,囊肿部分得到开窗,对中脑的挤压/移位压力明显减少。此后,被转入普通病房,开始了康复治疗,后逐渐恢复了活动力。术后三天,可搀扶行走。
小齐术前术后MRI(红色术前、绿色术后)
术后三天,可搀扶行走
术后,小齐与巴教授合影
目前,小齐已回国,且正在巴特朗菲教授的指导下接受其他后续治疗。小齐的父母感谢巴教授及INC团队,四处求诊了12年,这样由国际脑干手术教授主刀的高水平手术带来的效果可谓立竿见影,也是这位巴教授让孩子有了重回校园、继续学习的可能。
同为中脑顶盖胶质瘤,为何手术结果大不同?
“我们的一个小病友术后昏迷十天,然后失明偏瘫,现在还有一只眼看不清,运动也不行,坐轮椅在复健……”看到自己的孩子德国手术后恢复成正常人一样,小齐的爸爸也希望其他的病友能够得到更加恰当的治疗,不忍其他孩子遇到这样的结局……为何会造成这样不同的结局?
中脑顶盖胶质瘤是位于中脑顶盖区的内生或外生性肿瘤,主要临床症状为脑积水所致颅高压。中脑顶盖部胶质瘤虽然在解剖病理上属良性脑干胶质瘤,但是肿瘤起源于顶盖区,外生和内生性生长可挤压、闭塞中脑导水管及其开口处,较易导致脑积水,曾被称为“体内能导致病人死亡的较小肿瘤”,因而需进行合适的神经外科治疗。由于解剖的不同性,中脑顶盖部胶质瘤直径较小,因肿瘤压迫或浸润产生的局灶神经功能障碍较少见,临床症状以脑积水、颅高压为主,脑积水出现早且严重。
脑干中脑解剖结构复杂,中脑约为人拇指头大小,集合了人体全部的运动、感觉、意识等重要神经核团,肿瘤的压迫、手术损伤核团则会引起不可逆性的损伤。在如此狭小的地方手术,效果更是差之毫厘、谬以千里,很多手术哪怕只是单纯中脑取点组织活检病人都得瘫痪。这就需要考研术者的经验和能力,也需要遵循神经外科手术的原则——保护神经功能前提下较大水平切除肿瘤。
一、“我想先等等看”——治疗的一大误区
是否及时放化疗、是否手术解除占位损伤、手术是否造成严重神经损伤等,很多患者出现症状时不重视,只有颅高压症状如头痛头晕等不典型症状时,往往未及时就诊耽误了病情。也有很多患者四处求医,加上医院的各种等待时间及对患者的治疗的不清晰及犹豫,也会造成病情未得治而恶化。
目前多数脑瘤的治疗原则是,手术切除为主,放化疗为辅助,手术是放化疗疗效和预后效果的基础关键因素。手术切除程度对生存预后的有着重要影响:中脑顶盖部胶质瘤是一类少见的低级别胶质瘤,显微外科手术和直视下行三脑室后部造瘘不仅可全部切除肿瘤、明确诊断,同时减轻病人症状,在脑干胶质瘤中预后较好。
在现代显微神经外科技术发展以前,脑干肿瘤围手术期的病死率高,因而对这种生长缓慢的胶质瘤,较多学者不主张手术治疗,但在随访过程中发现,大多数肿瘤有增大趋势。有文献报道15%-25%中脑顶盖部胶质瘤可进行性发展,且会出现新的神经功能障碍。随着显微神经外科技术、手术入路、神经麻醉、术后ICU监护的发展,脑干胶质瘤的手术治疗取得较大进展,是对于良性和低级别肿瘤,能达到治愈,且围手术期并发症发生率和病死率大大降低。在为小齐的手术中,术中神经电生理监测下巴教授开展脑干肿瘤的显微外科手术,小齐得以顺利全切。
肿瘤进展案例一则:一名进行性顶盖胶质瘤成年男性患者,C和D为短期1个月随访,对照A和B发现肿瘤增大。在出现进行性视力损害、头痛加重和步态障碍时才决定手术。
二、手术医师及团队水平——决定手术结果的关键因素
脑干一度被认为是外科手术的禁区,到如今也有少数几个医生能较常规的成功开展脑干切除性手术,能很好的开展简单的脑干活检手术的中心都很少,同病在不同术者手里往往是不同的效果和结局。脑干手术对主刀医生的技术手法提出了很高的要求,手术专家的选择要看专家在该领域的擅长情况、切除率、手术入路、手术体位、相关成功案例、术中是否保留正常神经功能、患者术后生活质量、病友圈的口碑等。神经外科起源欧美,发展早于国内多年,国际上也有很多神经外科教授较为擅长复杂位置脑瘤手术切除,对于有条件的患者及家属必要时可把国内外的专家都纳入考虑范围,多多对比抉择。
INC德国巴特朗菲教授就是国际上少有的脑干肿瘤手术教授之一,他拥有脑干手术上千台,因为其高超的手术技术和杰出能力,曾被医学殿堂之一瑞士苏黎世大学附属医院聘为教授和神外科主任,后转聘至德国国际神经科学中心。来自国际各地的超过40个国家的病人不远万里慕名求诊,其中很多病人是高度疑难的,是当地被判定为“死刑”的,而后经其手术治疗后重获新生。
三、高配的手术辅助设备——神经外科医生的“三只眼”
如同驾驶,需要经验丰富的司机和高配性能的车,这样即便路途崎岖也能顺利无险地到达希望的目的地。而脑瘤“高配”手术,需要的是“高配”的术者和“高配”的现代化设备。面对脑干肿瘤更是如此,全切病变不仅需要医生丰富的临床经验和高超的技术水平,还需要术中磁共振(iMRI)、术中神经电生理监测、术中神经导航系统等“高配”的手术设备保障手术的准确顺利。德国INI不仅在神外疾病治疗方面处在国际前沿,同时也几乎拥有了国际前沿的全部神外现代设备,为手术保驾护航。其全部手术室都配备蔡司较新的手术显微镜Kinevo 900,西门子的术中磁共振,术中电生理监测工作站,术中超声,全套Brainlab的术中立体定向、显微镜导航、颅脑计划、BOLD映射及Vario guide立体定向手术系统等。
结语:
中脑顶盖部胶质瘤临床少见,病理级别相对良性,进行的显微外科治疗能取得较好的效果,而手术之难又让多少医生望而却步。神经外科医疗技术不断创新发展,脑干肿瘤终将被克服,获得良好预后的患者只会越来越多。对于患者而言,当罹患如此让人绝望的疾病,较重要的也是不放弃希望,避免徘徊犹豫期间进行的一些不必要的治疗措施,甚至是不可逆转的手术,成功的手术只有一次机会。建议首先寻求手术的较优化,选择医院重在主刀医生的选择,手术医生的能力、技术水平和成功案例,说不定下一个转弯处就出现新的生机。