全切低级别胶质瘤后，为何核磁上突现小白点？是复发转移吗？

　　一年多前，10岁的安格因呕吐被查出第四脑室肿瘤，在接受分流术后的第5天，安格被再次推入手术室，成功全切了肿瘤，病理报告显示为低级别胶质瘤。然而安格一家看似有惊无险的治疗之路，却在9个月后的一次随访时突发变故。

　　复查核磁上，竟然出现了数个小白点！小脑、导水管、中脑均有，难道不到1年时间，这个低级别胶质瘤就复发转移了吗？忐忑的安格一家急忙联系到Rutka教授，想为儿子的病情寻求帮助……

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　　大咖回复

　　先监测，后治疗

　　鉴于安格的胶质瘤无法明确具体病种，Rutka教授认为，这些小白点可能是肿瘤结节，也可能是原发性后颅窝大肿瘤的术后残留，但如果双侧侧脑室结节确实存在，那么它们很可能是肿瘤转移。

　　目前这些白点的体积都非常小，Rutka教授建议安格可以先进行嵴髓MRI检查，了解嵴髓内是否存在病灶，再判断肿瘤是否扩散。

　　在接下来的2-3个月内可以进行早期MRI监测，一旦肿瘤扩散生长，可以尝试靶向治疗。

　　Rutka教授认为如果能够在早期开始积极治疗，有望实现对肿瘤的良好控制，只要肿瘤不发生恶性转化，孩子通常能够长期生存。

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　　播散性儿童低级别胶质瘤

　　靶向治疗更有效

　　低级别胶质瘤（PLGG）是儿童中常见的中枢神经系统肿瘤。一般肿瘤进展缓慢，预后良好，复发率低，只有手术全切就能获得治愈性效果。但有一部分患儿的肿瘤却会在整个中枢神经系统内扩散。

　　针对这种类型的胶质瘤，目前的研究还比较有限，其中规模最大的国际性研究之一是由Rutka教授团队主导的，包含269名弥漫性PLGG患者的临床和分子学信息。

　　根据弥漫扩散的时间和空间分布，将患儿分为了三个亚组，原发性肿瘤、继发性肿瘤、弥漫性肿瘤。其中无原发肿瘤的弥漫性脑膜下扩散肿瘤以及发生在婴儿期的肿瘤预后最差。其基因特征与未弥漫扩散的PLGG高度重叠，意味着非遗传机制在肿瘤弥漫扩散中起到重要作用。

　　原发性肿瘤：男女比例相当；确诊年龄较早，中位数为3.7岁；出现播散；有明显肿瘤；主要位于脑膜和嵴髓；组织学上多为星形细胞瘤；常携带KIAA1549-BRAF融合基因和BRAF p.V600E突变；预后相对最好，5年生存率达到92%。

　　继发性肿瘤：男女比例相当；确诊年龄居中，中位数为4.1岁；通常无播散；有明显肿瘤；主要位于脑室内；组织学上多为星形细胞瘤；常携带KIAA1549-BRAF融合基因以及NF1,FGFR突变；预后相对较好，5年生存率达到83%。

　　弥漫性肿瘤：男性明显多于女性；确诊年龄较晚，中位数为7.0岁；出现播散；无明显肿瘤；主要位于脑膜；组织学上多为少突胶质细胞瘤；常携带KIAA1549-BRAF融合基因以及KRAS/NRAS突变；预后相对最差，生存率曲线下降快，5年生存率仅为71%。

　　针对RAS/MAPK通路的靶向抑制更加有效，相比化疗更适合作为一、二线治疗。组织病理学和肿瘤位置与脑积水的发生有关，肿瘤播散模式会影响发生时间。脑积水虽不会影响总体生存率，但仍会导致较差的功能预后。

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　　儿童胶质瘤复发

　　还能手术吗

　　Rutka教授：综合来说胶质瘤可分为两大类，一类是良性或低度胶质瘤；另一种是儿童恶性或混合性胶质瘤，典型的低级别胶质瘤几乎没有例外，低级别胶质瘤复发应视为是神经外科范畴的疾病。有必要进行手术来治疗这些孩子，使他们处于不复发状态。所以我们提倡对复发性低级别胶质瘤的儿童进行手术，这被认为是治疗难度较大的肿瘤（包括脑干肿瘤、丘脑肿瘤或是视交叉部位的肿瘤）。但是我们知道可以通过手术治疗这些孩子。

　　患有高级别胶质瘤的儿童需要考虑实验性治疗，可以接受我们多伦多大学儿童医院正在开展的临床试验。我们有时用调强放疗合并干细胞移植，有时使用伽玛刀放射，在某些情况下使用质子治疗，这些方法在治疗胶质瘤儿童时能获得更好的结果。