毛细胞型星形细胞瘤1级会复发吗?长在后颅窝上手术难度大吗？-INC国际神经外科医生集团

　　毛细胞型星形细胞瘤1级会复发吗?毛细胞星形细胞瘤是生长缓慢的少见肿瘤，约占原发性中枢神经系统肿瘤的１.５％，ＷＨＯ分类中被列为Ⅰ级星形细胞瘤，好发于青少年儿童，好发部位为小脑、间脑、脑干、视神经、视交叉。一般来说，毛细胞星形细胞瘤偏良性，预后良好，肿瘤全切后的５年以上生存率可以达到９５％。

　　毛细胞星形细胞瘤可以发生于中枢神经系统的任何部位，常见于小脑、脑干、视神经、视交叉、下丘脑等中线部位，后颅窝为毛细胞星形细胞瘤的好发部位。后颅窝毛细胞星形细胞瘤在诊断上与后颅窝的血管母细胞瘤和髓母细胞瘤、四脑室室管膜瘤鉴别有困难，ＭＲＩ为毛细胞星形细胞瘤的重要诊断依据。毛细胞星形细胞瘤的典型ＭＲＩ表现为：平扫示肿瘤囊性部分呈长Ｔ１、长Ｔ２信号，实性部分呈稍长Ｔ１、稍长Ｔ２信号或等Ｔ１、等Ｔ２信号，信号较混杂；增强后厚壁结节呈明显不均匀的环状或结节样强化，囊壁强化不明显或部分壁见均匀强化，囊内未见明显强化为囊实性病变，囊壁强化或不强化。毛细胞星形细胞瘤与血管母细胞瘤都为后颅窝区域的常见肿瘤。血管母细胞瘤好发于成年人，而毛细胞星形细胞瘤多见于青少年，两者年龄之间存在不同，可作为鉴别诊断之一。在ＭＲＩ表现上毛细胞星形细胞瘤和血管母细胞瘤相似，两者常见的表现均为囊实性病变，单纯实性结节病变较少，血管母细胞瘤在ＭＲＩ表现上，结节增强比毛细胞星形细胞瘤，可在实质性结节周围见血管流空影。

后颅窝毛细胞星形细胞瘤手术难度大吗？

　　显微外科手术治疗是后颅窝毛细胞星形细胞瘤的优选治疗方法，且通常能取得满意的治疗效果。后颅窝病变由于空间小，病变容易引起急性梗阻性脑积水，因毛细胞星形细胞瘤大部分为囊实性改变，通常占位体大，容易在早期发生枕骨大孔疝，发生脑疝病情变化较幕上病变快，同时导致病死率高。伴有梗阻性脑积水者应尽快手术切除肿瘤，以减少枕骨大孔疝的发生几率。如不能尽快行肿瘤切除术，可以在术前先行脑室腹腔分流术或侧脑室外引流术，以预防发生枕骨大孔疝的可能。此外，因肿瘤病变多为囊实性，肿瘤切除完毕后，后颅窝压力即明显缓解，病人病情迅速减轻。

　　毛细胞星形细胞瘤在手术中应尽量做到肿瘤全切，需要切除实质性的结节。在ＭＲＩ上有增强表现的囊壁为肿瘤的一部分，将囊壁一起切除才能做到肿瘤全切。术中观察囊壁在ＭＲＩ上有强化表现的部分为厚度不均的质地较软的灰色肿瘤组织，类似于肿瘤的实质部分，而ＭＲＩ囊壁无强化表现的在手术中囊壁无明显异常。实质性结节通常表现为质地软，颜色灰，血供不丰富。所以做到肿瘤全切不仅要将实质性肿瘤切除，还有肿瘤囊壁的探查和肿瘤的切除。

　　肿瘤全切手术后往往患者预后较好，术后无需放疗。毛细胞星形细胞瘤完全切除后，５年生存率在９０％以上。而对于手术未全切的残余肿瘤是否进行放疗不同学者存在不同意见。部分学者认为对残余肿瘤进行放疗，仍有部分病例复发，由于毛细胞星形细胞瘤患者多数为少年儿童，放疗带来的危害与并发症高，因此不支持对残余肿瘤放疗，而建议对复发患者行二次手术治疗；部分学者认为如有残余肿瘤应进行术后放疗，进而降低术后肿瘤的复发率。

　　后颅窝毛细胞星形细胞瘤通过显微外科手术治疗可以取得良好的治疗效果，手术前可以通过ＭＲＩ确诊，一旦明确需尽快行手术治疗，特别是伴有四脑室移位和幕上脑积水者，以预防发生枕骨大孔疝。手术在保护正常脑组织的同时，尽可能做到肿瘤全切，如果肿瘤侵蚀脑干等重要结构，可以考虑部分切除，以避免手术后出现严重的神经功能障碍。