脑胶质瘤是发生于儿童颅内的实体瘤,在儿童中以低级别脑胶质瘤较为常见,占儿童中枢神经系统肿瘤的35%。在美国,儿童低级别脑胶质瘤的年发病率为2.1/100000人。儿童低级别脑胶质瘤被国际卫生组织(WHO)列为WHO Ⅰ级或WHO Ⅱ级,是一组具异质性的中枢神经系统肿瘤。
低级别脑胶质瘤的病理分级
WHO I级毛细胞星形细胞瘤(PAs)的典型特征是存在罗森塔尔纤维、两相结构、血管增生和嗜酸性颗粒体。嗜酸性颗粒体通常位于囊性区域附近,可能与囊肿形成有关。神经节胶质瘤(GGs)也被归类为WHO I级,其特征是血管周围慢性炎症、颗粒体、双核神经元、钙化和囊性变性。
WHO Ⅱ级病变包括弥漫性星形细胞瘤(DAs)、毛粘液样星形细胞瘤(PMAs)、多形性黄色细胞瘤(PXAs)和少突胶质瘤。弥漫性星形细胞瘤的特点是核不典型,有丝分裂率低,无血管增生或栅栏坏死。毛粘液样星形细胞瘤具有星形细胞多形性、的细胞异型性、多核巨细胞和细胞内脂质积聚等特点。
根据国际卫生组织分类,儿童低级别胶质瘤的主要不同亚型
总的来说,儿童低级别脑胶质瘤表现出缓慢的增长率及较低的侵袭性,据报道,大多数儿童至少在症状出现6个月后才会被诊断出来。但幸运的是儿童低级别脑胶质瘤的恶性转化倾向相对较低,死亡率也较低,在经验丰富、手法高超的神外专家主刀下,得到手术全切的患儿通常预后良好。
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一则的儿童低级别脑胶质瘤治疗示范
INC旗下国际神经顾问团(WANG)专家成员James T. Rutka教授在其供职的加拿大SickKids(病童)医院治疗过这样一位儿童患者:一名9岁的女孩因持续性头痛、四肢无力、频繁呕吐前来就诊,MRI显示患者右侧丘脑较大囊实性占位,皮质脊髓束(负责人体肢体运动的神经传导束)受压,脑室扩大,组织病理学诊断结果为孩子患有低级别脑胶质瘤中的毛细胞星形细胞瘤,建议尽快手术治疗。于是,小儿脑瘤治疗专家Rutka教授为患者制定了详实的手术计划,并顺利地完成了手术全切肿瘤。术后MRI显示肿瘤得以全切,脑组织复位,无脑出血、脑水肿等损伤,术后再根据实际情况进行适当的辅助治疗,相信这名幸运的女孩很快就能重返校园,生长发育和智力都会与普通的健康孩子一样。
这位拥有丰富的儿童脑瘤咨询经验和熟练手术操作技巧的James T. Rutka教授曾任国际神经外科学院主席,在儿童脑胶质瘤研究与治疗领域深耕多年,在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主,对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的治疗经验,擅长清醒开颅术、显微手术及国际前沿的激光间质热疗(LITT)技术。国内希望寻求更稳妥的手术治疗方案和更佳预后的患者可拨打400-029-0925咨询INC国际专家远程咨询病情,获取其宝贵的治疗意见。
参考文献:doi: 10.1016/j.bbcan.2014.02.004