脊索瘤的治疗：手术带来的更长寿命-INC国际神经外科医生集团

　　通常，脊索瘤的治疗方式取决于脊索瘤肿块的大小、位置以及是否侵入神经或其他组织。目前医生常用的治疗方式包括手术，放射治疗（包括质子治疗，立体定向放射外科）、化疗和靶向治疗，暂且没有FDA批准用于治疗脊索瘤的专用药物。然而并没有说哪一种方式是能保障患者治疗后再也不会出现复发情况的，所以对于脊索瘤患者来说，辨别和选择适合自己的治疗方式，才是延长寿命，并且降低复发率的关键。

　　脊索瘤的治疗有哪些方法？为何大部分脊索瘤患者还是需要优选手术治疗？

　　大部分医生都会建议脊索瘤患者进行手术治疗，是因为脊索瘤生长缓慢，但会不停生长，如果脊索瘤没有被移除，就可能会磨损骨骼和邻近的软组织，导致周围组织的损害。所以做手术旨在尽可能多地去除脊索瘤肿块，不伤害附近的健康组织或引起不适当的新问题，成为医生治疗脊索瘤的优选方式。手术的范围或可以去除的脊索瘤的大小取决于肿瘤的位置以及它与大脑中关键结构的接近程度，并且手术的切除程度直接影响患者的预后效果和复发几率。当然，对于不同的位置的脊索瘤患者来说，手术意味着不同的难度和结果。

　　·对于骶骨和脊柱脊索瘤患者来说

　　对于骶骨和脊柱处的脊索瘤，医生的手术目标是实现完全整块切除（一体式移除肿瘤），并且无肿瘤边缘。骶骨脊索瘤的手术可根据肿瘤的位置和大小去除骶骨的一部分或整个骶骨。根据脊索瘤的程度，一些经验缺失的医生为了获得广泛的边缘，可能会在手术中故意牺牲骶神经，这可能导致患者运动，感觉，括约肌或性功能障碍。通常，肿瘤在骶骨中延伸越高，医生会选择牺牲越多的骶神经，并且患者会遭受更多的功能障碍。而对于脊柱脊索瘤，患者手术涉及移除一个或多个椎体，医生将其称为“脊椎切除术”。

　　对于脊柱和骶骨脊索瘤，在移除肿瘤和涉及椎体后通常需要机械和软组织重建，由于手术和重建的复杂性，可能需要多学科外科团队，包括外科肿瘤学，神经外科，整形外科，血管外科和整形外科专家，该手术应由专门从事复杂脊柱手术的神经外科医生或整形外科医生领导。

　　·对于颅底脊索瘤患者来说

　　手术的目的是尽可能多地去除颅底的肿块，但由于颅底肿瘤在头部内的位置，所以如果脊索瘤块靠近关键结构，例如颈动脉，则完全切除并不好实现。当无法进行全切除术时，通常提倡大水平的顺利切除，医生需要用内窥镜以尽可能低的风险去除尽可能多的肿瘤。

　　1999年至2010年一发表研究的荟萃分析报告中显示，与成功实施了完全切除的脊索瘤患者相比，接受次全切除的脊索瘤患者的复发可能性是完全切除脊索瘤患者的3.83倍，5年死亡的可能性是5.85倍8）。

　　参考文献：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3683175/

　　虽然说内镜经鼻入路手术方法和开颅手术都可用于切除颅底脊索瘤，但每位患者选择的手术策略高度依赖于颅底脊索瘤的位置以及外科医生的能力。对于每个患者来说，不同的方法可能有不同的好处，并且可能带来不同的风险，所以无论采用何种方法，外科医生都需具备颅底手术的经验。如果您决定接受颅底脊索瘤手术，请先了解您的医生在复杂的颅骨手术中是否有丰富的经验。这种类型的手术应由具有脊索瘤知识和经验丰富的多学科外科团队完成，来减少您出现脊索瘤的并发症和复发的情况。

　　脊索瘤的预后通常取决于手术切除肿瘤的成功率

　　重要的是要记住，每个人的预后是独特的，并取决于许多不同的因素。这些包括患者的年龄，脊索瘤的类型，肿瘤的大小和位置，治疗方法，切除范围和其他因素。只有您的医生才能就您的个体预后和风险提出建议，而且这一建议来自有脊索瘤治疗经验的医生，这一点重要。

　　脊索瘤的预后通常取决于手术切除肿瘤的成功率，尽管脊索瘤通常是生长缓慢的肿瘤，但它们具有局部侵袭性，倾向于渗入邻近组织和器官，并且具有会造成演着复发，复发则是导致组织损害并且通常是死亡的原因。一般来说，脊索瘤可能在根治性切除肿瘤后3-8年后复发，在次全切除术后接受放射治疗后1-2年后复发，在次全切后没有放射治疗的情况下8个月后复发。

　　除此之外，一项研究表明，当患者的脊索瘤被完全切除时，5年无进展生存期和总生存期均较好。大约67％的颅底脊索瘤患者在5年后仍然存活，58％的患者与诊断时相比肿瘤没有恶化（无进展生存期）;大约57％的患者在10年后仍然活着，大约44％的患者肿瘤没有恶化。如果更多的肿瘤被移除，患者加以进行放射治疗，并且鼻子和咽部没有被侵入，则预后更好。

　　https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/1303/chordoma

　　INC国际神经外科医生集团旗下，两位国际脊索瘤手术专家

　　国际神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席Helmut Bertalanffy教授和国际神经外联合会(WFNS)颅底手术委员会主席Sebastien Froelich教授，是脊索瘤手术领域公认的两位名将。

　　首先，SebastienFroelich教授对于脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等都有大量的临床治疗经验，提出了克服脊索瘤的颅底基础方法，了内镜经鼻入路手术中的“筷子技术”，擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，不止提高了肿瘤的切除率，更是使肿瘤患者有了更好的预后效果。就此还撰写过Endoseopieendonasalapproachinthemanagementofskullbaseehordomas-clinicalexperienceonalargeseries,technique,outcome,andpitfall(内窥镜鼻内入路治疗颅底脊索瘤——临床经验中的大量技术、结果和风险)。

　　巴特朗菲教授（HelmutBertalanffy）作为德国靠前的汉诺威国际神经外科研究所(INI)神经外科的教授，每年400台的手术量，足以表明他在颅底和脊柱手术领域的能力。

　　此外，巴特朗菲教授作为INC国际神经外科医生集团的一员，曾为我国22岁的年轻脊索瘤患者在德国进行过高难度的颅底手术治疗，在接受教授的治疗前，患者已在国内进行过一次手术治疗，但效果却可想而知，并不理想。然而经过教授复杂的手术方案的实施，这种高复杂性的手术的切除率甚至达到了95%以上，患者的术后效果良好。