77岁斜坡脊索瘤头痛、复视，全切术后1年肿瘤无复发
脊索瘤是脊索的残余，起源于骨骼，可以发生在沿颅脊轴的任何地方。脊索瘤的发病率为十万分之0.08，男性发病率为0.1，女性为0.06。这些肿瘤在40岁以下的患者中很少见。大约32%的脊索瘤发生在颅内，32.8%发生在脊柱，29.2%发生在骶骨。脊索瘤由于罕见的发病率和累及颅脊轴内任何区域的趋势，给诊断带来了挑战。同样，它们的位置也是一个治疗难题，手术难度大。
案例报告
一名77岁的女性患者有一年逐渐恶化的头痛病史，以及3个月的复视病史。头痛为钝痛性，强度波动，对乙酰氨基酚仅部分缓解，且为非位置性。
患者在眼科和神经外科诊所就诊。视野检查和眼科检查，包括眼底镜检查，除了右侧展神经麻痹外，都是正常的。在神经外科诊所，神经学检查只对右侧展神经麻痹有显著意义。
获得鼻窦的CT扫描(图1)显示在中线蝶窦内有一个大的可膨胀的侵蚀性肿块。它的所有尺寸都超过3厘米。肿块是等密度的，完全充满蝶窦，从下方侵蚀蝶窦并延伸至右侧气化的翼。左侧翼突也气化了，但不能容纳肿块。肿块也侵蚀到斜坡的上部，并延伸到后颅窝。它有分散的钙化，这可能代表了原生骨的侵蚀。在使用14 ml造影剂(Magnevist)前后进行的脑部MRI显示一个大的肿块，涉及斜坡和蝶窦，主要在右侧，具有与CT相同的特征性发现(图2)。肿块在T2加权像上呈高信号，在T1加权像上呈轻度低信号，呈不均匀强化。
图1：鼻腔和副鼻窦的CT检查无对比。蝶窦和蝶鞍中心有一个大的等密度肿块（A），伴有散在的钙化（B中的箭头）。肿块充满蝶窦，向下侵蚀蝶窦。它延伸到右侧充气翼状胬肉（C中的箭头）。随着前庭池的消失和两个海绵窦的受累，也可延伸到后颅窝。
图2:在(A)和(B)静脉注射14ml Magnevist造影剂前(B)和后(B)对大脑和垂体进行MRI检查。大肿块累及斜坡上部，可见蝶窦。肿块延伸至右侧蝶窦充气部分。内部分隔与CT扫描上观察到的钙化相对应(图1)，提示内部钙化基质。肿块毗邻双侧海绵窦颈动脉(箭头，C)。白质内可见散在高信号T2和FLAIR信号，提示轻度微血管病变(箭头，C)。
患者接受了内镜下经鼻蝶颅底全切除肿物的手术。围手术期的活检结果证实了这一诊断，显示小叶被胶原带分隔，在黏液样基质中包围着浆状脂肪细胞。浆状脂肪细胞富含糖原和粘蛋白，因此归类为传统脊索瘤。
术后复视和头痛均有改善。术后鼻腔及鼻窦非对比CT(图3)显示残留空气及填塞物，未见出血及异常积液。术后2天行MRI检查，有对照物和无对照物(14ml Magnevist)均显示上方软组织薄缘不规则强化，极有可能代表术后软组织改变或微小残留肿瘤，上方有高强度囊性肿块(图4)。随访1年，患者肿瘤无复发。
图3：(A,B)脑CT扫描，Stryker方案，不静脉注射造影剂;经蝶窦入路切除颅底大肿块的术后状况。切除肿块，观察残余空气和填充材料。
图4：颅底巨大肿块经蝶骨切除术后的状态。在切除部位观察到不规则强化软组织的薄边缘，最明显的是在上方。观察到无强化的T2高信号(箭头),可能代表囊性变。
结论
脊索瘤是一种罕见的脊索起源的肿瘤，通常起病隐匿。随着它们的发展，它们会造成局部破坏，从而导致神经缺陷。早期诊断是至关重要的，因为积极的手术切除后进行辅助治疗可以改善长期结果。
沪公网安备 31010902002902号
