鼻内入路微创全切颅颈交界处脊索瘤

　　颅底脊索瘤通常属于硬膜外肿瘤，起源于中线斜坡区域，可能发生少见的向硬膜内延伸。软骨肉瘤则起源于颅底中线旁的胚胎间叶残余组织，位于蝶岩斜交界区，大多以颞枕交界处为中心。脊索瘤和软骨肉瘤属于少见病变，约占颅内肿瘤不到1%。脊索瘤会发生远处转移，并出现局部症状，发生转移概率从4%至43%不等，主要转移到淋巴结、中轴骨、肺和皮肤。软骨肉瘤发生转移的情况则较为少见。从影像学表现上难以区分脊索瘤和软骨肉瘤，组织病理学的不同有助于明确诊断。

　　肿瘤的治疗方法包括：随访观察、活检、手术治疗、放射治疗和综合治疗方案。随访观察需要连续定期行影像学检查，影像检查并不适合鉴别诊断考虑为脊索瘤时。当诊断不明确预计行手术切除时，可先行手术活检。由于肿瘤定位于硬膜外，通过鼻腔/口咽、或者乳突区较容易留取标本。而对于特征性旁正中生长的软骨肉瘤，病变多累及颞骨岩部，手术活检有挑战性。而对于侵及咽后壁软组织的脊索瘤，易于通过此部位活检。单独采用放射治疗治疗脊索瘤和软骨肉瘤尚缺乏足够的证据支持。目前，脊索瘤和软骨肉瘤的化疗尚无确切效果，但是对于某些进展期和转移性的患者作为姑息性的治疗手段可有的帮助。

　　脊索瘤治疗目的：顺利全切

　　由于这类肿瘤具有很高的复发率，所以手术的目的就是肿瘤全切。但不幸的是有不到30%的患者可达到肿瘤全切。当患者出现症状时，大多数的脊索瘤和软骨肉瘤已经很大（2-5cm），且常常包裹着周围多个结构，包括脑血管系统、颅神经和脑干。替代治疗方案是顺利地尽可能次全切除肿瘤，再结合术后按计划行放射治疗。

　　鼻内入路微创全切颅颈交界处脊索瘤案例一则

　　病史摘要：40岁，神经系统检查正常，既往无病史，颈痛病史2年。在术前影像上，在下斜坡和齿状突可见一个脊索瘤的中线病变。它的横向伸展有限。INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员、法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科教授兼主席Sebastien Froelich教授较终通过鼻内入路实现颅颈交界脊索瘤的完全切除(图1)。

图1：颅颈交界脊索瘤术前和术后图像。(A)显示术前矢状t2加权MRI图像。(B)显示术前轴向t2加权MRI图像。注意t2高信号病变位于下斜坡和齿状突。(C)显示术后矢状t1加权钆增强MRI图像。(D)显示术后轴向t2加权MRI图像。这些图像显示了用于闭合的脂肪移植物，但没有明显的肿瘤残留。MRI，核磁共振成像。

　　术中通过磁共振成像(MRI)测量术后神经功能缺损和术后肿瘤体积。在鼻内窥镜下以30度和45度角行双鼻孔入路。随后，制作一个心形的黏膜瓣，钻取斜坡以暴露病变(图2)。在初始减压后，轻轻钻取C1环以到达齿状突内及周围的肿瘤。术后MRI显示完成了全切除。术后患者无神经功能缺损。病理检查显示为典型脊索瘤。

图2：内镜鼻内窥镜手术技术示意图。(A)显示手术路径(蓝色箭头)，以及在鼻咽上部(蓝月牙)形成的心形黏膜瓣的位置。这张图强调了斜角度的内窥镜需要看到相关的术野(黄色半透明三角形)。(B)为轴向视图，(C)为实现心形黏膜瓣的切口的术中内镜视图，如本例中所使用的，(D)为冠状视图。(B和D)它们显示了术后图像分析的结果，在此过程中，Froelich教授对钻孔腔进行了分段(蓝色)，并将其投影到患者的术前CT扫描上。注意，除了下斜坡外，C1环的上部分也被轻微钻孔以到达齿状突的肿瘤。CT断层扫描。

　　Sebastien Froelich教授神经内镜“筷子手法”，为国际神经内镜发展和颅底显微手术技术进步贡献卓著，年纪轻轻就成了国际神外领域手术例数和成功率数一数二的专家，被同行誉为“教授”，在颅底脊索瘤、垂体瘤、脑膜瘤等尤为为精通。他曾受邀成为50多家医学院的课程主任和讲师，将自己神经外科创新性技术和手术经验交流到了国际各个地区，跟随他学习、进修技术是很多年轻神经外科医生的向往。

　　不同的脊索瘤患者，其预后也因人而异，除了手术切除程度之外，其他因素如患者的年龄、脊索瘤的类型、肿瘤的大小和位置、综合治疗方法的合理性等，都有影响。只有您的医生可以就您的个人预后和风险提供建议，听取具有治疗脊索瘤经验的医生和团队的建议是重要的。通过较优化的治疗方案，许多脊索瘤患者将会存活10年以上，有些患者的脊索瘤可以被治愈。

　　INC旗下国际神经外科顾问团（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团，囊括了神经外科各细分领域的国际教授。想要咨询INC国际神经外科医生，寻求出国治疗，可拨打400-029-0925。