颅底脊索瘤包裹椎基底动脉易大出血？难全切？

　　颅底脊索瘤背靠脑干，顶上垂体，两边海绵窦（眼、面神经所在），还常质地坚硬、侵蚀骨质，神外两难之地——脑干、海绵窦，这脊索瘤全包了。目前的治疗标准包括先进行手术，然后放疗。众所周知，手术中肿瘤切除的范围在无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)中起着重要作用。然而颅底脊索瘤手术一直是世界神经外科医生面临的挑战。

　　在此大脑凶险之地，手术要把肿瘤顺利切除，且不伤及脑干、海绵窦内丰富的神经血管，对主刀医生、对手术器械、对手术室设备环境更是要求高。

　　一旦脊索瘤包绕了周围重要结构，比如和颅内的脑干、基底动脉、颈内动脉、下丘脑粘连的非常紧密的时候，如果想通过手术达到良好的治疗效果，更加困难。当动脉被脊索瘤包裹住，此时会增加手术的复杂性和永久性神经后遗症的风险，并降低完全切除的可能性。由于存在脆弱的穿支动脉和位于中线位置，椎基底动脉包裹可能更大的障碍。然而，肿瘤残余大多位于椎基底动脉。残余肿瘤通常是由于没有见到病变而残留或由于切除风险太大而主动残留。颅底脊索瘤包裹椎基底动脉易大出血、难全切？又该如何应对呢？

　　颅底脊索瘤全切或次全切实例两则

　　开颅手术，还是经鼻内镜手术，手术入路主要取决于肿瘤硬膜内延伸的程度、侧位、上颈椎和颅颈交界处（CVJ）的受累程度等。INC旗下世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich（福洛里希）教授在对脊索瘤包裹椎基底动脉是否会增加手术风险并阻碍切除的完整性的研究中，发表了相关案例，结果发表在2020年9月的《Oper Neurosurg(Hagerstown)》杂志中。

　　不开颅、微创下的神经内镜手术切除

　　神经内镜是现代科学技术为神经外科医生带来的一双“慧眼”。颅底脊索瘤起源于颅底中线区域骨质，为硬膜外肿瘤。对于该类肿瘤，经鼻入路可通过鼻腔自然通道直接到达肿瘤本身，可避免牵拉脑组织，同时可减少损伤肿瘤周围重要结构的风险。但如果操作不当，仍存在术后存在脑脊液漏、感染等并发症,且对于肿瘤主体位于外侧时存在暴露不良、切除不全等缺点。内镜只是一个工具，它对于某些适应症来说是好的，但不是都合适。一些情况下可能需要神经内镜联合显微镜手术治疗。

Froelich教授演讲截图：经鼻内镜示意图

　　‍概括来说，神经内镜手术有以下几点优势：

　　1能通过狭小的通道到达深处的病变组织，不用开颅。

　　2可以近距离抵达病变位置，且术中视野良好、立体感强，能靠近肿瘤去观察肿瘤及周边血管、神经、脑组织等，同时避免对正常脑组织的牵拉，也避免盲目穿刺导致的出血。

　　3神经内镜还可在术中提供实时图像,将内镜置入瘤腔中检查有无肿瘤残余,从而更精细地控制深部肿瘤的切除范围，全切率高且避免术后复发。

　　福教授颅底脊索瘤经鼻内镜案例

　　病史摘要：一名38岁斜坡脊索瘤女士，脊索瘤包裹基底动脉和左大脑后动脉，经鼻神经内镜次全切除后，并无神经功能缺损，无其他并发症，后续接受质子放疗。

　　▼图1所示：神经内镜经鼻手术的说明性案例。左图：术前MRI显示上斜坡脊索瘤包裹基底动脉和左大脑后动脉(箭头)。中间图：显示手术入路和术中肿瘤从血管逐步剥离的图像。右图：术后MRI显示肿瘤几乎完全切除。

　　高切除率显微外科手术

　　对于颅底脊索瘤的手术入路目前有多种选择，开颅显微镜手术即是其中之一，这要求神经外科医生的技术手法。

　　福教授颅颈交界区脊索瘤开颅手术案例

　　病史摘要：一名45岁的男士被发现有颅颈交界区脊索瘤后，福教授为他进行的是开颅手术，同时辅以内镜探查，肿瘤得以完整切除，无其他并发症。

　　▼图2所示：使用前外侧入路的开颅手术的说明性案例。左侧图像：术前MRI显示颅颈交界区脊索瘤包裹左侧椎动脉硬膜内部分(箭头)。中间图：从右侧显示手术入路的示意图，以及从左侧椎动脉逐步剥离肿瘤的术中图像，在手术结束时内镜下可以看到两个保存完整的椎动脉。右图：术后MRI显示肿瘤完全切除，左侧椎动脉通畅(箭头)。

　　椎基底动脉包裹肿瘤的切除技术

　　术前评估：无论是开颅手术还是内镜经鼻入路，都应遵从以下操作。术前评估包括最近的脑部MRI等，以评估骨质破坏的程度，并帮助规划手术入路。数字减影血管造影在这些病例中很少使用，因为我们认为它在增加信息的同时具有相对侵入性。

　　手术设备：可以近距离抵达病变位置，且术中视野良好、立体感强，能靠近肿瘤去观察肿瘤及周边血管、神经、脑组织等，同时避免对正常脑组织的牵拉，也避免盲目穿刺导致的出血。

　　手术入路选择：此类病变手术入路的选择取决于硬膜内延伸的程度、侧位、上颈椎和颅椎交界处（CVJ）的受累程度，以及先前手术使用过的手术入路。椎基底动脉包裹本身并不是决定手术入路的主要因素。选择手术入路的目的是一次手术尽可能完整地切除肿瘤。第一次手术的情况尤其如此，如果手术失败对于患者打击巨大。常规使用相关的颅神经监测和术中神经导航。

　　手术操作技巧：当术前MRI显示肿瘤包裹椎基底动脉时，肿瘤切除首先通过温和的去包膜，同时避免过度牵引。一旦被包裹的血管进入视野，就可以用抽吸器进行平滑的重复划动，因为脊索瘤往往是相对较软的肿瘤。使用“筷子技术”双手解剖也可用于更坚固和/或粘连严重的情况。优先考虑保留功能，而不是损伤正常脑组织下进行切除，如果肿瘤过于粘附在血管上，肿瘤残余物将自动留在原位。

　　▼图示为筷子技术，A图表示筷子夹在拇指和手指之间。B图表示内镜和抽吸（或其他器械）可以类似地保持在外科医生的非主导手中。旋转轴与抽吸尖端的远端角度结合可以将小手指运动转换成暴露深度中的360度范围。

　　内镜探查肿瘤残余：使用有角度的内镜（开颅手术和内镜经鼻入路）进行最后一次检查是检查手术区域是否存在可能隐藏在盲点的肿瘤残留的非常有用的辅助手段。

　　结论

　　动脉包裹无疑增加了颅底脊索瘤的手术难度和血管风险。福教授的研究表明：如果可以顺利操作，风险可接受，但有些情况下相关血管上的残留物会妨碍全切除。当然对于椎基底动脉包膜的患者，在保障患者生活质量前提下尽可能的切除比留下后遗症的积极全切更重要。同时，不管是选择开颅手术还是经鼻内镜手术，建议寻求在该手术领域具有丰富成功经验的专家进行，这是避免永久性神经后遗症的风险，且保障术后生活质量和相关功能的重要因素。