脊髓髓内肿瘤手术难度大吗？

　　椎管内肿瘤可分为脊髓内肿瘤、脊髓外硬膜内肿瘤和硬膜外肿瘤三种。其中以脊髓外硬膜内肿瘤为较多，占60％~75％。椎管内恶性肿瘤常发生于硬膜外。脊髓髓内肿瘤（intramedullary spinal cord tumors，IMSCT）是相对少见的组织学异质性肿瘤，手术治疗较困难；术后神经功能恶化和肿瘤残留的风险很大。同髓外肿瘤一样，髓内肿瘤也有三种较常见的病理类型，分别为室管膜瘤（30%-40%）、星形细胞瘤（30%-35%）和血管母细胞瘤（2%-15%），共占所有髓内肿瘤的90%以上。其它类型的肿瘤如海绵状血管瘤、错构瘤、转移瘤以及脂肪瘤相对罕见。

　　脊髓髓内肿瘤什么时候需要手术？

　　髓内肿瘤有相应临床症状是手术的主要适应症。与髓外肿瘤的治疗原则相似，目前对于无症状髓内肿瘤的患者是否进行手术仍有争议。神经外科通常会建议对无症状的肿瘤采取保守的治疗策略，这些肿瘤周围至少有一圈正常的脊髓。放疗对于未实现全切的室管膜瘤患者效果仍不确切。但目前研究发现对于高级别的胶质瘤，放疗具有一定作用。

　　术中精细操作是确保手术成功的关键

　　手术较主要的目的是脊髓功能保护与恢复，在保护脊髓功能的前提下，安全分离肿瘤-脊髓界面尽量全切肿瘤。

　　髓内中央型肿瘤的手术策略

　　中央型肿瘤是指瘤体位于脊髓中央的肿瘤，一般即使切开硬膜后中央型肿瘤的瘤体也无法立即看到。有时肿瘤出血或囊性变可导致瘤体的脊髓表面染色，这一特点会有助于识别肿瘤位置。脊髓后方血管吻合支和中央无血管区都会提示脊髓后正中沟的位置。

　　会选择在脊髓增粗较明显的背侧中央沟处进行切开蛛网膜及软膜。当脊髓由于肿瘤生长而旋转或中线难以识别时，可借助双侧背根入口区来进行定位。在脊髓后正中沟切开时术中脊髓后束的监测可有助于减少损伤。

　　对于体积小的髓内肿瘤可以采取整块切除，但一般体积大的肿瘤需要先进行瘤内减压或释放囊腔内容物来缩小肿瘤体积，然后再进行肿瘤切除，以免由于过度牵拉和操作损伤脊髓。

　　神经外科医生在切除髓内肿瘤过程中遵循原则：

　　3、先采用超声刀进行肿瘤减压以便于牵拉肿瘤过程中不造成脊髓损伤。

　　肿瘤是否全切是术者根据术中是否存在肿瘤-脊髓界面来决定，而非肿瘤病理性质。一些低级别星型细胞瘤界面清楚可以获得全切，而术中病理提示室管膜瘤的则提醒术者需要积极寻找肿瘤-脊髓界面以尽量获得肿瘤全切。术中脊髓切开暴露不足可能会导致术者低估肿瘤全切的可能性，术中病理标本留取不合适也可能会使病理医生无法做出准确的判断。

　　室管膜瘤是典型的中央型肿瘤。位于脊髓中央位置的星形细胞瘤也同样适用中央型肿瘤切除的原则和策略。在切除侵袭性肿瘤（多为星形细胞瘤）时，需要先行瘤内减压，如术中确实未发现明显界面应该停止进一步切除以免损伤正常脊髓。

　　术中电生理监测诱发电位的任何异常改变都提示术者应暂停操作，放松牵拉力度，采用含罂粟碱的明胶海绵缓解血管痉挛。适当的升高血压有助于脊髓功能恢复。一般可逆的及细微的电位改变不会使神经外科医生停止操作，但有意义的诱发电位的减少或消失会引起神经外科医生放弃操作，甚至唤醒患者以进一步评估脊髓功能。

　　如何合理地解读诱发电位的变化以及适当正确地对其作出处理需要术者丰富的手术经验。

　　偏中央型肿瘤手术策略

　　偏中央型肿瘤是相对于中央型肿瘤而言，一般通过背根入口区或髓内肿瘤外生突破脊髓表面的部分进行肿瘤切除。采用轻柔地钝性和锐性分离相结合的方式对肿瘤壁进行分离。操作过程中尽量避免不必要的电凝。

　　星形细胞瘤一般侵袭性生长，但也可有相对安全的切除界面。采用超声刀或合适的取瘤镊瘤内切除减压是切除此类肿瘤的第一步。长节段的肿瘤（全颈髓或胸髓）可能需要二期手术。对于恶性的肿瘤，由于没有边界尽可能地行瘤内切除即可。

　　切除髓内血管母细胞瘤主要包含以下几个要点：1）蛛网膜和神经根的分离、小功率双极电凝瘤体表面以及瘤体与脊髓界面的识别与分离；2）软脊膜及脊髓的切开及肿瘤的暴露，尤其是体积巨大的肿瘤；3）在处理体积较大的血管母细胞瘤时，采用6-0 prolene缝线适当牵拉软脊膜以暴露瘤体，电凝供血动脉，较后完成瘤体分离后再切断引流静脉，较终切除肿瘤。

　　INC巴特朗菲教授脊髓髓内肿瘤案例一则

　　30岁白领林先生，颈痛、手臂麻木持续了半年之久，谁能想到这些误以为只是肩周炎的小症状一经检查就是这种极难治愈、极易复发的脊髓髓内肿瘤。由于脊髓内肿瘤生长在脊髓内，所在区域部位深、被脊骨包围、暴露困难，而脊髓是很娇嫩的组织，稍受挤压或碰撞，即可造成永久性的障碍，如果两侧的神经根如果出现破损，病人也可能出现瘫痪。专家大多束手无策，只能建议他保守治疗，除非愿意承担残疾的风险。

　　多方打听后，寻求INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员为其手术。远赴德国之旅的结果令人满意。手术全程比较顺利，术后的MRI资料显示：脊髓内星形细胞瘤的瘤体强化部分被完整切除，肿胀效应减轻。手术后的第一天，医院给予颈部外固定护理，动不了但意识是清醒的，术后第4天，已经可以下地行走。术后第10天，林先生就出院回国进行康复护理和后续治疗了。

　　当遭遇疑难位置或功能区脑胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤、垂体瘤、脑海绵状血管瘤、颅咽管瘤等，首次全切极为重要，放眼国外寻求国际上知名的手术专家一次性全切或极大程度切除肿瘤，治疗效果将事半功倍。2021年，INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员之一，世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席德国巴特朗菲教授将再次来华学术交流，期间为高难度、高风险，或者追求极佳手术质量的神经外科患者亲自主刀手术，现开始全国范围内招募神经外科疾病患者！

　　参考资料：DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch04.5