脊髓肿瘤是癌吗？一文分清这5种“髓内”肿瘤的真相与治疗

　　脊髓肿瘤是癌吗？

　　不一定是癌。脊髓肿瘤是指椎管内发生的肿瘤的总称，有恶性，也有良性，因此不可一概而论。在临床上根据肿瘤与脊髓，以及肿瘤与硬膜的关系，大致分为硬膜外肿瘤、硬膜内髓外肿瘤以及脊髓内肿瘤。今天我们主要分享脊髓髓内肿瘤的不同分型、症状、治疗及预后。脊髓髓内肿瘤又包含多种类型肿瘤，其中室管膜瘤在成人中最常见，星形细胞瘤在儿童和青少年中最常见。总体而言，室管膜瘤是最常见的脊髓髓内肿瘤，其次是星形细胞瘤，然后是其他各类肿瘤，包括血管母细胞瘤、神经节胶质瘤、生殖细胞肿瘤、海绵状血管瘤等。虽然罕见，但脊髓髓内肿瘤也可由原发性恶性肿瘤转移而来。

　　虽然大多数脊髓髓内肿瘤是良性、低级别（WHO I级和II级）肿瘤，但其组织学类型多样，且7%–30%的星形细胞瘤被认为是恶性的。脊髓髓内肿瘤可发生于脊髓全长任何节段，但最常见于颈段（33%），其次是胸段（26%）和腰段（24%），使用MRI进行脊髓髓内肿瘤的识别和评估。

　　脊髓髓内肿瘤最常见的首发症状是背痛，诊断在儿童中尤其困难，因为脊髓髓内肿瘤可能在很长一段时间内无症状或不显著。疼痛会有差别，但很多报道都会有疼痛在夜间加重。脊髓髓内肿瘤也可累及躯体感觉和运动系统，导致感觉障碍和感觉异常、痉挛以及无力。晚期可能出现大小便功能障碍。儿童的症状可能是行动迟缓，约三分之一患者会出现脊柱侧凸。

　　全切除仍是大多数脊髓髓内肿瘤类型的主要治疗目标，放疗和化疗通常保留用于肿瘤复发、高级别和浸润性肿瘤，或存在手术禁忌时。术前神经功能状态和肿瘤组织学被认为是预测预后的最佳指标。切除范围通常被认为是预后的良好预测指标。

　　随着现代神经外科器械的发展、手术显微镜的应用以及术中运动和体感诱发电位监测的使用，手术效果已有所提高。由于脊髓极其狭窄，组织极其脆弱，任何牵拉、触碰、烧灼都可导致术后肢体的感觉障碍，甚至瘫痪。在这一极具挑战的领域，INC巴特朗菲教授展现了其精湛技艺。

　　室管膜瘤

　　室管膜瘤是罕见的脑内无包膜胶质肿瘤，但却是成人中最常见的脊髓髓内肿瘤类型，约占所有髓内肿瘤的50%–60%。室管膜瘤起源于室管膜细胞，即衬覆于脑室和脊髓中央管的上皮样细胞。组织学上，室管膜瘤可分为4型：黏液乳头型室管膜瘤（myxopapillary ependymoma,WHO I级）、室管膜下瘤（subependymoma,WHO I级）、室管膜瘤（ependymoma,WHO II级）和间变性室管膜瘤（anaplastic ependymoma,WHO III级）。黏液乳头型室管膜瘤占室管膜瘤病例的50%，通常起源于终丝，多位于马尾区域；而其他3种亚型遵循脊髓髓内肿瘤的正常分布，最常见于颈段或胸段脊髓。大多数室管膜瘤生长缓慢，呈良性病理表现；然而，间变性室管膜瘤往往生长迅速，表现出更具侵袭性的行为。总体而言，室管膜瘤更常见于男性，表现为慢性背痛。

　　大多数情况下，室管膜瘤具有易于识别的解剖界面，因此GTR是主要治疗方式。多项研究表明，切除范围是总生存期的关键影响因素，90%–100%的患者在完全切除后显示改善。完全切除的肿瘤不推荐辅助放疗，放疗的益处也存在争议。化疗主要在复发性颅内室管膜瘤中进行研究，显示效果有限。

　　星形细胞瘤

　　大多数脊髓星形细胞瘤为低级别，其中毛细胞型星形细胞瘤预后极好。WHO III级和IV级预后较差，平均生存期为15.5个月。这些病变是星形细胞瘤中最具侵袭性和浸润性的类别。

　　室管膜瘤早期症状也是疼痛，其中儿童常常出现夜间痛醒、腹痛、运动障碍或倒退以及脊柱侧凸等情况。

　　星形细胞瘤通常缺乏清晰的解剖界面，浸润性强，因此手术全切对于术者要求较高。Karikari等人指出，47.6%的原发性脊髓星形细胞瘤患者出现复发，这些患者最初是次全切除。这远高于室管膜瘤7.3%的复发率。

　　海绵状血管瘤

　　脊髓海绵状血管瘤治疗的目的是完全切除病灶，这样在大多数患者中能达到低复发率。

　　脊髓海绵状血管瘤易于表现出临床症状。而临床症状的出现及它们的发展取决于病变在脊髓中的位置、病变进展的速率以及是否出血。急性神经功能缺失是近期出血所致，有急性运动或感觉功能缺失、直肠及膀胱功能障碍、以及疼痛。慢性脊髓病变可源于病灶的增大或反复微小出血。由于出血后血红蛋白的崩解，毒性代谢物质的释放导致脊髓传导束破坏及受到刺激，随着小出血及出血后产物的重吸收，可出现症状反复发作。这种间断发作的方式可被误诊为横贯性脊髓炎或多发性硬化。

　　对于有症状的患者需要考虑进行治疗。临床症状出现3个月以内如果能积极地进行手术切除，可以获得令人满意的神经功能恢复的疗效。

　　血管母细胞瘤

　　髓内血管母细胞瘤较为罕见，在生长过程中往往具有高度血管化和血管生成。症状常常表现为进行性感觉障碍，特别是感觉障碍。由于肿瘤血管丰富，也存在出血风险。与其他脊髓髓内肿瘤相似，手术切除是主要的治疗方式。血管母细胞瘤通常解剖界面清晰，可以实现全切除。放疗在血管母细胞瘤治疗中的应用非常有限，化疗研究更少。

　　神经节胶质瘤

　　神经节胶质瘤是起源于神经元和胶质细胞的罕见肿瘤，由胶质细胞和神经节细胞组成。大多数神经节胶质瘤位于幕上，髓内非常罕见。它们通常是良性、缓慢生长的肿瘤（WHO I级或II级）。手术切除是首选治疗方式。

　　总结

　　脊髓髓内肿瘤手术仍是一线方案，且切除率与预后息息相关。神经外科手术是一门精准的艺术，在技艺精湛的术者手中，手术刀仿佛有了生命，能够在复杂的大脑中穿梭自如，化解病灶于无形。

　　参考资料：Intramedullary spinal cord tumors:a review of current and future treatment strategies.Neurosurg Focus.2015 Aug;39(2):E14.doi:10.3171/2015.5.FOCUS15158.