原发性脊髓星形细胞瘤的治疗难点与预后因素

　　原发性脊髓星形细胞瘤是神经胶质瘤的一种亚型，是在硬膜内髓腔内发现的极为常见的脊髓肿瘤。脊髓星形细胞瘤占所有脊髓肿瘤的6-8％，并且主要是低度的（世界卫生组织WHO I级或WHO II级）。在成人和儿童人群中都可以看到它们，常见的症状是背痛，感觉障碍或运动障碍。

　　磁共振成像（MRI）是首选的检查方式，通常会显示低点T1加权和高强度T2加权的病变，并具有不同的对比增强模式。可能有助于外科手术计划的进一步成像包括计算机断层扫描，弥散张量成像和超声成像。脊髓星形细胞瘤的中位生存范围广泛。与不良预后和中位生存期缩短相关的因素是初诊时的年龄较大，根据组织学确定的病变程度较高以及切除范围。

　　脊髓星形细胞瘤的预测因素

　　年龄、组织学诊断（形态/ WHO等级）、术前神经功能和诊断时间都是治疗结果的重要预测指标。然而，诊断时年龄大于60岁、病理组织、切除范围对整体生存率影响极大。在一项针对年轻人群（中位年龄为14岁）的连续19例WHO 3-4级脊髓星形细胞瘤病例的研究中，接受放射治疗和根治性手术切除相结合的患者，术后中位生存期仅六个月。

图 1：胸椎的上皮星形细胞瘤。A）T1加权矢状前对比图像，B）T1加权矢状后对比图像，和C）T2加权轴向切片显示胸椎按高强度区域的位移与脊髓星形细胞瘤一致。

　　Wong等还调查了脊髓星形细胞瘤患者的危险因素和总体生存率。他们的单因素分析表明，手术切除的范围和肿瘤组织学是生存的重要指标，而且男性患者的平均生存期是女性患者的两倍（24个月对12个月），表明一定水平的激素或遗传影响。这些研究一致地记录了与更高级别肿瘤的不良预后相关性，其中脊柱胶质母细胞瘤的死亡率显着更高。一项脊柱星形细胞瘤患者的队列研究结果显示，五年级总生存率分别为WHO 1级1年82％，WHO 2级2年70％，WHO 3级和4级分别降至28％和14％ 。

　　自1938年以来，至少报告了165例原发性脊柱GBM病例，其中男性占少数。它们在年轻人（平均年龄26岁）中更为普遍。常见于胸部或颈椎区域，少见于延髓。平均生存时间为14.3个月；但是，诊断时的年龄对总体中位生存率有重大影响。被诊断为50岁以上的患者的中位总体生存期为2个月，被诊断为50岁以下的患者的中位总体生存期为14个月。其他对高级别神经胶质瘤（WHO III和IV级）的评论报告，其手术后生存期为18.7个月，但总切除的可能性较低（约10％）。

　　一系列25例行脊柱星形细胞瘤全切除术的成年患者还发现，肿瘤组织学对总体预后的影响较大。IV级星形细胞瘤的6名患者中有5名在手术后23个月内死亡，而19名低级病变（I级或II级）患者中有17名的平均生存期为50.2个月。在对六名GBM脊髓性脊髓炎患者的机构审查中，功能状态在一年中表现出均匀的恶化。

　　一项对89例成人原发性恶性脊髓星形细胞瘤患者的回顾性研究（44例WHO 3级和45例WHO 4级）发现，与全切除，活检或非手术治疗相比，大体全切除可能导致死亡率显着降低。在这项回顾性研究中，读者应考虑所报告的总切除术可能是有利于解剖的手术平面的结果，这可能表明浸润性肿瘤较少，因此存活率更高。 

　　已鉴定出约20例具有继发性脑部表现的脊髓性GBM的报告。根据较近的研究，具有继发性脊柱内表现的高级别原发性颅内肿瘤更常见，预示着4.2个月的总体生存期较差 。

　　总结

　　原发性脊髓星形细胞瘤的主要治疗方法是手术切除，目的是在术中进行神经监测以保持神经功能。辅助辐射已被证明是有益的，并且可以增加总生存期。使用辅助化疗的作用，但是，其益处尚未明确。原发性脊髓星形细胞瘤罕见且难以治疗。金标准治疗是手术切除，二线治疗包括放疗和化疗，尽管辅助治疗的较佳方案尚未明确，但追求更好预后的国内患者可预约INC国际专家远程咨询其第二诊疗意见，而且，INC德国巴特朗菲教授2021年2月底将来华学术交流，期间为高难度、高风险，或者追求极佳手术质量的神经外科患者亲自主刀手术，现开始全国范围内招募神经外科疾病患者，拨打400-029-0925即可向INC医学顾问争取预约名额。

　　参考文献:DOI： 10.7759 / cureus.5247