原发性脊髓胶质瘤是一种罕见的实体，约占所有中枢神经系统肿瘤的10%。其中，低级别是报道较多的亚型，涉及30 - 50%的病例。在过去的几年里，治疗模式有了很大的发展;事实上，成像技术的进步已经导致了外科治疗的改进，使得更完整的切除成为可能。这些进展不仅涉及外科领域，而且涉及放疗;新技术在术后放射治疗中的作用已经相当成熟。
脊髓胶质瘤的t2加权MRI研究。胸椎神经胶质瘤;胸腰椎神经胶质瘤。在序列T2中，它们是胶质体。A.胸神经胶质原体;B.原胶质瘤
根据国家癌症数据库最近发表的一份报告，15岁以下的儿童患者只占脊髓肿瘤患者的6.3%。Scheinemann等在他们的系列报道中，年龄分布为5.8岁，大多数患者小于4岁。据报道，男女比例在1.2 - 1.4之间。在我们的系列中，中位年龄为5.7岁，男女比例为4.5岁。椎管内肿瘤的临床表现是非特异性的;有些病人可能偶尔无症状。这可以解释为，大多数儿童肿瘤是低级别的，因此进展缓慢。有研究报道，低级别肿瘤的症状出现和诊断之间的间隔约为10个月，高级别肿瘤的间隔为2 ~ 7个月。在儿科患者中，星形细胞瘤约占所有原发性脊髓肿瘤的一半，室管膜瘤则占到了的15%。低分级也是报道较多的亚型。在我们的系列研究中，星形细胞瘤占研究队列的63.6%，低级别胶质瘤占72.7%。到目前为止，极佳管理的原发脊髓胶质瘤仍然是具有挑战性的，这可能是由于疾病的低发病率，以及它的漫长的自然历史。尽管如此，许多报道都同意手术范围的重要性，而且更多的根治性手术与整体生存率的提高有关。
17例低级别星形细胞瘤患者仅行大体切除术。平均随访50个月后，这些患者没有复发的迹象。相反，Kopelson等人建议对全部切除或未切除的患者进行放疗。许多研究也对放疗的总剂量进行了评估，在历史报道中，脊髓胶质瘤放疗的推荐剂量为45 - 50 Gy，分25 - 30个部分，疗程5周。许多研究都对剂量相关反应进行了评估，与其他研究一样，超过50 Gy的辐射剂量被发现可以改善局部控制，但不会对总体生存率产生显著影响。事实上，Garcia等人报告，低于40 Gy的患者复发死亡风险增加。
在这些研究中没有报告脊髓病风险增加。然而，根据小的回顾性系列数据来解释剂量反应关系似乎是危险的。事实上，较低的剂量更多地用于晚期肿瘤和表现不佳的患者。此外，由于患者人数少，剂量范围窄，无法就剂量和反应的关系得出正确的结论。最近的数据没有发现给药剂量对肿瘤反应的显著影响。
然而，据报告，大多数失败发生在高剂量范围内，这表明应努力增加可接受的晚期毒性剂量。使用质子治疗或超分割放射治疗的策略已经被评估，并取得了令人满意的结果。在我们的系列中，所有的病人都接受了正常分割放射治疗，使用3D技术。所有患者的放疗总剂量为39.6 Gy，由于估计有脊髓病的高风险，不能开出更高的剂量。事实上，根据中国的指南，脊髓内的剂量限制不应超过40戈瑞。化疗也被用于治疗脊柱肿瘤。以丙卡嗪、CCNU和长春碱为基础的方案，以及8种1天药物，以及与长春新碱方案相关的卡铂，都在这种情况下使用，结果相似。英国儿童癌症研究组报告了使用卡铂、长春新碱、环磷酰胺和甲氨蝶呤治疗级星形细胞瘤的令人满意的结果。Packer等人使用卡铂加长春新碱治疗复发和新诊断的低级别星形细胞瘤，报道生存率分别为52%和62%。
虽然有文献提到低、高级别肿瘤均可采用化疗，但一般认为，若行全切除，应对脊柱低级别肿瘤进行随访。在我们的系列中，有3例患者接受了辅助化疗，其中2例为3级胶质瘤，1例肿瘤复发。以替莫唑胺为基础的方案是我们所有患者的主要方案。除了之前的报道对其进行了评估外，许多作者认为它可以作为高级别胶质瘤以及复发时的一种治疗选择。最后，3年总生存率为100%，而无进展生存率为87.5%。1例在治疗结束后的第二年复发;它被定位在辐照场边缘附近。因此，他接受了二线治疗，包括手术切除和化疗(以替莫唑胺为基础的方案)。这些初步结果与其他类似的报道一致，但需要更长的随访时间。由于本研究纳入的患者人数少，随访时间短，我们无法确定影响生存率的预后因素。但需要指出的是，手术全切仍是国际通行的中枢神经系统肿瘤治疗的一线选择，专业严谨的主刀医生可以放大手术优势，从根本上解除占位效应，延长患者生存期。
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参考文献：Doi： 10.1016 / j.canrad.2016.11.005
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