脊髓髓内肿瘤(IMSCTs)是一种少见的中枢神经系统肿瘤，由于缺乏明确的护理标准、有限的治疗选择和药物传递的挑战，一直是一个的临床挑战。IMSCT占全部中枢神经系统肿瘤的2% - 4%，室管膜瘤在成人中常见，星形细胞瘤在儿童和青少年中常见。总的来说，室管膜瘤是常见的IMSCT，其次是星形细胞瘤，然后是其他肿瘤，包括血管母细胞瘤、神经节胶质瘤、生发瘤、原发中枢神经系统淋巴瘤和黑素瘤（表1）。
表1
尽管很少见，IMSCT也可以由于原发恶性肿瘤的转移而发展。虽然大多数IMSCT是良性、低级别(WHO级1和级2)肿瘤，但许多在组织学上存在差异，7% - 30%的星形细胞瘤被认为是恶性的。IMSCT可以在整个脊髓的任何位置发现;然而，常见的是颈段(33%)，其次是胸段(26%)和腰段(24%)。MRI被用于鉴别和评估IMSCTs，其强度和增强程度取决于瘤种和信号。IMSCT常见的症状是背部疼痛，可呈弥漫性或神经根性。诊断在儿童中困难，IMSCTs可能长时间无症状或引起非特异性的抱怨。疼痛的特征各不相同，但据报道通常在夜间加重。IMSCTs也能冲击躯体感觉和运动系统，引起不适、感觉异常、痉挛和虚弱。肠和膀胱功能的丧失也可发生在晚期，是较不常见的症状。儿童的症状可被认为是笨拙或归因于轻微的损伤，而脊柱侧弯在三分之一的患者中存在。
IMSCT的循证治疗主要涉及切除术，放疗和化学疗法通常仅用于肿瘤复发，高级别和浸润性肿瘤，或在禁忌使用时（表2）。术前神经系统状况和肿瘤组织学被认为是预后的较好评估指标，而肿瘤组织学可评估切除范围，功能神经学预后和复发情况。切除通常被认为是预后的良好评估指标。然而，较近的研究表明，星形细胞瘤的外科手术干预与长期神经系统并发症的发生率更高，而对患者没有益处。
表2
IMSCT大多数病例的护理标准是切除术，随着现代神经外科器械的发展，手术显微镜的使用以及术中运动和体感诱发电位的测量，切除术得到了好转。但是，IMSCT的切除通常取决于是否存在清晰的解剖平面。尽管室管膜瘤通常在肿瘤和脊髓实质之间有一个清晰的平面，但星形细胞瘤倾向于浸润性更强，缺乏良好的解剖平面。这限制了髓内星形细胞瘤的全切除（GTR）能力，因为任何尝试进行GTR都可能损害脊髓途径，导致术后涉及运动和感觉系统的神经功能缺损。
INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员、德国INI神经外科教授、——巴特朗菲教授就擅长疑难位置肿瘤的全切，如脑干、胼胝体、送给他、颅颈交界处等，他能在确定患者顺利的前提下尽可能低全切肿瘤，很多国内患者都曾从中受益，咨询INC国际专家还可由其主刀手术。
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当禁忌切除或对于不适合GTR的高级别肿瘤时，建议进行辅助放疗。但是，放射疗法的作用是有争议的，因为有报道表明其疗效肯定，而其他人则认为尽管在临床上常规使用仍无益处。此外，放射疗法可能会产生多种不良反应，包括放射性骨髓病，脊柱生长受损，脊柱畸形，放射坏死，血管病变，正常的脊柱实质改变以及30年内继发肿瘤的风险为25％。这些长期后果可能是在儿童和青少年不利。
由于儿童对IMSCT的不良反应更加敏感，因此化学疗法的作用得到了进一步的认可。历史上，化学疗法仅在切除术和辅助放疗被禁忌或不成功时才使用。化疗药物的一些局限性包括大分子无法绕过血脊髓屏障（BSCB），CSF搏动以及药物的广泛全身作用。艾伦等。报告说，75％的患者经历了明显的化疗相关毒性，其中1名患者死于肾功能衰竭，另一名患者发展为双侧听力丧失。综上所述，IMSCT的局部性质和当前治疗方案缺乏成果使其成为新型疗法的靶标，例如能够绕过BSCB和靶向药物递送的局部药物递送机制，从而避免了系统性副作用
参考文献：Doi： 10.3171 / 2015.5.FOCUS15158
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