低级别胶质瘤占儿童癫痫患者的13%,并且在他们的病情症状中,癫痫发作已经成为比肿瘤本身更大的负担,会令患儿的生活质量大幅下降。与患儿的无进展和总生存率关联较为密切的预后因素是全切除(gross total resection, GTR),但传统的经岛叶手术切除病变的风险很高。
但近些年,专家发现激光间质热疗(LITT)是一种很有吸引力的儿童脑肿瘤治疗方式,已被用于治疗难治性癫痫,并在2012年一次成功用于儿童癫痫源性病灶。这种技术的微创性比传统的开放式手术更有优势,是在小儿低级别胶质瘤的治疗中,本文报道了部分患者病例,可供其他患者参考。
病例报告
一个11岁的男性患者被发现左岛扩大和右侧癫痫。他有多种内脏症状的历史,导致潜在的线粒体肌病可能;基因分型是模糊的。他在3岁时筛查MRI检测到左侧额叶后叶T2- FLAIR信号变化(图1)。11岁时,患者开始出现局灶性右侧局部癫痫发作,包括口周和从肩膀到指尖的右臂麻木,持续30-45秒,即使他仍有意识,但伴有言语障碍。头皮脑电图左侧偏侧,但未定位。他癫痫发作的医疗管理包括羟卡西平和拉科酰胺,但尽管增加了拉科酰胺剂量,癫痫发作仍在持续。他被转到神经外科进行外科治疗。术前,患者神经系统完好无损。神经心理学评估显示其在注意、选择执行功能、视觉构造和简单运动速度方面已有不足。
图1:a轴位FLAIR, b矢状面,c冠状面T1显示FLAIR高信号,增强肿块约1.9*1.3*1.0 cm
T2加权MRI显示左岛叶和亚岛叶区边界不清的高信号病变,即Sanai-Berger II区(图1)。前后径为1.9 cm,横径为1.3 cm。造影后可见球状内部强化。基于任务的功能磁共振成像显示,全部四肢的运动皮层都有适当的激活,其中右脚内侧激活了对比度增强病变。激活模式强烈地表明左脑对语言的支配作用。
优选手术切除,后效果不佳接受LITT治疗
在就MRgLITT和开颅术之间的风险收益情况向家属报告后,基于已有认知,该家庭选择了开放手术而不是微创方法,他们认为手术切除更为合适。于是,在全身麻醉下进行无框架立体定向开颅术,医生为其行经外侧入路全切肿瘤。
术后患儿继续在家里吃抗癫痫药,然后出院。术后影像显示GTR可能有断流术;不幸的是,患者持续发作(图2)。从术后3个月开始,患者每天至少发作3次。当时影像学显示肿瘤复发于左侧后岛叶,且病变下边缘有一个5mm的新病灶增强区(图2)。再次讨论和一致意见是再次手术。MRgLITT被认为是效益更高、风险更低的手术。患儿父母这次选择了进行激光间质热疗光消融复发性肿瘤。
图2:a轴位、b冠状位和c矢状位T1显示离心术和手术切除岛状和岛下病变。E-d轴向,冠状面和f矢状面T1显示肿瘤复发(箭头),直径1.0×1.0×0.9 cm
术后疗程消融术耐受性良好;他的神经系统仍然完好,并且已经出院。在两次住院治疗期间,患者仍在家中服用抗癫痫药物和类固醇减量。术后13个月,患者无癫痫发作,神经系统完好。13个月时的影像学表现与全切 eoa一致,没有残留/复发病变。
后记
MRgLITT实现了细胞减少治疗,同时较大限度地减少对大脑的影响区域。小儿神经胶质瘤的微创治疗重要,可以减少进一步缺陷的可能性。这已在成人耐药局灶性癫痫的神经心理学评估中得到证实。本文提出了一个独特的病例,实现癫痫自由后MRgLITT再手术的难治性癫痫和复发性LGG;我们认为MRgLITT比开放切除术更合适,因为MR引导增加了外科医生对高危区域的信心。
INC旗下国际神经外科顾问团(WANG)的专家成员、小儿神外专家James T. Rutka教授是在小儿脑瘤和癫痫方面具经验,作为LITT技术的国际先行者,教授曾为多名儿童行此微创手术,使其免受病痛侵扰、也在治疗中收到更小的伤害,术后教授还会根据患儿情况辅以专属定制化放化疗计划,助力孩子的健康成长。国内患者可拨打400-029-0925咨询INC国际专家。值得一提的是,2021年2月底,INC旗下国际神经外科顾问团的另一位专家成员、德国巴特朗菲教授将来华学术交流,期间为高难度、,或者追求较好手术质量的神经外科患者亲自主刀手术,现开始全国范围内招募神经外科疾病患者!
参考文献:Doi:10.1007 / s00381-019-04493-6