颅咽管瘤能完全根治吗？手术后过度肥胖怎么办？

　　颅咽管瘤能完全根治吗？颅咽管瘤是一种少见的低组织学级别的鞍旁/鞍旁区胚胎畸形。尽管儿童期发病的颅咽管瘤的20年总生存率很高(87 - 95%)，但下丘脑受累者的生存率较低(80 - 84%)。与一般人群相比，成人发病的颅咽管瘤患者的脑血管死亡率要高出19倍。除了这些存活率妥协,生活质量往往是严重的长期幸存者由于后遗症造成的适应证的解剖毗邻下丘脑垂体轴和视神经交叉,常见的病理是下丘脑肥胖。由于复杂的治疗和病理与这些肿瘤有关,儿童和成人发病的颅咽管瘤患者的临床好转需要在多学科环境下制定放射肿瘤学和神经外科治疗策略，以便为这些患者提供医疗和心理社会支持。

　　对于肿瘤侵犯不良的患者，较好的治疗是有限的保留下丘脑手术策略，其次是适当的照射剂量以减少复发和进展。手术病变和/或解剖累及下丘脑后区会导致严重的后遗症，主要是下丘脑综合征。颅咽管瘤是一种慢性疾病，需进行相应的管理，由经验丰富的多学科团队在多中心试验的背景下对儿科和成人患者进行持续的护理。

　　在此，我们回顾了颅咽管瘤患者的诊断、治疗、临床病程、随访和预后。临床表现为颅内压升高、前视通路损伤和下丘脑/垂体缺陷。如果肿瘤定位良好(不涉及下丘脑和光学结构)，治疗的选择是完全切除，精心进行以保留下丘脑和视神经通路。

　　由于外科知识已被证明对术后发病率有的影响，医学协会应制定标准，为颅咽管瘤患者的诊断、初步分级、治疗和护理确定适当的知识。在这些标准的基础上，卫生当局应该组织中心的认证，以执行上述诊断、治疗和护理这种疾病的患者。

　　+对于BRAF突变的成人起病乳头状颅咽管瘤，采用新型药物的靶向治疗有望降低患颅咽管瘤患者的进展和复发率。

　　+对于儿童期起病的颅咽管瘤，基于较近在adamantinomatous 颅咽管瘤的分子研究发现的新治疗方法，将为治疗及预防复发及进展提供新的视角。

　　+颅咽管瘤的风险适应治疗策略将主要在国家和国际多中心试验和建议的背景下实施，基于对下丘脑损伤的标准化初始分层以及外科和放射肿瘤治疗和随访指南。

　　即使20年儿童颅咽管瘤患者总体生存率大约是90%,治疗和肿瘤风险参与下丘脑一垂体轴和光学结构和顺向长期并发症发病率和终身的生存质量较低的无进展生存和无病率符合儿童颅咽管瘤是一种慢性、难以治愈的疾病。因此，治疗应由有经验的多学科团队在国家和国际多中心研究的背景下进行，这些研究描述了适应风险的下丘脑保留策略和适当的随访护理。由于目前对下丘脑综合征和连续的下丘脑肥胖缺乏可靠的治疗方案，根据较近的分子研究结果继续改进和测试新的治疗方法是有必要的。当然，目前对其的解决方法仍是通过手术切除，这对于主刀医生的要求较高，很多术后并发症都可以被避免，包括过度肥胖，INC之德国巴特朗菲教授便是这样一位，国内患者可咨询INC国际专家远程咨询再做决策。

　　参考文献：Doi：10.1586 / 14737175.2016.1166959

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