颅咽管瘤是一种少见的可以通过全切手术治愈的肿瘤，尤其是位于鞍上的颅咽管瘤，如后视交叉性巨大颅咽管瘤是一种在鞍上和视交叉后方生长的颅咽管瘤，具有以下几个特点：
1位置复杂：位于视交叉的后方和脑干前部，紧贴或包绕重要的神经和血管结构。
2肿瘤体积大：肿瘤常常较大，压迫或牵拉视神经、视交叉和下丘脑，可能影响视力、内分泌功能等。
3边界不清：由于肿瘤与脑组织及周围神经血管的关系复杂，边界不清晰，增加了切除难度。
4生长方式：肿瘤可能呈囊实性混合型或多囊型，这种结构增加了手术的复杂性。
后视交叉性巨大颅咽管瘤手术难度
1解剖结构复杂：手术需要精确识别和保护视神经、下丘脑和重要的血管，如大脑前动脉和脑干前部的主要血管。
2手术入路选择：通常需要选择复杂的颅底手术入路，比如经前床突入路、岩骨入路或经海绵窦入路，甚至可能需要联合入路，以保证对肿瘤的完全暴露。
3视力和内分泌功能保护：手术中必须非常小心地避免损伤视神经，且由于肿瘤往往与下丘脑密切相关，保护内分泌功能同样十分重要。
4肿瘤全切风险高：视交叉后方区域的手术操作空间有限，肿瘤全切除可能会对患者的神经功能造成不可逆的损伤。因此，部分病例可能无法完全切除，需要与放射治疗联合使用。
5术中出血风险：由于肿瘤周围有大量的血管，术中容易发生大出血，增加了手术难度和风险。
在颅咽管瘤的治疗手术当中，核心要点之一是辨识与明晰颅咽管瘤与临近脑组织的分界，尤其是肿瘤与垂体、垂体柄及下丘脑组织之间的关系。总之，后视交叉性巨大颅咽管瘤的手术难度较高，通常需要经验丰富的神经外科团队来实施，并且术后常需要放疗、内分泌治疗等辅助治疗手段以控制肿瘤复发。
本期文章将展示并解读一起由INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授（福教授）主刀的手术案例。手术针对的是一例巨大的颅咽管瘤，该肿瘤对患者的第三脑室和视神经通路造成了严重压迫。在手术中，福教授凭借其卓越的专业能力和精湛的手术技术，精准地实现了肿瘤的全切。
术前情况
35岁男士，步态紊乱和认知障碍，视野缺损，全垂体功能减退伴轻度高泌乳素血症。
手术过程
第一阶段，通过神经内镜下经鼻入路进行视交叉和神经减压，从而为后续治疗做准备。然而随着肿瘤的加速生长，出现了新的视觉障碍，和对下丘脑和第三脑室的压迫影响，需要再次手术切除。
第二阶段，经后岩骨入路（或称后迷路经天幕入路）可以很好地暴露肿瘤和周围解剖结构（第三脑室底部和室壁，分支血管，视神经等）。
图2术中图像：（A）在经后岩骨入路时，横窦-乙状窦连接处的后部移位，为颞叶与后颅窝之间的手术通道（白色箭头）。
（B）脚间池蛛网膜的初步解剖分离，肿瘤的暴露。
（C）内镜辅助可以对手术床进行详细检查。
（D）探查周围的神经血管解剖结构
注：CN，颅神经；L视神经N，左视神经；R视神经N，右视神经。
在此手术视频中讨论并说明了后岩骨入路有关的技术和详细的术中要点，包括横窦-乙状窦连接的后部移位，在天幕切开时如何保护静脉结构，肿瘤切除时第三脑室底部的辨认和保护，细致的多层次闭合等。
术后情况
视力、视野恢复正常，没有颅神经麻痹症状，认知功能改善，垂体功能恢复正常。
图1后视交叉性巨大颅咽管瘤患者肿瘤术前（A，C）和术后（B,D）矢状位增强MR对比，显示肿瘤全切。
就颅咽管瘤这类难以触及的肿瘤的治疗而言，通常需要从颅底入路，即神经内镜下经鼻入路或经颅入路，而岩骨后入路是安全切除这类复杂肿瘤的重要手术手段之一。避免下丘脑受损对降低颅咽管瘤术后死亡率和致残率、提高全切除率十分重要。一旦损伤下丘脑，可能会引发严重的并发症，如下丘脑性肥胖和神经心理疾病等。而垂体柄的辨认与保护可以作为下丘脑保护的标志性结构，同时，垂体柄的保护程度也会直接影响术后术后内分泌紊乱的发生率和严重程度。然而，在某些情况中，肿瘤与垂体柄之间的界限可能不够明确，而为了防止肿瘤的复发，全切肿瘤应当被优先考虑。这对主刀医生来说，无疑是一个巨大的挑战。
而福教授以其精湛的医术和严谨的态度，针对该患者的具体病情，设计了一套个性化的手术切除方案。在这一方案中，福教授采用了分期手术的方法，巧妙地在全切肿瘤的同时，较大限度地保护了患者的神经功能。
该患者正处于人生的黄金时期，中年之际。手术顺利完成后，他在福教授的指导下，积极配合辅助放疗。经过一系列的治疗，患者的术前症状得到了改善，生活质量大大提高。如今，他已能像正常人一样投入到工作和生活中，重拾往日的活力。
Sebastien Froelich教授（福教授）
世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席
法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科教授兼主席（2013年至今）
巴黎狄德罗大学医学院神经外科教授（2011年至今）
斯特拉斯堡大学医学院神经外科教授（2008年-2011年）
欧洲颅底学会执行委员会成员
法国斯特拉斯堡IRCAD Neuro-ENT-Skull基础课程主任
台湾IRCAD神经-ENT-Skull基础课程主任
福洛里希教授是国际知名的神经外科内镜手术专家。他对于脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等都有大量的临床治疗经验，多采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。福教授尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，早在2011年，福洛里希教授团队就曾使用神经内镜经单鼻孔入路成功夹闭颅内前交通动脉瘤，这在世界神经外科领域内具有创新性。而后，福洛里希教授结合多年的手术经验又提出了具有重要意义的神经内镜“筷子”手法，使得手术操作由两人变为一人，很好地解决了手术过程中存在的配合问题，由此提高了手术效果和准确度。
参考文献：
1.中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组.颅咽管瘤诊治中国专家共识（2024）[J].中华医学杂志,2024,104(04)：251-261.DOI:10.3760/cma.j.cn112137-20231206-01302
2.Labidi,Moujahed,Kentaro Watanabe,Marie-Pierre Loit,Shunya Hanakita and Sebastien Froelich.“The Posterior Transpetrosal Approach in a Case of Large Retrochiasmatic Craniopharyngioma:Operative Video and Technical Nuances.”Journal of Neurological Surgery.Part B,Skull Base 79(2018):S205-S207.
注：以上案例供学术交流，不作为个别患者的医学诊疗意见。
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