颅咽管瘤能彻底根治吗？手术切除会留下后遗症吗？

　　颅咽管瘤（CP）是组织学上良性、但临床上呈侵袭性的中枢神经系统肿瘤。这些肿瘤占成人所有原发性颅内肿瘤的约1％，在儿童颅内肿瘤的1-3％。CP的年发病率范围是每100000人中0.13-2人。

　　颅咽管瘤被认为是名不副实的“良性肿瘤”。由于它们倾向于在鞍区和鞍上区生长，因此这些肿瘤与重要的神经血管结构（包括垂体茎，视神经装置和下丘脑）有着非常复杂的关系。理论上，通过完全切除肿瘤可以治愈颅咽管瘤。但与其他颅内良性病变相比，颅咽管瘤表现出更高的复发趋势，尤其是在保留任何肿瘤组织的情况下。复发性颅咽管瘤的治疗困难得多，并经常引起相当大的发病率。我们认为完全切除肿瘤是治疗颅咽管瘤的重要原则。

颅咽管瘤能彻底根治吗？

　　有论文研究和评估了切除范围（EOR）对成年颅咽管瘤患者复发以及术后内分泌，视觉和下丘脑功能的影响，目的是确定手术全切在颅咽管瘤治疗中的意义。我们回顾性分析了1994年1月至2012年12月的82例新诊断为颅咽管瘤的患者。所有诊断均基于组织学检查，仅一例囊肿穿刺的神经放射学特征和术中发现与CP诊断相符。审查病历以提取人口统计信息，表现出症状，手术结果，术前和术后激素水平，术前和术后视力（VA）和视野（VF）的发现，神经系统疾病，并发症和复发。

　　研究数据

　　这项研究包括53位男性和29位女性患者（男：女比例= 1.83：1），中位年龄为42岁（范围15-79岁）。中位随访时间为46个月（范围5-169个月）。常见的症状是视力障碍（50例；61.0％），其次是头痛（33例；40.2％），精神病表现（10例；12.2％），垂体功能减退（9例；11.0％），全身无力（7）； 8.5％），癫痫发作（2例；2.4％），意识下降（2例；2.4％）和偶然发现（2例；2.4％）。中值肿瘤直径为3.0厘米（范围1.5-7.0厘米）。在MRI上，18％的肿瘤为纯或主要为实体瘤，20.5％为纯或主要为囊性肿瘤，61.5％混合。钙化发现57例（73.1％），阻塞性脑积水发现20例（24.7％）。第三脑室涉及68例患者（82.9％）。肿瘤扩展至额叶3例，后颅窝2例。

　　其中71例（86.6％）达到GTR，7例（8.5％）达到NTR，3例（3.7％）达到STR。一名患者通过插入Ommaya储液槽和囊肿抽吸术接受治疗。在11例残余肿瘤患者中，一名NTR和STR患者分别接受了立体定向放射外科手术和放射治疗作为辅助治疗。观察到9名患者未接受任何辅助治疗。GTR组和非GTR组在年龄（p = 0.791），性别（p = 0.312），肿瘤大小（p = 0.732），下丘脑受累（p = 0.345），相关性方面无统计学差异。脑积水（p = 0.545）或组织病理学亚型（p= 0.438）。但是，非GTR组的所有肿瘤均显示钙化，各组之间的差异具有统计学意义（p = 0.029）。

　　手术死亡率和并发症

　　术后第一个月有2例与手术有关的死亡（2.4％）。两名患者均经历了GTR，每名患者分别因导管相关菌血症而死于脑出血（ICH）或败血症。术后常见的并发症是慢性硬膜下血肿，脑膜炎和沟通性脑积水，分别在4例患者中观察到（4.9％）。较少见的并发症包括深静脉血栓形成和/或肺栓塞（3.7％），血管痉挛（3.7％），脑脊液漏（2.4％），短暂性半截或轻瘫（2.4％），ICH（1.1％；由肿瘤床引起）出血，上矢状窦血栓形成（1.1％）和肺炎（1.1％）引起的额叶前额叶出血性梗塞。术后并发症的总发生率为22.0％（82例患者中的18例）。p＝ 0.053）。然而，包括ICH和梗塞在内的主要并发症仅限于GTR组，而非GTR组的并发症则是相对较小的问题，例如脑膜炎或慢性硬膜下出血。年龄（p = 0.114），性别（p = 0.343），肿瘤大小（p = 0.672），钙化（p = 0.442），下丘脑受累（p = 0.230），脑积水（p = 0.783）和茎横切（根据单因素分析，p = 0.520）并未显着影响并发症的发生。

　　颅咽管瘤是一种组织学上良性的肿瘤，尽管它通常表现出局部侵袭性行为。因此，可以通过完全切除来治愈。切除不完全与复发率高，肿瘤再生长导致更高的发病率和死亡率以及重复手术的风险有关。因此，我们建议手术的目标应该是完全切除肿瘤，尤其是在第一次手术时。然后，需要仔细的随访，并在复发时进行积极的治疗，如再次切除或放疗。INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）的专家成员德国巴特朗菲教授极为擅长切除疑难位置的脑瘤，他曾为一名反复放化疗和手术治疗的颅咽管瘤患者行全切手术，使其免受反复治疗之苦。国内患者如希望得到这位国际专家的第二诊疗意见可拨打400-029-0925预约教授远程咨询。

　　参考文献:doi： 10.3340/jkns.2015.58.5.432