【INC国际大咖研究成果】造釉细胞型颅咽管瘤：治疗策略的演变

　　INC国际儿童脑瘤大咖、世界小儿神经系统专业杂志《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授发表研究《Adamantinomatous craniopharyngioma:evolution in the management》（造釉细胞型颅咽管瘤：治疗策略的演变），以下是研究简述。

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　　研究背景

　　尽管小儿神经外科持续进步，造釉细胞型颅咽管瘤（AC）因毗邻视通路、垂体、下丘脑及Willis环，治疗后仍可导致严重内分泌、认知及神经功能损伤，影响生存质量（QoL）。QoL重要性推动AC治疗策略演变。本文通过历史回顾分析AC治疗里程碑及当前主要方案。

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　　研究方法

　　综述相关文献，对比历史与近期病例系列。

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　　研究结果

　　AC治疗分为三个时代：

　　1.Cushing时代：聚焦安全手术及入路探索；

　　2.显微镜时代：技术飞跃实现高切除率与控制率，但QoL改善有限；

　　3.当前时代：手术与辅助治疗整合，肿瘤控制率稍降但QoL显著提升（总生存期持平）。

　　作者对比两组患儿：历史组（52例，1985–2003年，积极手术）与当前组（41例，2004–2021年，综合治疗）。两组在复发率、手术死亡率及总生存期无显著差异，但当前组术后全垂体功能减退、肥胖及视力恶化率显著降低。

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　　研究结论

　　根治性手术可实现良好肿瘤控制，但永久性并发症风险高。综合治疗策略虽复发率较高，却能同等控制肿瘤并提升QoL。经鼻/脑室内镜、质子疗法及AC囊肿管理的进步是改善预后的关键因素。

　　一名11岁男童的巨大颅咽管瘤。

　　请注意在钆增强T1序列上可见大型强化囊性成分（图A、B、C），其范围延伸至前、中、后颅窝。同时存在明显的双侧脑室积水（图A–E）。在FLAIR序列上，囊液信号较脑脊液为高（图D）。需要注意的是，肿瘤的实质成分仅占一小部分（图E，箭头所示），但其累及Willis环区域（图F，星号所示）。

　　5岁女童颅咽管瘤（AC）的T1加权MRI扫描显示：矢状位（A）、轴位（B）和冠状位（C）序列均可见鞍区存在较小的实性肿瘤成分；同时观察到巨大的鞍上/第三脑室囊性病变，其范围显著超出实性部分。

　　治疗后随访结果（图D-F）：经过3个周期的腔内治疗（IA）后，2年复查的同一序列MRI显示：疾病控制良好，囊肿体积明显缩小；囊壁仍保持较厚形态，且呈现"僵硬"外观，提示纤维化改变可能。

　　图2同一病例的术中视图（该儿童在8岁时接受手术，即腔内治疗（IA）后3年，因肿瘤初步再生而进行）。尽管已抽吸囊液（A、B、C），肿瘤包膜仍呈现纤维化、增厚，且与周围结构粘连紧密，难以分离；囊液移除后包膜并未塌陷（D、E、F）。这一情况使肿瘤切除手术更为复杂（G、H、I）。

　　7岁女童的T1加权MRI平扫（图A）及钆对比剂增强扫描（图B）显示存在颅咽管瘤（AC）。增强后可见肿瘤实性部分强化，囊性成分呈典型表现。

　　介入治疗后影像（图C、D）在导航引导下放置囊内导管并抽吸出典型"机油样"囊液后，复查MRI（图C、D）显示：囊肿体积显著缩小，周围受压结构（如视通路、第三脑室）获得有效减压；囊壁仍可见残留强化，但占位效应明显缓解。

　　长期随访结果（图E、F）末次随访（4年后，完成3周期腔内治疗/IA后）的CT扫描（图E、F）证实：囊性成分基本消失，仅残留小型、钙化的鞍内肿瘤实性部分；未见囊肿复发或进展征象，提示病情长期稳定控制。

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　　关于作者

Di Rocco教授一生撰写或参与撰写的儿童神经外科部分著作