颅咽管瘤是一种起源于颅咽管的上皮性肿瘤,常见于儿童。它占全部原发性颅内肿瘤的2% - 3%。虽然颅咽管瘤是良性肿瘤,但它们通常浸润邻近的结构,如垂体、下丘脑、视神经、血管结构或三脑室,从而导致的发病率和死亡率。
颅咽管瘤由于其定位和相关的内分泌疾病而具有较高的复发率,是神经外科医生具挑战性的问题之一。尽管肿瘤全部切除,这些病变仍有复发的倾向。颅咽管瘤可导致记忆力减退,双侧视力丧失,视野缺损,内分泌功能障碍和下丘脑症状。临床上,患者通常表现为不适,嗜睡,思维逻辑混乱和短期记忆丧失。
5.定期复查:颅脑咽喉瘤患者术后应定期通过颅核磁共振增强扫描检查肿瘤是否复发,并应定期检查血液内分泌功能。一旦肿瘤复发或内分泌检查异常,应及时随访,相关检查和治疗。
研究表明,在可能的情况下,颅咽管瘤的全切除可获得良好的生活质量,具有可接受的死亡率和发病率。颅咽管瘤的治疗主要是手术治疗,随着显微神经外科技术的发展,颅咽管瘤的总手术切除率已超过90%,患者也获得了良好的预后。我们不建议首前沿行放射治疗,因为复发时可能有辐射损伤的风险,是在儿科病例中,我们建议在这种情况下进行二次手术并进行辅助放射治疗。当然,手术和放疗都有风险,要求主治医师拥有高超的操作技巧和丰富的临床经验,针对复发性颅咽管瘤患者来说,一开始没有完成全切,后续治疗应该更加慎重,以免致使病情反复。
INC旗下国际神经外科顾问团(WANG)的专家成员,国际小儿神外教授James T. Rutka教授获得过美国神经外科学会格拉斯奖。除了在神经外科治疗方面能力突出之外,James T. Rutka教授还是神经外科杂志和神经肿瘤学杂志的编辑委员会成员。教授在小儿颅咽管瘤的治疗领域颇负盛名,曾为很多儿童手术和制定综合放化疗方案,使其生长和智力发育如常,国内患者可拨打400-029-0925咨询INC国际专家远程咨询,还可以与教授“面对面”沟通病情,或前往教授所在的SickKids医院接受治疗。
参考文献:Doi:10.1097 / SCS.0000000000005136