目前，对颅咽管瘤的治疗还没有明确的一致意见。它的自然病程仍未被仔细硏究。颅咽管瘤是一种良性肿瘤,因此理论上可以通过彻底切除而治愈。但是在显微神经外科开展以前,积极手术切除带来很高的并发症发生率。这导致在一个时期内,许多人认为姑息性手术联合术后放疗是最佳的治疗方式。但是,神经影像学、手术技术和激素替代治疗的进步,让许多人重新采纳了积极手术的治疗理念。
积极手术的观念必定受到此种认识的困扰,即这一区域的手术会导致严重的并发症。除了可能的并发症之外,许多人指出,有证据表明即使完整切除肿瘤也不能防止肿瘤复发,因而应该釆取更为保守的治疗策略。对颅咽管瘤这些特征的认识令日前的治疗缺乏统一性。许多神经外科医生在他们的职业生涯中甚至采取了多种不同的治疗理念。
许多开放性手术入路可以用于肿瘤切除。手术入路的选择取决于肿瘤的部位和质地。巨大囊性肿瘤的治疗常常与巨大实性肿瘤完全不同。多种手术入路得益于颅骨切除至与颅底平齐。平行于前颅凹或中颅凹底的手术入路可以减少需要牵开的脑组织量。在许多病例中,不同的手术入路被用于相同或不同位置的肿瘤。
额下入路
额下入路是最常用于此种肿瘤患者的手术方法，此方法要求患者仰卧并保持中立位,以使前颅底与地面垂直。美观的双冠状头皮切口经常用于此入路。颅骨骨膜经常被作为单独的一个层面分离,因为接下来的颅骨切除可能损伤额窦。扩大切除单侧或双侧的额骨。如果额窦黏膜破裂,应切除黏膜并取出窦内容物。可用脂肪和肌肉填塞额窦,并缝合骨膜片以封闭额窦。
双额底半球间入路
尽管许多神经外科医生偏爱额下入路,还是有另外一些人士提出了双额底半球间入路。这种手术入路很适合切除巨大的,或是位于中线或视交叉后等可能向鞍后扩展的肿瘤。虽然它可能具有很多技术上的挑战,但是该入路为视路和Wills环前部提供了更广阔的显露。这种人路的支持者对它能够避开单侧入路可能遇到的盲区大加赞扬。对于分离双侧前桥静脉联合牵开额叶以及增加了双额叶损伤的可能性等一系列问題的认识令此入路的使用受到限制。这种技术还需要解剖出前交通动脉以使位于视交叉后的肿瘤获得最大切除。
翼点入路
翼点入路常被用于切除颅咽管瘤。这种入路具有两方面优势,一是为神经外科医生特别熟悉此入路,二是它是到鞍旁间隙的最短通路。此入路经常需要切除前床突以彻底切除肿瘤。它提供给神经外科医生更多的肿瘤外侧显露而非前方显露,切除肿瘤时多数是在视交叉-颈内动脉间隙进行。另外,这种入路能显露手术入路侧的肿瘤。
颞下入路
颞下入路主要被用来切除占据视交叉后部的单侧肿瘤。那些认为采用额下入路切除视交又后肿瘤会损伤视器的人推动了这种入路的发展。
经蝶窦入路
当颅咽管瘤位于鞍内,伴有或不伴有鞍上生长时,常常可以使用经蝶窦入路。对于生长在鞍隔下方的肿瘤,如果蝶窦正常气化,这是最佳的手术入路。在一项以成人为主的颅咽管瘤病例组中,首先采用经蝶窦入路治疗的患者所占百分比是25%-60%。
额前部皮质造瘘入路
进入第三脑室腹侧区并引起非交通性脑积水的颅咽管瘤常可用上部手术人路切除。在紧邻冠状缝的前方做小的矢状线旁颅骨切除。在额中回切除小部皮层后可以进入脑室系统。小范围的皮质切开会降低术后癫痫的危险,而且这种手术入路理论上可以减少静脉损伤的可能性。另外,这种人路也会减少记忆力下降的可能性。
经肼胝体入路
与经皮质入路不同,一种标准的经肼胝体入路也可被使用。当进入侧脑室以后,下丘脑纹状体静脉与脉络丛的侧方解剖关系可以被神经外科医生定位。于是肿瘤可以从侧脑室和第三脑室切除。当室间孔很小以致不能切除肿瘤时可以打开穹隆间裂或脉络裂以使第三脑室内部获得最大显露。
立体定向肿瘤囊内减压
在许多情况下,我们会遇到以囊变为主要表现的颅咽管瘤。将这些巨大囊变肿瘤减压可以作为初步或最终的治疗手段。这种方法常常会迅速减轻患者症状,如视力损害、下丘脑功能减退和颅内压增高。我们可以简单地通过脑室系统将导管放入肿瘤囊内,接着将导管与一个收集囊连接。当囊肿减压后,肿瘤的实体部分可以被切除。因为大部分囊液会在两月内复发,最终的手术切除常在囊内减压4周内进行。其他的选择还有:在有临床或影像学的证据提示复发后反复穿刺放液,以及使用囊内外置连接管进行腔内放疗或化疗。
相关资料信息来源：Youmans Neurological Surgery.
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