颅咽管瘤概述,什么是颅咽管瘤？

　　好发于儿童的颅咽管瘤到底是一种什么病？颅咽管瘤是一种良性肿瘤，虽然起源于垂体到下丘脑之间的很短一节垂体柄，但它能够生长成各种不同类型、质地、生长方向、各种各样的颅咽管瘤。不同解剖部位的颅咽管瘤可以是囊性的、实性的或囊实性的。还有部分肿瘤可能会存在一些钙化。它发生的主要部位在鞍区，可以在鞍内、鞍上、鞍后、三脑室内部生长。可以侵袭到全部这些区域或部分这些区域。6-10岁儿童、26-30岁及41-45岁成人是颅咽管瘤的发病高峰年龄。男性一般对于女性。

什么是颅咽管瘤？

　　颅咽管瘤分型

　　根据肿瘤大小、质地、生长方向、部位，有各种各样类型的颅咽管瘤；根据解剖部位分为鞍内、鞍上、鞍后、三脑室内。根据肿瘤和垂体柄之间的关系，分为垂体柄内型、垂体柄外生型、三脑室内型等。分型的目的还是为了给手术入路提供一个解剖的思路。病变的起源及部位决定它周围的重要解剖结构，包括视神经、垂体柄、下丘脑、还有颈内动脉的分支，基底动脉的分支，基底动脉、后交通动脉和大脑后动脉跟肿瘤的关系可能会密切。另外还有脑干。它周围的全部的这些结构都很重要。视神经跟视力有关系，垂体柄跟内分泌有关系，下丘脑决定病人认知能力和术后内分泌功能。颈内动脉，基底动脉，这些大血管就不言而喻了，它们这种损伤都是致命性的。

　　颅咽管瘤症状

　　由于颅咽管瘤在垂体附近生长，因此症状是由生长中的肿瘤施加在该部位以及附近的结构上的压力引起的。症状取决于要肿瘤压迫到的结构：

　　1、如果肿瘤对垂体施加压力，则可能会影响垂体腺产生垂体激素的能力。荷尔蒙缺乏症可能导致生长缓慢，体重增加，青春期延迟，疲劳，口渴，排尿过多或其他荷尔蒙问题。在成年人中，症状包括性欲减退等。

　　2、如果肿瘤压在视神经上，则症状可能包括视力改变。由于儿童很少能够自己识别视力问题，因此在诊断出颅咽管瘤之前，压力可能会造成损害。

　　3、如果肿瘤阻塞了脑脊液的流动，则症状将包括脑积水的症状，包括头痛，恶心和呕吐（是早晨），并且难以平衡。

　　颅咽管瘤诊断

　　任何患有颅咽管瘤症状的人都应进行多方位的神经系统检查，并进行血液检查以检查激素水平。如果怀疑有肿瘤，则患者可能需要进行影像学检查：

　　1、计算机断层扫描（CT）：这是一种非侵入性程序，使用X射线生成大脑图像。它通常使用造影剂（一种染料）来锐化图像。

　　2、磁共振成像（MRI）扫描：这是诊断颅咽管瘤的更佳工具。MRI使用磁场和射频波来创建大脑图像，并可以显示出肿瘤的存在。

　　颅咽管瘤治疗

　　虽然是良性病变，但颅咽管瘤与人体内分泌系统息息相关，此外，由于肿瘤周边的重要结构，手术切除的难度很大，风险较高。如果肿瘤全切或者说次全切，死亡率和致残率可能是神经外科疾病里面较高的。颅咽管瘤治疗一直是神经外科领域的较大挑战。

　　手术切除肿瘤是颅咽管瘤较常见的治疗方法。神经外科医生可以首前沿行手术活检以提取出一块肿瘤，以确认它实际上是颅咽管瘤，但这通常不是必需的，因为MRI上的外观通常足以做出诊断。在某些情况下，可以在活检期间确定诊断，然后外科医生将继续手术并尽可能多地切除肿瘤。

　　颅咽管瘤手术的目的是在不损伤附近结构或引起神经损伤的情况下，尽可能多地切除肿瘤。然而，在许多患者中，肿瘤已经或将很快损害垂体功能，在这种情况下，外科医生可能决定切除垂体柄以治愈肿瘤，以避免复发的可能性。垂体产生的全部激素都可以用药物代替，并且可以在没有垂体功能正常的情况下过健康的正常生活。肿瘤侵入健康的脑组织使手术变得复杂，切除整个肿瘤可能会造成长期性损害，但是将一些肿瘤留在后面会增加肿瘤复发的风险。

什么是颅咽管瘤？

　　手术可以是开放式手术，其中神经外科医生切除颅骨的一部分以进入肿瘤，或选择侵入性较小的内窥镜手术，其中外科医生通过鼻子接近肿瘤，这是在外科手术中常用的方法。患者是否适合进行微创“经鼻内镜”手术取决于肿瘤的位置和大小以及神经外科医生的经验和技能。在某些情况下，可以通过头部顶部的一个小钻洞进行内窥镜手术，以引流有时与颅咽管瘤相关的大囊肿。

　　如果在手术期间无法完全切除肿瘤，则可在手术后对患者进行放射治疗，以杀死剩余的肿瘤细胞，以防止复发。辐射对生长和发育有长期影响，因此它不是儿童的较佳选择（尽管有时可能是必要的）。

　　某些颅咽管瘤可以使用立体定向放射外科手术（SRS）进行治疗。立体定向放射外科手术通常被称为伽马刀或射波刀，不是传统意义上的手术，而是使用高度聚焦的辐射束来损害肿瘤。

　　颅咽管瘤预后

　　如果可以完全切除肿瘤，则颅咽管瘤完全治愈的机会大。手术后患者可能需要长期的激素治疗，但大多数患者在治疗后会恢复充实和活跃的生活。在某些情况下，由于肿瘤或手术切除会导致某些神经功能缺损。由于颅咽管瘤在未完全切除或放化疗后可能会长大，因此患者将进行持续的MRI或CT扫描以观察肿瘤的复发。如果复发，则很可能在手术后的头两年发生。

　　INC国际神经科学提示，颅咽管瘤是一种复杂的肿瘤，较好由一家大型神经外科医师在大型医疗中心进行治疗，该神经外科医师具有治疗颅咽管瘤的前沿技能和经验。如果怀疑是颅咽管瘤，建议选择到而的医院就诊，必要时还可以请眼科医生和内分泌科医生，以多学科团队来管理和治疗通常与这些肿瘤有关的视觉和内分泌问题。