作为小儿神经外科领域的国际大咖，INC旗下世界神经外科顾问团成员James T.Rutka教授早在2008年的《Initial Management of Childhood Brain Tumors:Neurosurgical Considerations》论文中综述了颅咽管瘤的治疗及预后进展。
颅咽管瘤症状表现
颅咽管瘤男性和女性受到影响的临床症状通常与内分泌功能障碍有关。据报道，有93％的儿童无法正常发育成长。还可观察到视力丧失、头痛、性格冷漠、大小便失禁、精神沮丧、记忆力减退和精神改变。
颅咽管瘤好发部位
颅咽管瘤通常发生在Rraske囊的上皮残余物中，位于鞍上区。尽管这些病变的组织学外观是良性的，但它们是局部侵袭性的，手指状的附件会侵入邻近的关键结构，如视神经、垂体、下丘脑、第三脑室和血管。主要是囊性的，而在大约30％的情况下，发现了一个带有一个或多个囊肿的小型实体瘤。
颅咽管瘤的鉴别诊断
CT和MRI都可用于诊断。脑部CT通常显示囊性肿块伴钙化。脑积水在放射学上并不罕见。MRI精确显示了肿瘤块，其总体形态及其与血管和主要颅内动脉的关系。对比增强通常可明确囊壁，并可以观察到肿瘤的实体部分。
颅咽管瘤的治疗
在15％至30％的颅咽管瘤患者中，出现的症状仅与脑积水有关。囊性颅咽管瘤经常需要旨在缩小囊肿大小的疗法。
如果可以安全地进行手术并且将发病率降至最低，那么手术切除是颅咽管瘤患儿的理想目标，完全切除后可恢复良好。但是，神经外科医生必须充分认识到肿瘤的邻近视觉系统、垂体、下丘脑和Wills环血管的关键位置。
颅咽管瘤手术入路
颅咽管瘤的切除手术，常有多种神经外科手术入路，包括额下、翼状，半球间和经蝶窦等。手术方法的选择基于固有的肿瘤特征和神经外科医生的熟悉程度。神经内镜已被用于通过鼻孔经蝶骨方法切除颅咽管瘤，并有望获得早期良好结果。
大约80％的病例观察到垂体前叶功能受损，为了极大程度减少颅咽管瘤手术的潜在并发症，需要更换两种或更多种垂体前叶激素。非内分泌疾病（15％）包括下丘脑损害，导致病态肥胖、严重的食欲不振、昼夜节律的丧失和认知功能障碍。术后报道了Wills环脑血管的动脉瘤扩张，并且通常在手术后出现视野改变。
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