颅咽管瘤是一种良性肿瘤，虽然起源于垂体到下丘脑之间很短的一节垂体柄，它却能够长成各种不同类型、质地、方向的肿瘤。不同解剖部位的颅咽管瘤可以是囊性、实性或囊实性的，还有部分肿瘤可能会存在一些钙化。它主要生长部位在鞍区，也可以在鞍内、鞍上、鞍后、三脑室内部生长，还可以侵袭到以上所有区域。6-10岁儿童是颅咽管瘤的发病高峰年龄之一。
颅咽管瘤的起源及部位决定它周围的重要解剖结构，包括视神经、垂体柄、下丘脑、还有颈内动脉的分支，基底动脉的分支，尤其基底动脉、后交通动脉和大脑后动脉跟肿瘤的关系可能会非常密切，此外还有脑干等。手术切除过程中一旦损伤这些重要结构，可能导致灾难性、不可逆的神经功能损伤。
颅咽管瘤的手术治疗是现代神经外科挑战性的手术难题之一，这是因为肿瘤位置与下丘脑，垂体柄，视神经，视交叉和血管相毗邻，而正是这些决定了手术入路以及肿瘤切除的复杂性和术后并发症。
Henry W.S.Schroeder教授总结了颅咽管瘤的开颅手术与经鼻内镜手术后，患者的生活质量和嗅觉、视力、垂体等功能的差别，发现：
- 术后新发的垂体前叶和垂体后叶功能减退症，经鼻内镜手术组发生率较低。
- 术后一般生活质量、鼻窦功能和嗅觉功能在两种手术方式后相当。
- 经鼻内镜手术组拥有较好的视力情况、较低的尿崩症发生率和肥胖发生率，但发生脑脊液漏和尿崩症的风险较高。
开颅：全切肿瘤，视神经完好
翼点入路和额外侧入路是经颅手术治疗鞍上颅咽管瘤的首选，所有手术均由施罗德教授完成。对患者进行全身麻醉后，仰卧位，头架固定，头部伸展旋转到对侧，以颧骨为最高点。皮肤切口通常位于发际线的后面。开颅手术后的关键步骤是通过打开侧裂池来释放脑脊液。尤其需要重视的是，肿瘤侵犯视交叉和下丘脑，通过视神经、视交叉或颈内动脉间的间隙去切除肿瘤。如果肿瘤有脑室内侵犯，则可以打开终板，使用神经内镜协助可以改善手术视野，从而避免或减少对视神经及视交叉的操作。
术前情况
7岁男孩出现垂体功能减退症状，包括体重减轻、生长发育停滞、身体状况不佳以及疲劳感等。在就诊前四周，出现持续头痛和呕吐，诊断为全垂体功能减退，高度怀疑颅咽管瘤。
手术过程
施罗德教授通过右侧额外侧入路实现了完全切除，视神经被完好保留，无新发神经功能损伤。
图1：d，肿瘤（T）为通过右侧额外侧入路，暴露右视神经（ON）；e，肿瘤包膜是用刀切开；f，钙化的肿瘤部分已被切除。
图2：g，使用镊子的双向牵拉技巧解剖分离肿瘤；h，肿瘤（T）在30°神经内镜视野下正常显微镜难以显示；i，最终检查显示肿瘤全切除，视神经完整保留（ON）。
图3：肿瘤全切。
术后情况
男孩术后2年无复发，随后接受激素替代疗法。
内镜：3年无复发，继续运动生涯
经鼻入路的关键步骤是下鼻甲和中鼻甲的双侧偏侧化，鼻中隔皮瓣和鼻后部切除隔片并产生反向皮瓣。59％的患者切除了右侧中鼻甲，因为鼻腔狭窄。蝶骨期始于切除蝶骨台，然后磨除后组筛窦充分暴露蝶骨内的结节，切开蝶骨粘膜，此后，通过在鞍底上部钻孔，暴露蝶鞍区、鞍膈和邻近的平面。颈部颈动脉和近侧视神经管通常没有东西覆盖。上部的海绵窦凝固后，V形切开硬膜切开。切开鞍膈，以暴露观察垂体柄。蛛网膜切开，识别垂体分支动脉。瘤内减压，并分离周边的神经血管。当患者出现全垂体功能减退时，肿瘤一般包绕侵犯垂体柄。当垂体功能正常，垂体柄注意保留。颅底用脂肪、纤维蛋白胶和鼻中隔皮瓣填塞封闭。当第三脑室被打开时，需放置腰椎引流管5天。
术前情况
9岁男孩出现头痛、视野模糊，被诊断为颅咽管瘤。
手术过程
Rutka教授通过经鼻内镜手术成功切除肿瘤，无新发神经损伤。
图1：肿瘤全切。
术后情况
男孩术后近3年无复发，在寄给教授的圣诞贺卡上，他重新回到冰球赛场，已经可以如常参加训练和比赛。
神经内镜的优势
- 相比起显微镜手术，神经内镜有非常好的照明，视野好
- 无需牵拉重要的脑组织，术后反应轻
- 可以与显微镜同时操作切除肿瘤，操作方便简单
- 微创技术，患者恢复更快
采用内镜经鼻入路切除颅底肿瘤具有诸多优势，可适用于脊索瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、拉克氏囊肿、鞍结节脑膜瘤、海绵窦肿瘤、三叉神经鞘瘤等病例。
开颅和神经内镜怎么选
- 肿瘤的累及范围：若肿瘤居于中线，外侧在颈内动脉分叉部以内，则适合经蝶手术；若肿瘤明显向侧方生长，则建议开颅手术；少数肿瘤累及分叉部外侧，范围较小且该部分为囊性的病灶，经蝶手术也有全切机会。
- 手术通道：经蝶手术主要利用垂体与视交叉间的间隙，若术前矢状位磁共振提示该通道空间充分，则可经蝶手术；针对三脑室型颅咽管瘤，该通道狭小，部分学者采取视交叉上间隙亦可切除肿瘤，但手术难度较高。
- 肿瘤毗邻关系：若肿瘤完全包饶血管、神经等重要结构，或开颅术后复发者与周围结构黏连复杂，则经蝶手术难度更大，选择开颅手术可控性更高。
- 肿瘤质地、血供等：对实质性、质地韧、血供丰富的肿瘤，经蝶手术需要更高的手术技巧，应根据术者自身经验进行选择。
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