颅咽管瘤治疗较新进展

　　尽管是低级别肿瘤，颅咽管瘤可引起后遗症由于它们的接近度和侵入视交叉和下丘脑-垂体轴倾向。其相对良性的组织学适合手术切除的可能性，因此，一线治疗是手术切除。关于较佳的手术治疗，无论是全切除还是次全切除，都是更佳的方法，无论是光学装置还是下丘脑-垂体轴的介入，仍存在关于手术治疗的争论。

　　Muller等人的多中心前瞻性研究结果显示3年总生存率为97％，但无事件生存率为46％，强调该人群的高复发率。在能够完全切除的患者中，3年无事件生存率为64％，但是在进行了次全切除的患者中，这一数字下降至只有31％。尽管全视神经切除或下丘脑-垂体轴受累仍是次全切除术的更顺利选择，但这种方法的代价是明显增加了复发率。与总切除相比，小计后的相对复发率高80％。这项前瞻性试验还发现，接受辅助放疗的患者进展或复发的风险降低了88％。这合适地凸显了辅助放疗的潜在益处，但是小计切除联合辅助放疗的患者复发率仍然很高。

颅咽管瘤治疗较新进展

　　复发性颅咽管瘤的治疗仍然是一个挑战。这主要是由于先前的手术和可能的放射疗法造成的瘢痕形成以及肿瘤在视交叉附近的关键位置所致。这导致能力下降，以实现与二外科手术完全切除，围手术期发病率和死亡率也越高。因此，放射治疗选项往往是优选的，通常由一减积手术之前。这是在我们的报告中的患者在初次大肠切除后再次复发时的处理方式；重复进行减重手术，然后进行分次SRT。

　　辅助放疗是颅咽管瘤患者的一种合适治疗手段。若干回顾性研究表明辅助放疗可实现出色的长期控制，据报道其5年、10年和20年无进展生存率分别为78％-95％，56％-95％和54％-66％。研究还调查了辅助放疗的时机，如是否可以等到复发。早期放疗与复发后放疗之间在肿瘤控制方面没有差异。因此，希望延迟放疗的副作用，经常将其延迟到复发为止。在我们的病例报告中，该患者在初次手术后1年就完成了辅助放疗，在她二次减体手术后3个月就开始了放疗。尽管很常见，但这种策略可能并不理想。已有回顾性数据表明，单次全切切除再辅以放射治疗可能会好转神经认知结果，而不是尝试完全切除或等待复发和随后的干预。但是，该数据仍然有限，需要进一步研究。

　　较后，随着放射治疗技术的进步，在颅咽管瘤的治疗中有更多的放射治疗选择。这些包括立体定向放射外科手术、分段SRT和质子束放射治疗。质子疗法的剂量沉积随穿透力的增加而增加，直至达到较大值（Bragg峰），此后没有剂量沉积，从而提供了适形的剂量分布，减少了积分剂量并节省了关键组织。立体定向放射手术涉及以有限的余量进行单个（或很少）放射治疗。通常，患者具有颅咽管瘤这种方式处理过的具有小的（<3厘米）的肿瘤>3毫米远离临界结构和严格的剂量约束到视神经、视交叉和脑干。分段SRT还提供保护正常组织，同时具有分瘤的优点，在较大的肿瘤和关键结构邻近肿瘤特别有用，从较小化放疗毒性。接受质子治疗，立体定向放射外科手术和SRT治疗的患者的数据仍然有些局限，但是在良好的局部控制下取得了可喜的结果。在这种情况下，由于肿瘤靠近视交叉，采用分次SRT治疗患者。这充分利用了立体定向技术所提供的保形性，同时利用了分馏的放射生物学效应来避免视交叉症。