颅咽管瘤治疗决策：主要仍是手术

　　颅咽管瘤是起源于神经上皮的肿瘤，由鳞状细胞沿原颅咽管道长出。它们的发病率在每10万人年0.5至2.5之间，不因性别或种族而有所不同。颅咽管瘤占全部颅内肿瘤的1.2%至4.6%。它们呈双峰分布，一开始高峰出现在儿童时期(5-14岁)，之后高峰出现在50-74岁的成年人;它们占儿童脑瘤的5%到10%，成人脑瘤的1%到4%。颅咽管瘤的生长模式通常靠近垂体漏斗部，可发生在蝶鞍、鞍上间隙或三脑室，通常跨越这些间隙。这些肿瘤往往涉及许多神经结构，包括视神经、颈内动脉(ICAs)和脑垂体，引起各种症状。常见的临床表现包括视功能障碍，交叉和交叉后压迫症状，下丘脑功能障碍，行为改变，从饮食模式的改变，到冷漠，甚至是障碍和垂体功能障碍，往往表现为垂体功能减退。

　　在过去的几年里，治疗策略发展到现在已经包含多种模式。只要有可能，手术切除仍是主要的治疗方法。然而，鞍上空间充满重要的神经血管结构，包括供应视交叉、下丘脑和基底神经节的穿支动脉;他们的中断导致长期性的神经功能丧失和残疾。低发病率的已证实的治疗方法包括非根治性手术切除后的分步放射治疗、放射外科手术等。近年来，经扩大蝶窦切除术被认为是较直接的手术切除方式。虽然通过这条入路提供的通道是无与伦比的，但由于缺乏允许顺利解剖的适当仪器和难以提供水密封闭，这项技术仍在发展中。

　　颅咽管瘤治疗后的自然病史是复发性的。当这些不痛的病变在患者的一生中，在其实质和囊性成分中均表现出缓慢的生长，并在不同时期出现症状时，就需要重新治疗。

　　颅咽管瘤治疗决策：主要仍是手术

　　颅咽管瘤的主要治疗仍然是外科手术。肿瘤范围的可变性对根据特定的病变调整手术入路至关重要。在几种不同的治疗方法中，没有一种是较适合大多数病变的。辅助治疗与放射治疗常被使用;在全部未行全切除的病例中，以及在某些肿瘤在明显全切除后出现复发，很可能是显微残留病变的结果时，都有必要行全切除。

　　虽然大多数病人同时接受外科手术和放射治疗，但仍有许多问题需要在个人层面上加以解决。手术入路的选择主要取决于病变沿纵轴的范围。单纯的鞍内病变较好经蝶窦入路。显微镜或内窥镜走廊已被很好地描述和模拟垂体腺瘤的方法。由于鞍内病变常呈囊性，除非术中出现脑脊液(CSF)漏出，合适地延长出口，可延迟或防止今后腔内积液的再积累，否则不能提示肿瘤腔内脂肪的消失。在大部分囊性病变中，经蝶窦入路也可成功地用于明显的鞍上延伸。近年来经蝶鞍扩大内镜入路的发展使得在血管粘连不明显的情况下切除囊壁成为可能。

　　有明显的鞍上延伸的病变，是大部分为实性病变时，较好通过颅内通道进行检查。虽然扩大的内镜经蝶窦入路可以合适切除肿瘤，但由于缺乏合适的内固定工具，导致术中出血难以顺利处理，因此被认为是可替代的方法。此外，紧靠鞍上池下方的硬脑膜开口很难合适封堵脑脊液泄漏。较后，大多数以鞍上为主的病变出现于垂体之上，使其向下移位，使腺体自身的活动成为通过蝶窦入路进入病变的必要条件，这是一种可能导致垂体功能减退的手术操作。

　　内镜经鼻入路是治疗某些颅咽管瘤顺利合适的方法。更大、更外侧扩展的病灶可能更适合开颅手术。

　　神经内镜技术和其他新技术相结合，采用小切口，使一些神经外科手术更准确、更细致，结合目前国际神经外科界年轻一代中至、较有天赋的教授Sebastien Froelich教授内镜手术“筷子手法”，可以手术创伤进一步减小。

　　另外，国际神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席、欧洲神经内镜学会前主席Henry W.S.Schroeder教授也是擅长颅咽管瘤神经内镜手术。Henry W.S.Schroeder教授是国际神经内镜手术的高手，他拥有20余年的神经外科疾病咨询经验，经其神经内镜手术治疗的颅咽管瘤病例切除率高、治愈率高、复发率较低。Sebastien Froelich教授和Henry W.S.Schroeder教授作为INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团(WANG)成员。

　　INC国际神经外科医生集团提示：大多数颅咽管瘤的幸存者由于肿瘤或治疗不当而生活在影响生活质量的并发症中。患有颅咽管瘤的儿童需要一个多学科小组的持续护理，以监测疾病的进展，评估激素水平和功能，并解决与疾病和/或治疗相关的健康问题。当然早期寻求技术高超的神经外科专家进行咨询将大大提高预后生活质量。