被称为“儿童杀手”的颅咽管瘤能治好吗?在得知儿子晓军的颅咽管瘤第四次复发后,全家人决定这次说什么都要让孩子全切肿瘤。他们深刻地体会到,如果能够手术全切,那么颅咽管瘤的5年复发率将会大大降低,一旦没有全部切除,即使后续再放疗,五年内的复发率也可能越来越高。
晓军14年来的治疗之路告诉他们,颅咽管瘤的治疗,归根结底,安全全切是最重要的。
01.
14年3次手术、1次伽马刀
第4次手术能全切吗
晓军3岁,那时的他还是一个活泼可爱的小孩子,是全家的心肝宝贝,在早教中心也深受大家的喜爱。可是有一天,他在玩闹时突然倒地抽搐,面对家人和老师的召唤毫无反应,大家意识到这是孩子癫痫发作后,立即带他去医院救治。
经过一系列检查,当地医院告知晓军家人,孩子突发癫痫是因为颅内长了一个颅咽管瘤造成的,想要解除肿瘤带来的危害,直接有效的办法就是手术切除。但是,由于肿瘤毗邻下丘脑、视神经、垂体柄等重要结构,在手术治疗中,瘤腔小、术野受限,肿瘤将会很难全切,还容易伤及周边重要脑神经和组织,导致失明等严重并发症,残余肿瘤更易复发。

晓军的家人还是希望通过手术的方式,尽快解除孩子的痛苦。令人痛心的是,第一次手术中损伤了视神经,术后晓军的右眼视力严重受损,只能对光做出反应,看不到其他任何东西。
没想到术后一年半左右,颅咽管瘤复发了,再次引发头痛、癫痫等问题,彼时的晓军一家决心前往医院做第二次手术,希望这次能将肿瘤全部切除,把复发率降到最低。
第2次手术没有造成其他并发症,但术后两年复查,颅咽管瘤竟第二次复发。这次全家放弃手术,让晓军接受了伽马刀治疗。但在病情和放疗的副作用下,晓军的精神状态一度很差,生长发育也严重受限,不得不接受生长激素治疗。
时间很快来到晓军13岁那年,颅咽管瘤第三次复发,病情十分危急,只能尽快手术切除肿瘤,于是孩子又接受了第三次开颅手术……可这次手术也没有带来长时间的稳定,肿瘤第四次复发。也正是这一次复发,让家人决心寻求能全切的机会。
那年晓军已经17岁,14年来经历3次开颅手术和伽马刀治疗,没有令这位男孩气馁,反倒成就了他愈挫愈勇的性格。
02.
奇迹终于出现
全切术后孩子久违地笑了
第四次手术之前,晓军一家提前咨询了巴教授,关于切除率,巴教授回复:“如果采用术中核磁共振成像,那么我可以近乎100%切除肿瘤,手术的目的是去除该区域所有可见的肿瘤部分,术中风险很低。术后可辅助质子治疗控制复发,精确的内分泌管理也是必要的。”
为了这一句承诺,晓军一家没有过多犹豫就决定前往德国手术。在巴教授的顺利手术下,肿瘤得到了全切,没有出现任何严重的神经损伤。

术前术后MRI对比
红色为术前肿瘤位置,绿色为术后切除效果
术后第2天,晓军转出ICU,至普通病房,左眼视力没有受到新的损伤。此时孩子完全清醒,能够对答如流。
术后一周,晓军可自行下地行走,未出现任何并发症,精神状态极佳,这让一家人彻底放心下来。
术后3个月,巴教授很快回复:“无肿瘤复发,影像也无明显问题,建议6-8个月再次复查对照。”
术后1年多,晓军术前的症状得到明显改善,肿瘤也没有复发。
03.
儿童颅咽管瘤
会比成人更容易全切吗
手术是治疗颅咽管瘤的主要手段。颅咽管瘤虽然是良性肿瘤,但位置深在,毗邻重要神经血管结构,部分患者手术难度较高。三维适形放疗、立体定向放疗、ommaya囊植入并核素内照射、化疗等治疗方式仍然在广泛使用。
颅咽管瘤的手术治疗,应在充分保护垂体-下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切除,这是保证患者无瘤长期生存的基础。垂体柄的保留程度直接影响到术后内分泌紊乱的发生率和严重程度。国内外学者根据解剖位置、与视交叉关系、对三脑室底推挤的程度等对颅咽管瘤进行分型。肿瘤的分型可以解释肿瘤的位置以及生长模式,能为手术入路的选取提供帮助。
颅咽管瘤是一种起源于脑实质外的肿瘤,但是会凸人脑实质生长。颅外入路(经蝶、扩大经蝶等)、经颅入路(经翼点、扩大翼点等)、经颅经脑入路(经终板、胼胝体、侧脑室等)均被用于肿瘤切除。手术医生应该根据不同分型的颅咽管瘤,在不同入路的优势和使用不同入路的代价之间进行权衡,选择最佳预后的入路。
儿童颅咽管瘤的手术能否完全切除干净取决于多个因素,包括瘤体的大小、位置、与周围关键结构的粘连程度,以及手术医师的经验和技术。相比成人,儿童颅咽管瘤有时候因为瘤体与周围组织的粘连相对较少,加之儿童组织的可塑性更好,所以更有可能实现全切。
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