颅咽管榴是多年来引起神经外科医师极大关注的一种良性肿瘤,其完整切除和治愈的可能性取决于我们对肿瘤与下丘脑、垂体柄和视器之间的复杂关系的认识程度。积极手术治疗可能导致的并发症已经向神经外科团体提出挑战,使他们考虑更加保守的治疗方法。目前,对于颇咽管患者的最佳治疗方案仍未获得一致意见。但是术前影像学、手术技术及术后治疗方法的长足进步使神经肿籀学家们具备了提高治疗此病的能力。
颅咽管瘤是一种良性肿瘤,因此理论上可以通过彻底切除而治愈。但是在显微神经外科开展以前,积极手术切除带来很高的并发症发生率。这导致在一个时期内,许多人认为姑息性手术联合术后放疗是最佳的治疗方式。但是,神经影像学、于术技术和激素替代治疗的进步,让许多人重新采纳了积极手术的治疗理念。
积极手术的观念必定受到此种认识的困扰,即这一区域的手术会导致严重的并发症。除了可能的并发症之外,许多人指出,有证据表明即使完整切除肿瘤也不能防止肿瘤复发,因而应该采取更为保守的治疗策略。对颅咽管瘤这些特征的认识令日前的治疗缺乏统一性。许多神经外科医生在他们的职业生涯中甚至采取了多种不同的治疗理念。
并发症
积极手术后视力下降的发生率在4%~30%,视力的状态被认为与许多因素相关。视野缺损的范围和时间,肿瘤与视交叉的关系及经蝶或经颅手术都是预测术后视力效果的重要资料。在Yasargil的成人病例组中,所有术前视力正常的患者在术后都有正常的视敏度。相反,术前有视力不良的患者中,有50%术后视力仍然不良或更加恶化。经次全切除并行术后放疗的患者的视力下降的发生率从大多数病例组的2%到另一些病例组的高达30%。
成人中最常出现的症状是内分泌疾病,但是在成人病例组中,有条理地观察术前和术后激素水平的研究相对很少。大体上讲,多数研究表明手术干预导致很明显的内分泌功能不全。行积极手术切除的患者中,超过75%的人发展为四种或更多种的激素缺乏。许多研究也指出,手术越积极,内分泌功能低下越严重。在经历积极手术切除的患者中,术后尿崩症的发生率约为80%,而在部分切除患者中为38%,在仅行放疗者中仅22%。另一些研究表明只要垂体柄被完整保留,经蝶窦切除术后内分泌状态会得到改善。
一项研究检测了140例以成人患者为主的颅咽管瘤患者术前和术后的内分泌水平。大约75%的患者被证实术前有生长激素缺乏和继发性性腺功能减退。高泌乳素血症,继发肾上腺功能衰竭和甲状腺机能减退,分别见于41%,32%和25%的患者。尿崩症相对少见,术前约有15%的患者有临床证据证实为尿崩症。术后尿崩症很常见,木后3个月的发生率为59%,相比较而言,Yasalgil及其同事的病例组中有68%的患者发展为水久性术后尿崩症明。总的来说,几乎没有证据证实内分泌水平得以改善,而且那些伴有部分下丘脑垂体轴功能不全的患者,其病情常恶化。
由于颅咽管瘤有与血管粘附的可能性,术后血管并发症也曾被报道。颈内动脉梭形膨出被认为是由于将颅咽管瘤从血管上剥离时造成的外膜损伤。虽然病例中的大多数是被儿科文献报告,这种情况同样可以发生在成人组中。除梭形膨出外,明显的术后血管痉挛导致永久的脑缺血也曾见于报道。
小结
颅咽管瘤是可以反应神经外科整体治疗水平的肿瘤。在试图治愈肿瘤时进行的积极手术治疗必须要考虑到可能发生的并发症。为获得良好的术后效果,必须要保护好垂体柄、视交叉和下丘脑的功能。针对患者具体情况,次全切除肿瘤并辅以放疗也可以取得较好疗效。在巨大囊性颅咽管瘤的治疗中,如果仅行开颅手术常常不能完全切除肿瘤,应考虑应用一些新方法。
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