CPA桥小脑角区竟然取出一颗颗美丽的“珍珠”！
“你确定这就是我爱人脑子里的东西，
确实挺像珍珠的啊！”
“人的脑子里怎么会长珍珠呢，又不是河蚌？”
“可不要小看这珍珠，
更不要被它看似亮丽的外表迷惑，
它可是你爱人听力下降的罪魁祸首。”
经过数小时的细致手术，在电生理监测和术中神经导航下，通过乙状窦后入路，显微镜下，仔细刮除患者听、面、外展神经以及三叉神经等多部位上附着的乳白色牙膏状肿瘤物，小心翼翼地摘除了一串粘连在神经上的白色的圆圆的小“珍珠”。
像珍珠一样的胆脂瘤
当然，此“珍珠”非彼“珍珠”，而是一种颅脑肿瘤——颅内胆脂瘤，也被称为珍珠瘤。由于这类肿瘤质地柔软且呈白色珍珠质光泽，故被称为“珍珠瘤”，它好发于脑部和耳部，当肿瘤生长到体积后，如不及时发现并得以治疗，错过较佳救治时间，导致脑部出现积水等情况，就可能给患者带来致命的伤害。
PART 01
病史摘要
43岁的王先生3年前，感觉自己右耳声音比左耳小，起初并未在意。后面听力越来越差，先是就诊耳鼻喉科，听力检查发现右侧听力受损，约40分贝。
虽然没有其他的神经症状，但是医生还是建议进一步头部核磁检查。发现右侧桥小脑角区囊实性占位，罪魁祸首疑似胆脂瘤！MRI显示中等大小的表皮样突起嵌在脑干和小脑(桥小脑裂)之间的桥小脑角区内侧。而且看起来与七和八脑神经的较内侧部分紧挨着，特别是它们的进出区。在T1和t2加权像上，病灶与脑脊液等强度(a,c,d)。未显示造影剂摄取。胆脂瘤及其与颅神经的关系在CISS图像中清晰可见(e)。
图示：MRI显示右侧桥小脑脚区胆脂瘤(a-e)
胆脂瘤以手术切除为原则。要争取全切除，因为囊肿包膜是生长较活跃的部分，且早期全切预后较好。但是桥小脑角区肿瘤，通常压迫周围许多重要神经血管、小脑甚至脑干，大肿瘤，手术难度大，手术不慎易残留肢体瘫痪、面瘫、听力损伤等。完整切除桥小脑角区肿瘤且不伤及周边脑干、神经和血管，手术的每个细节都至关重要。
PART 02
治疗经过
王先生整个人都慌了，难道下辈子真的要在耳聋面瘫中度过？是保守治疗还是冒险手术？下一步治疗将何去何从？听力和面神经功能保住的概率到底有多大？经多方打听，了解到对于这类复杂脑瘤，INC国际神经外科顾问团的成员巴特朗菲教授正是较为擅长的，不仅能达到手术全切从而达到较小的复发率，且对手术顺利性和术后并发症的控制有着的把握，其给患者带来的较大生存率、较小复发率和良好预后正是诸多复杂位置脑瘤患者所梦寐以求的。咨询了这位德国专家，两天后，王先生也得到了对于病情治疗比较清晰的答复，能够为他顺利全切。
德国INI，在术中严密神经监测的护航下，巴特朗菲教授选择标准的经乙状窦后手术入路。手术较后使用内镜检查证实肿瘤切除完整，未发现残余肿瘤。内镜的另一个优点是可以直接排除幕下桥静脉出血(r-t，箭头，滑车神经;5，三叉神经;7，面部神经;BS，脑干;P，后椎体)。
术后二天，王先生就能根据大夫的医嘱进行活动，他的吞咽、呛咳反射被保留，也没有残留明显面瘫。
PART 03
胆脂瘤究竟是什么？
颅内表皮样囊肿又名珍珠瘤、胆脂瘤，是一种少见的生长缓慢的良性病变，占颅内肿瘤的0.2%~1.8%。颅内表皮样囊肿是先天性由异常的外胚层细胞形成，在妊娠3~5周胚胎发育过程中被捕获。组织病理学表现为鳞状角质化上皮的珍珠样病变。颅内表皮样囊肿较常发生于硬膜下，较常见的位置是脑桥小脑角，其次为鞍旁区和颅中窝。
颅内表皮样囊肿生长缓慢，临床表现多隐匿且不具有特异性，在部分影像学诊断中也缺乏相对特异性，需要通过特定序列进行鉴别诊断，容易误诊。通常沿蛛网膜下腔裂隙呈匍匐式钻孔生长，可包绕血管，部分病例侵犯脑实质。往往当肿瘤较大产生占位效应后才能得到术前诊断，但此时多与周围组织结构黏连，若手术不细致，易引起并发症。随着神经影像技术的临床应用、显微神经外科技术、神经内镜技术的不断成熟，其术前诊断准确率及手术疗效取得一些进展。
症状体征
颅内表皮样囊肿好发于桥脑小脑角区、鞍上池及四脑室等处，会影响到相应的颅神经，导致视力下降，耳鸣、听力下降，面部麻木，面部抽搐、疼痛、吞咽困难、声音嘶哑等临床表现。
如果胆脂瘤长到比较大的时候，会压迫脑干，造成一侧肢体的麻木、疼痛，肢体无力、活动不利等症状，也会造成癫痫，行走不稳，脑积水，导致头痛、呕吐等颅内高压的症状。
鉴别诊断
1蛛网膜囊肿：为先天性良性病变，常见于中颅窝、枕大池、桥小脑角和鞍上区，缺乏沿脑裂隙和脑池生长的特点，密度及信号与脑脊液相同，DWI序列有助于其与表皮样囊肿鉴别，蛛网膜囊肿呈均匀低信号，而表皮样囊肿呈高信号。
2颅内皮样囊肿：起源于外胚层的先天性肿瘤，好发于于中线及中线旁。在组织学上，起源于外胚层，与表皮样囊肿不同之处在于其内含有汗腺、皮脂腺和毛囊，有时可见毛发、牙齿。MRI表现为T1WI及T2WI均呈高信号，脂肪控制像高信号消失，增强无明显强化。由于其内含有毛囊、皮脂腺等不同成分，信号多不均匀，以T2WI为著。
3颅咽管瘤：好发于鞍区，肿瘤形态以结节状、分叶状为主，肿瘤有包膜，边界清楚，可伴蛋壳样钙化，肿瘤信号复杂，占位效应明显，增强扫描后肿瘤实性部分明显不均匀强化，囊性部分弧形或环状强化。
INC远程咨询案例：耳鸣严重听瘤还是胆脂瘤？要切断听神经？INC巴教授为何评估“无任何肿瘤、无需手术”？
手术治疗
颅内表皮样囊肿常需要手术治疗。由于其缓慢匍匐性生长的特点，等发现时肿瘤往往比较大和不规则，要尽量全切肿瘤和保护好脑神经功能，所以对手术技术和设备有较高的要求。由于现代显微手术技术的进步和神经内镜的应用，已经可以较大限度地做到尽可能切除肿瘤，同时减少损伤和保护好正常脑组织结构，手术治疗效果也相对较好！
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