・起源于被包裹在CNS内的外胚层或异位于CNS的外胚
・好发部位:脑桥小脑角、第四脑室、鞍上区域、脊髓。
・又称为胆脂瘤(不要与胆固醇肉芽肿混淆)。
・以线性速度生长(不像真正的肿瘤以指数速度生长)。
・影像学检查:类似脑脊液密度占位(在MRI DWI序列像上呈高信号,是较好的鉴别方法)。
・也引起无菌性脑膜炎(Molares脑膜炎是其中一种形式)。
・治疗:手术切除，放疗无效。
又称为胆脂瘤(非胆固醇肉芽肿,见下文)或珍珠瘤或外胚层包裏囊肿,与皮样囊肿的比较见表466。尽管胆脂瘤和胆脂瘤在组织学上相同(都起源于包埋异常部位的上皮细胞,胆脂瘤位于硬膜内,胆脂瘤位于硬膜外)。胆脂瘤通常用来描述位于中耳的病变,表皮细胞在慢性中耳感染时形成袖口状回缩(很少见,可能为先天性)。
可能起源于下列学说.
1.妊娠第3~5周神经管闭合期所包裹移位背侧中线处的外胚层残余细胞。
2.具有多向分化潜能的胚胎性残余细胞
3.随听囊发育被携带至脑桥小脑角处的上皮残余细胞。
4.移位进入CNS的上皮细胞,如经腰椎穿刺或反复经皮经颅硬脑膜穿刺。
流行病学
占颅内肿瘤的1%,CPA区肿瘤的7%,发病高峰在40岁,无性别差异。
组织病理学
胆脂瘤内层为复层鳞状上皮,含有角蛋白(来自脱屑的上皮细胞碎屑和胆固醇。胆脂瘤以线性速度生长,类似正常皮肤,而不像真正的肿瘤那样以指数速度生长。囊内容物可为液体或均匀的薄片。常沿正常裂隙蔓延并包绕重要结构(脑神经、ICA等)。少数出现骨质破坏,常为大型肿瘤。胆脂瘤恶化为鳞癌者罕见,常见于多次手术后反复复发的病人。
与胆固醇肉芽肿相鉴别
胆脂瘤常有时被认为是胆固醇肉芽肿,可能由于它们的术语相近。然而,它们是两种不同的病胆固醇肉芽肿通常继发于慢性炎症(通常在颞骨的气化部分一岩尖、乳突气房、中耳)(见表46-7)
临床症状
1.胆脂瘤可以产生占位效应。
2.脑桥小脑角区病变可引起第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ对脑神经相应的症状。
3.由于囊内容物的破裂,还可以表现为反复发作的无菌性脑膜炎,也可以导致脑积水
1)症状包括发热和脑膜刺激征
2)CSF表现为细胞增多、糖含量降低、蛋白含量升高和细菌培养阴性。可见胆固醇结晶,根据其无定形、双折射表现辨认。
3)Mollaret脑膜炎是一种罕见无菌性脑膜炎,CSF中含有类似内皮细胞的大细胞(可能是巨噬细胞),某些胆脂瘤病人会出现这种表现。
影像检查
MRI(图46-3):胆脂瘤类似脑脊液信号,T1W1呈低信号,也可稍高于CSF,T2WI呈高信号。肿瘤在T2通常也是高信号,但是大多数都有强化(胆脂瘤不强化)。胆脂瘤可以从颅后窝沿着小脑幕切迹向颅中窝生长。
弥散加权成像(DwI)是鉴别胆脂瘤和脑脊液(或蛛网膜囊肿)较好的方法。由于抑制了水分子的运动,胆脂瘤在DWI上呈高信号。
治疗
切除胆脂瘤时需谨慎内容物溢出,因为这些物质的刺激性很强,可引起严重化学性脑膜炎(Mollaret脑膜炎,见上文)。Berger提倡术中使用氢化可的松冲洗(100mg/L,乳酸钠林格液),以减少术后交通性脑积水的风险。围术期静脉给予糖皮质激素及术中使用大量盐水冲洗可以起到类似效果。肿瘤不是囊壁,手术目的是尽可能多地切除,但是靠近重要结构的囊壁可保留,如脑干、重要血管等,小的残存不会影响较终疗效尽管对肿瘤进行了充分切除,但术后影像学检查显示脑干变形持续存在的情况并不少见。肿瘤良性,术后不需要放疗,而且放疗并不能预防肿瘤复发。
沪公网安备 31010902002902号
