Chiari畸形(kee-AH-ree mal-for-MAY-shun)是一种脑组织延伸到椎管内的疾病。当颅骨的一部分畸形或小于标准值时，就会压迫大脑并迫使其向下。
Chiari畸形并不常见，但是影像学检查的增加导致了更频繁的诊断。
医生根据移位到椎管内的脑组织的解剖结构以及是否存在大脑或脊柱的发育问题，将Chiari畸形分为三种类型。
Chiari畸形1型随着颅骨和大脑的生长而发展。因此，症状和体征可能要到儿童晚期或成年后才会出现。儿童型，Chiari畸形2型和3型，在出生时就存在(先天性)。
Chiari畸形的治疗取决于其形式、严重程度和相关症状。常规监测、药物治疗和手术是治疗的选择。在某些情况下，不需要治疗。
Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是后脑的先天性畸形。
Chiari畸形的根本原因是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。
其病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和四脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。此畸形大约56%伴有脊髓空洞畸形。
根据其病理改变分为4种类型：Chiari畸形I型、Chiari畸形Ⅱ型、Chiari畸形Ⅲ型、Chiari畸形Ⅳ型。
Chiari畸形I型
Chiari畸形I型常较多见。
主要病理改变为小脑扁桃体与小脑下蚓部向下疝入椎管。
诊断标准：小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。
患者常合并脊髓空洞和轻度脑积水。
Chiari畸形Ⅱ型
Chiari畸形Ⅱ型为较常见的类型。
病理改变：在I型的基础上延髓、脑桥下部向下移位，四脑室下移延长。
大多数患者合并脊髓脊膜膨出，几乎全部患者均合并脊髓空洞和脑积水，本型尚可合并颅内其他畸形。
Chiari畸形Ⅲ型
Chiari畸形Ⅲ型少见，主要表现为小脑、延髓及四脑室疝入枕部或膨出的上部颈段脑膜之中。
Chiari畸形Ⅳ型
Chiari畸形Ⅳ型少见主要表现为小脑发育不全，但不向下膨出
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