良性松果体囊肿的患病率为0.6%-23%,它大多被认为是正常的解剖变异,至于哪些是需要治疗的病理性松果体囊肿,目前尚未有明确边界。与成年患者相比,儿童患者具有不同的生理、麻醉和神经外科特征。因此,接受手术治疗的儿童松果体囊肿可能是一个独特的实体。
松果体囊肿属于肿瘤吗?不治疗会不会出现进展?万一进展了有必要手术吗?INC施罗德教授曾就此议题进行了研究,结合另一篇文献,想必能给出解答。


松果体囊肿是肿瘤吗
松果体囊肿可以通过MRI诊断。T1加权图像、高分辨率矢状位T2加权图像、轴位T2加权图像等显示出松果体囊肿是一个柔软、灰白色、圆形、边界清晰的囊肿。这个有薄膜的包裹性囊肿与顶盖致密粘连,在导水管上方起到"球阀"的作用,内含清亮或黄变的液体。

在施罗德教授切除的114例松果体囊肿中,均通过MRI诊断,手术指征为进行性的症状。针对切除下来的囊肿组织,施罗德教授及团队进行了标准苏木精-伊红染色,3例额外进行了针对GFAP、突触素和MIB-1的免疫组织化学检测。
结果显示,114例松果体囊肿无一检测出肿瘤组织,也没有肿瘤细胞。这表示松果体囊肿很可能只是囊肿,并非传统意义上的肿瘤。二者有着本质区别。
松果体囊肿会恶化进展吗
要回答这个问题,就需要参考另一则文献《Systematic review of pineal cysts surgery in pediatric patients》。这篇研究中有109例接受手术的松果体囊肿,术前分别伴有脑积水、伴有视觉症状、伴有与脑积水和顶盖压迫无关的致残性症状。其中88%的患者头痛;39%有视觉损害,如视力模糊、复视、上睑下垂、眼球运动障碍和帕里诺综合征;32%有恶心;25%有呕吐,还有42%报告了其他症状。这些症状都可能成为手术指征。
对这109例松果体囊肿的大小和患者术前症状进行关联分析后发现:
(1)伴有脑积水的松果体囊肿平均直径为23.5±8.1毫米(范围6-40);
(2)伴有视觉症状的松果体囊肿平均直径为21±7.7毫米(范围10-40);
(3)不伴脑积水的视觉症状松果体囊肿平均直径为17.4±6.3毫米(范围10-35);
(4)所有与脑积水和顶盖压迫无关的松果体囊肿平均直径为14.5±4.3毫米(范围6-28)。
接受手术的儿童松果体囊肿可能会出现进展:一开始只是非特异性症状,平均囊肿直径为14.5毫米;随后进展为视觉障碍,平均囊肿直径为17.8毫米;最后进展为脑积水,平均囊肿直径达到23.5毫米。具有活跃性激素状态的年轻女性(>10岁)将是进展风险最高的儿童群体。

出现进展需要手术治疗吗
结合上面施罗德教授发表的研究,答案是需要。施罗德教授认为如果发现囊肿生长堵住导水管或症状加重,则可能需要进一步治疗。手术可以采用两种形式:内镜下经脑室囊肿开窗术,或开颅术联合开放显微外科囊肿开窗术或切除术。
内镜开窗术是微创手术,施罗德教授团队的内镜辅助显微外科入路能够通过蛛网膜下腔到达松果体区且不损伤脑组织。在他们看来,这是侵入性较小的选择,尽管在技术上比内镜要求更高。在显微外科手术中,施罗德教授试图完全切除囊肿,同时保留松果体。
与内镜和立体定向手术相比,松果体囊肿的显微外科手术能达到较大的手术切除范围。96%的儿童患者能够在术后症状改善或无症状,手术治疗松果体囊肿对于儿童来说是安全有效的,但仍然需要谨慎选择手术患者。


