脑干室管膜瘤手术风险

　　室管膜瘤是儿童第三大常见的恶性颅内肿瘤。小儿室管膜瘤可发生在中枢神经系统的所有部位；最常见的位置是后颅窝，其次是幕上，而脊柱肿瘤相当罕见。

　　据报道，男性总体略占优势。基于其组织学上的相似性，所有部位的室管膜瘤在历史上被认为是一个实体，但被赋予不同的肿瘤分级。假设间变的组织病理学指标，即有丝分裂活性、血管增生和坏死，是独立于患者年龄和肿瘤位置的结果的充分预测因子，世卫组织分级用于风险分层，因此用于治疗决策。

　　然而，风险分层分级的效用仍然存在争议，特别是由于观察者之间的差异而缺乏可重复性。

　　然而，到目前为止，组织学诊断仍然是重要的，因为它可以立即进行，几乎无处不在。然而，对室管膜瘤的遗传学和表观遗传学研究已经发现了生物学上不同的亚型，提示了更充分的风险分层方法。

　　Taylor等人能够证明中枢神经系统中不同位置的肿瘤代表不同的肿瘤实体，其来源于放射状胶质细胞的空间受限的祖细胞群，表明空间异质性可能与不同的肿瘤生物学有关。

　　这些发现表明，尽管它们的组织病理学相似，但不同部位的肿瘤构成了遗传和生物学上不同的疾病。Pajtler等人提出了室管膜瘤的表观遗传学分类，将幕上、幕下和脊髓室管膜瘤分为三个不同的、部分年龄相关且预后相关的组:脊髓室管膜瘤(SP-SE)、脊髓粘液乳头状室管膜瘤(SP-MPE)、脊髓室管膜瘤(SP-EPN)、后颅窝室管膜瘤(PF-SE)、后颅窝室管膜瘤-A(PF-EPN-A)、后颅窝室管膜瘤-B(PF-EPN-B)、幕上。

　　7岁的男孩轩轩，3年前出现步态不稳，恶心呕吐。头颅MR检查发现脑干肿瘤。当时即在当地医院行开颅肿瘤切除术，术后病情仍继续恶化，治疗后一年复查MR见肿瘤增大且明显压迫脑干。对于二次手术，轩轩父母十分谨慎，多方打听寻求到INC国际德国巴特朗菲教授为其手术。

　　德国手术情况：术中患者俯卧位，枕下后正中入路，术中神经电生理监测下，脑干（延髓段）肿瘤肉眼下全切，历时约4小时，手术顺利。