髓母细胞瘤存活率高不高？临床治疗及预后前沿进展

　　髓母细胞瘤存活率高不高？临床治疗及预后前沿进展，什么是髓母细胞瘤？髓母细胞瘤（medulloblastoma）是恶性程度高而预后较差的胚胎性肿瘤，约占颅内肿瘤的4%左右，小儿多见。髓母细胞瘤以男性较为常见，男女之比为3:1。此肿瘤好发于小脑蚓部及四脑室，青壮年发生的髓母细胞瘤可起源于一侧小脑半球的外颗粒层。

　　髓母细胞瘤存活率高不高？INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科杂志《Journal of Neurosurgery》主编、加拿大多伦多大学儿童医院Sickkids大外科主任及脑瘤研究中心主席James T.Rutka教授对此指出，儿童髓母细胞瘤是一种恶性肿瘤，普遍预后不佳，但近年多伦多大学儿童医院SickKids一项关于髓母细胞瘤患儿的调查研究结果表明：髓母细胞瘤5年生存率一般组为80%，高危组为60%（高危组：小于三岁，肿瘤有残留，扩散）。这在国际范围内都属前沿的治疗水平。

　　Rutka教授在其《Initial Management of Childhood Brain Tumors:Neurosurgical Considerations》论文中，综述了目前针对儿童髓母细胞瘤的症状、诊断、治疗及预后因素的分析。

　　1、手术的重要性：手术可提高生存率，是对于局部性病变的儿童。使用显微手术技术、术中成像和神经电生理监测以及超声抽吸器为全切肿瘤提供了保障，同时将神经功能缺损降至较低。当肿瘤浸润到脑干中，神经外科医生注意保护周边正常的功能组织。

　　2、放疗是不可或缺的一部分：与单纯手术相比，放疗可提高生存率。放射区域包括后颅窝和整个神经轴突，在那里可能扩散肿瘤细胞，到达主要部位的标准剂量为5400 rad。但是，人们正在尝试确定更合适的剂量。3岁以下儿童被推迟或不进行放射治疗。质子治疗已被建议用于年轻患者的治疗，因为它的并发症发生率较低。

　　3、一系列化学治疗药物已用于治疗髓母细胞瘤：化疗的一个目标是增加生存期，延缓进展（特别是在年幼的儿童中），甚至避免放疗辐射并发症。但是，对于总转移后的非转移性髓母细胞瘤患者，仅采用化学疗法是可以治愈的，但对于转移的情况则不能。

　　目前，小于3岁的儿童，术后大于1.5 cm的残留肿瘤或任何弥散性证据均与预后不良相关。预计未来的治疗方案将利用不断增长的分子生物药理学、神经遗传学、细胞生物学和发育生物学方面的信息，以治愈更多的髓母细胞瘤患儿。