视路胶质瘤是怎么回事？视路胶质瘤的临床表现

　　视路肿瘤包括从管状膨大的视神经、视交叉到下丘脑生长的一系列肿瘤。视路胶质瘤在全部儿童脑部肿瘤的比例为3%-6%,男女发病率大致相同。

　　什么是视路肿瘤？

　　大部分视路肿瘤和视交叉、视放射、下丘脑和三脑室相关,而大约10%-30%的胶质瘤局限于一侧的视神经。这些肿瘤之间有关系,特别是视交叉前的胶质瘤与神经纤维瘤病型已被证实明确相关,即视路胶质瘤的患者中有20%~50%伴发神经纤维瘤病;神经纤维瘤病的患者中有15%伴发视路胶质瘤。

　　视路肿瘤的自然病史不同。其中呈组织学良性的部分肿瘤与组织学恶性的胶质瘤具有不同的临床经过。一些作者认为视路胶质瘤类似错构瘤,可以长期静止,而仅需定期观察。大部分视路胶质瘤,特别是累及视交叉和下丘脑的病例,呈隐袭性生长,可导致失明。虽然这些肿瘤生长缓慢,但如果不进行治疗可以导致死亡。

　　由于肿瘤的局部解剖位置以及它们与视路、下丘脑、边缘系统的密切关系,导致患者在治疗前和手术后严重的视力、内分泌和认知障碍。虽然多数患儿可以代偿神经和内分泌系统的缺陷,但是当患儿步入成年时,认知和心理社会后遗症可能造成功能缺损、学习障碍、独自性受限及生活质量下降等问题。

　　视路胶质瘤的临床表现

　　鞍旁肿瘤的体征和症状取决于其生长方向和对邻近结构的压迫,而不是病理类型。视路肿瘤具有两类基本临床表现:(1)由肿瘤的占位效应或肿瘤浸润导致的神经系统、眼部和神经心理等方面的缺陷;(2)由激素分泌障碍和肿瘤占位效应导致的部分或全部的垂体功能低下。因此,正规的术前准备需包括神经科、眼科、内分泌科和神经心理学的评估。基于肿瘤的解剖学分期、视功能情况、影像学表现和患儿年龄提出了多种分类方法。我们基于手术前的MR表现去指导外科干预,采用了一种三段分类法:视交叉前胶质瘤,弥漫性视交叉胶质瘤,外生性视交叉-下丘脑胶质瘤。

　　视交叉前胶质瘤

　　视交叉前胶质瘤的病程有6-9个月的进行性视力下降和突眼。受累的眼球呈外下斜位。在婴儿中,眼球震颤和斜视可能是视力障碍的首发体征。眼底镜检查中,虽然经常有时可能见到以视神经萎缩为前驱症状,但是患儿主要的表戎为伴随静脉充血的视乳头水肿。通过对神经纤维瘤病Ⅰ型的儿童进行例行的MRI检查,经常能够发现无症状的肿瘤。儿童突眼的鉴别诊断应包括:原发和转移性眼眶肿瘤,纤维性结构不良,鼻旁窦息肉以及蝶骨大翼发育不全。

　　2.弥漫性视交叉胶质瘤

　　弥漫性视交叉胶质瘤主要表现为视力下降和视野缺损;内分泌障碍和脑积水少见。多数患儿伴有神经纤维瘤病,可由随后的MRI检查证实。

　　3.视交叉-下丘脑胶质瘤

　　这些肿瘤的临床表现可分为三类与年龄有关的不同类型。婴儿组(小于2岁)的临床表现为巨颅,间脑综合征和视力丧失。以初期脑疝为特征的严重脑积水通常需行急诊脑脊液分流术。影像学检查可以发现典型的较大肿瘤。2-5岁的儿童组中的内分泌功能障碍,特别是青春期提前或青春期发育短暂是较常见的临床表现。虽然视觉障碍见于大多数患儿,但是他们很少有不适主诉。头疼呕吐等症状提示肿瘤向三脑室生长,并导致继发性脑积水。另有少数患者可出现痫发作、偏瘫、生长发育停滞和学习成绩下降等表现。年长儿童与年轻成人组较常出现视觉障碍。垂体功能低下也较多见,需进行系统的内分泌功能检查。

　　总结

　　对视路胶质瘤的治疗尚不一致。在解释预后上的一些混乱源于对肿瘤谱系的认识不充分以及受历史局限的疗法。不稳定的肿瘤自然病史造成合适性评价的选择性偏倚。对于生长模式和范围进行分类,有助于评估治疗的选择和可能的外科方法,以及预计治疗效果。

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　　相关资料信息来源：Youmans Neurological Surgery.