自 Dandy进行的开创性工作以来,前视路较前方的肿瘤——视神经胶质瘤的手术切除技术已经很完善。 Dandy详细的对手术过程的描述表明,他在眼眶手术中采用的经额入路是较佳的,即使对于需暴露大脑半球至视神经管的单纯眶内肿瘤。 Dandy在两篇论文中共报道了31例病人,其中1例为炎症,其余均为肿瘤。有4例胶质瘤死亡,均起源于前视路,肿瘤巨大,都在部分切除后不久死亡。其中1例肿瘤从眶内沿视神经向颞叶、顶叶及枕叶延伸,现在来看这也是不能手术的。而另外的3例胶质瘤如果采用现在已经改进的手术方法,即采用活检或部分切除的方法进行手术的话,比较容易存活,尤其需要注意的是对鞍区肿瘤在术中和术后需进行激素替代治疗。
有越来越多的证据表明眶内视神经胶质瘤切除后仍有可能向后生长侵犯视交叉。正如 Dandy强调的那样,视神经后方应暴露到视交叉,以更好地暴露鞍上区。
这一类肿瘤的生长速度是人体中变化较大的,可从恶性程度很高到生长极度缓慢,儿童中很多肿瘤可以长期不生长或很少生长。有些肿瘤生长呈阶段性,而另一些则为恶性生长。甚至有个别肿瘤确实被证实有自然退缩现象。那些生长迟滞的肿瘤被许多研究者划分为错构瘤期或非肿瘤期。此期肿瘤生长速度被认为与正常组织相同。对于视路胶质瘤的治疗除了脑积水患者需做分流术意见较一致外,已提出多种不同的治疗方案。
前视路胶质瘤较罕见,在眼科患者中的发生率为1/100000~1/10000。由于其发生率低,以至于直到1955年 Henschel在文献中只搜集到180例,其中5岁以下占39%,10岁以下占60%。随着诊断方法的改进,在年轻患者中的发生率有增高的趋势。在Matson的23例17岁以下的患者中,21例(91%)年龄小于9岁—如需放疗的话,这对于放疗剂量会是一个制约因素。
视路胶质瘤如何手术？
一旦决定需要手术,应选择开颅额下入路暴露颅内、视神经管内及眶内的视神经。 Housepian对Dandy的入路做了改进,强调位于zimn腱环前部和上直肌内侧的提上睑肌起始端进行对角分离,肿瘤切除后将腱环和肌肉重新缝合。我们建议手术切除前需进行活检病理组织学检查。 Lucarelli-5描述了2例患者,术中见前视路肿胀。1例为39岁女性,只有一侧视神经被完全累及。另1例患者为32岁女性,双侧视神经和视交叉均肿胀。1例患者在视神经切除后病理组织学检查证实为对射线高度敏感的异位松果体瘤,更准确的名称为无性细胞瘤。切除视神经胶质瘤通常期进行,应暴露大脑半球至视交叉处。切除肿瘤时应小心不要超过视交叉处神经内侧2mm,此处含有另侧眼球的纤维环。从文献报道的病例来看,视神经管内部分的视神经未被切除者可出现肿瘤复发。因此,我们不同意 Housepian的观点。他认为在治疗这些胶质瘤时去除这部分神经并不重要。
1947年, Walsh认为“胶质瘤不全切除后偶尔可停止生长的事实并不是不全切除肿瘤的充分理由”。在以后39年内长期随访的结果支持这个建议。当患眼只是轻微受累时如何治疗,目前尚不肯定,且部分依赖于较新一代CT和MRI扫描才能发现这些肿瘤的生长状况。 Maisongrosse等的解决方法是对患侧眼睛视力低于7/10的儿童进行放疗。
局限于一侧视神经的胶质瘤在有症状的患者中一旦诊断确立,应采用经额下入路行视神经切除。除非其为NF1患者。对于多数可能为胶质瘤的扩张性生长的肿块,应采用经额入路探查,以明确诊断并对一些受肿瘤影响的患者行部分或次全切除。有些大的肿瘤只和正常视路有部分接触而非浸润性生长。对于残留肿瘤放疗应加以注意。通过详细的临床和影像学随访来决定较佳的剂量方案。放射野应局限于肿瘤附近的区域。放疗对认知方面的长期影响需进一步的研究观察。
INC视路胶质瘤案例一则：5岁视神经胶质瘤小朋友在德国治疗经过
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