听神经瘤是起源于神经膜细胞的良性肿瘤,主要发生于听神经的前庭支(下图)。少数情况下,肿瘤直接来自脑神经Ⅷ的听攴。面神经的神经膜细胞肿瘤如果位于脑桥小脑角时,与听神经瘤很难区别。但是,面神经的神经膜细胞肿瘤累及颞骨的机会更多、很容易损害整个面神经管而较早引起面神经功能异常。这些都是其区别于听神经瘤的特征。
图示:磁共振成像显示,典型的球状肿瘤占据脑桥小脑角,并延伸至扩大的内听道内,具有典型听神经瘤的全部特点
近100年来,听神经瘤的治疗一直是神经外科界的重点。在尚无法对颅内动脉瘤进行手术治疗的时代,能成功地完成听神经瘤手术比完成其他手术更能显示一名神经外科大夫的技巧。只要纵观听神经瘤治疗的发展历史,就可以看到神经外科的发展。开始我们所做的手术死亡率很高。Cushing发明了肿瘤囊内切除,使减轻症状成为可能。Dandy使人们的注意力转移到外科治愈方面,而其后的外科大夫则提出要保存神经功能。手术显微镜在神经外科中的价值较初也是通过完成保存听神经周围的血管和神经而得到了体现。现在诊断水平不断提高,使较小的肿瘤也能够被较早发现,因而现在的重点几乎全部集中在保留脑神经功能方面。听神经瘤手术如何保留面神经和耳蜗神经?
听神经瘤手术,考验的不是主刀医生切除肿瘤的能力,而是考验主刀医生及手术团队完好保护无法辨认的面神经功能或耳蜗神经功能的能力。在一项关于约1300例听神经瘤手术效果的研究中,不同手术方法之间死亡率无明显不同,因此,对于大部分患者来说,选择手术方法的主要依据是其保留全部脑神经功能的可能性大小。对于面神经和耳蜗神经的保护,主要得出以下两个结论:
面神经(Ⅶ对脑神经)的保留
对于大部分患者来说,较关心的问题是Ⅶ对脑神经的功能。在我们的患者当中,90%的患者面神经功能正常,只有1.5%发生完全麻痹。对于小于25cm的肿瘤,全部的患者面神经均正常。97.5%的患者面神经得到完整保存,其余的患者中有半能够恢复,因此全部患者中有1.5%持续存在有面神经解剖连续性的中断。肿瘤大小3cm或3cm以下的患者,均没有出现面神经损伤。这一结果与现在许多有经验的治疗听神经瘤的外科大夫的结果一致,因此,目前的外科技术实际上:能够使全部肿瘤较小的患者保留正常的面神经功能。至少10%的患者会有暂时的神经麻痹,一般在儿周或几个月内可以好转。肿瘤大于3cm的,暂时性神经麻痹的发生率约为20%,而有约1.5%的患者会有长期性神经麻痹。大约10%的患者有面瘫的证据,但90%的患者面部正常。如果面神经被切断,需要立即重新吻合。但是,可能需要考虑采用使面神经恢复的技术,因为很有可能神经功能无法完全恢复正常。
耳蜗(Ⅷ)神经的保留
对于听力保留结果的研究不如对于面神经功能的研究充分。“可用听力”的保留只是近15年左右才成为外科的一个合理的目标。在这之前,只有不到10%的听神经瘤的患者有希望保留“可用听力”。主要原因之一就是肿瘤被发现时一般较大。现在由于常规应用MRI,可以发现很小的肿瘤,而患者的听力基本正常,这使得保留听力的问题变得更加重要。患者仍有“可用听力”而肿瘤大小为2.5cm甚至更小,我们认为以现在的外科技术,大约有50%的患者的听力有希望得到保留。肿瘤越小,听力越有可能得到保留。但是在严密的监护下,我们已经证明,听力能否得到保留,并不仅仅是由对肿瘤和神经的外科操作所决定的。根据我们的经验,听觉电位经常在钻磨颅骨时消失,或是在手术的任一阶段突然消失,无论此时是否对肿瘤和神经进行了操作。还不确定是否有高速钻的作用,而功能突然丧失也有可能是由于血管原因,但是目前对于整个过程的机理并不是很了解。日前几乎全部的患者Ⅶ对脑神经的功能都能得到保存,对于从事听神经瘤治疗的外科医生来说,下一个挑战就是如何在可预知的情况下保留听力。
为什么神经功能保护如此重要?
研究表明,面神经及耳蜗神经的保护对患者生活质量关系。即使是不完全的面部无力也会对患者的社会生活和心理健康造成毁灭性的影响。因此,术者不仅要在较大水平上切除肿瘤,更要确定患者的术后生活质量(没有面瘫、听力保留)。当然这样一台成功手术的关键在于神经外科及相关医生团队的技术及性。
INC听神经瘤案例一则:患者自述 | 不面瘫,听力保留,我终于摆脱了3.3cm听神经瘤!
INC国际神经外科顾问团成员教授、国际颅底肿瘤手术教授、德国INI国际神经学研究所Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授在听神经瘤的顺利全切方面拥有独到经验,对于听神经瘤,巴特朗菲教授能够运用其娴熟手法进行全切,且不损伤听力,不造成面瘫。他所在的德国INI国际神经科学研究所在神经外科界享誉国际,擅长对各种神外疾病的手术治疗,是听神经瘤、颅底及脑干疾病方面。
相关资料信息来源:Youmans Neurological Surgery.