68岁老人左聋60年后，右耳也“罢工”！内听道听神经瘤急诊手术后重获听力-INC国际神经外科医生集团

　　听神经瘤患者最常见的临床表现是感音神经性听力损失，通常呈隐袭性或进行性。然而，高达26%的患者可能表现为突发性听力损失，这构成了重要的手术挑战。

　　INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科学院前院长William T.Couldwell教授2002年报告的这一例，68岁男性，左耳自幼全聋，然后右耳又突发严重感音神经性听力损失。磁共振成像显示右侧内听道内一小肿瘤。大剂量皮质类固醇治疗后听力仅轻微改善。后续的急诊减压和听神经瘤切除术导致听力迅速改善并恢复，且保留了面神经功能。尽管单耳听力患者的大多数神经耳科病变采用非手术治疗，但在特定病例中，对于突发性听力损失背景下的小肿瘤，应考虑手术切除。这一发现表明，可能存在一个治疗窗口期，在此期间由内听道肿瘤引起的突发性听力损失是可逆的。

　　综合现有证据，突发性听力损失发作至成功手术干预的时间窗，各报告病例从24小时至1个月不等。

William T.Couldwell教授

　　显微手术技术和术中监测的进步，使得在切除听神经瘤的同时保留现有听力成为可能。前庭肿瘤切除后，言语接收阈和/或言语识别率相对于术前状态有改善的可能。伴有突发性听力损失的小听神经瘤患者是一个特殊人群，文献中仅报告了6例切除肿瘤后听力得到改善的病例。对于单侧耳聋的患者，功能耳因前庭肿瘤导致突发听力损失，使得疾病管理更具挑战性。关于此现象的报道仅有一篇，包括3例患者，他们因仅存的功能耳听力快速恶化而接受了内听道中颅窝减压术，但未切除肿瘤，且仅1例在术后12个月持续有听力改善。

　　01、68岁男性突发听力丧失，急诊手术后听力恢复

　　病史

　　一位68岁右利手男性，有高血压病史，因儿童期麻疹感染遗留左侧耳聋，此次因功能性右耳急性突发听力损失就诊。两天前，他出现持续数秒的眩晕，伴恶心，并注意到听力下降。就诊前一天，他完全丧失主观听力，出现由运动诱发的不稳，并持续恶心。

　　检查

　　患者只能通过书写与检查者交流；双侧功能性听力完全丧失，鼓膜正常。Romberg试验显示轻微摇摆。面部感觉和运动功能完好。急诊增强及平扫磁共振成像显示，右侧内听道内有一个1厘米的肿瘤，并向右侧桥小脑角池延伸3毫米（图1）。

图1.

　　图1.轴位（左图）和冠状位（右图）钆增强磁共振成像，显示右侧内听道内一个1厘米的肿瘤，并向右侧桥小脑角延伸3毫米。

　　听力图显示左耳重度感音神经性听力损失，右耳低频中度感音神经性听力损失，并随频率增高下斜至重度损失。左耳言语接收阈为0 dB；右耳患者听力阈值为50 dB，但无法识别任何词语。患者立即接受大剂量皮质类固醇治疗。开始皮质类固醇治疗后约24小时进行的听力图显示，其纯音反应有约10-20 dB的改善。

图：术前听力图显示，左耳为重度感音神经性听力损失，右耳在低频呈中度感音神经性听力损失，并随频率增高呈下斜型下降至高频率重度听力损失。

　　手术

　　听力图完成后不久，为尝试保留其听力，患者接受了急诊枕下/乙状窦后入路开颅听神经瘤切除术。术中监测了其面神经功能、体感诱发电位和听觉脑干反应。然而，听觉脑干反应最初无法引出。硬脑膜打开后，在手术显微镜辅助下将小脑外侧向内侧牵开，清晰显露第七、第八颅神经复合体。可见约3毫米的肿瘤自内听道内突出。切开覆盖在第七、第八颅神经复合体上的蛛网膜。此时，听觉脑干反应显示在约9毫秒处出现V波。

　　小心磨开内听道，切开硬膜暴露起源于上前庭神经的小型内听道内肿瘤。完成内听道减压后，听觉脑干反应的潜伏期改善了0.5毫秒。随后将肿瘤从耳蜗神经上分离，保留面神经和耳蜗神经完整。肿瘤完全切除后，听觉脑干反应改善，表现为反应波幅倍增及V波潜伏期缩短。手术结束时，面神经对电刺激反应良好。

　　病理学结果与术后病程

　　组织病理学检查证实为听神经瘤，呈典型Antoni A型与B型细胞形态。

　　术后第一天，患者右耳听力即出现显著改善，自述耳内有轻度回响感，但对日常声音的感知已基本恢复。术后前庭症状轻微，第二天开始下床活动，第三天出院。经正规前庭康复治疗后，平衡功能障碍完全缓解。

　　术后一周听力图显示：右耳1000 Hz以内听力恢复正常，2000至8000 Hz范围内呈轻至中度感音神经性听力损失；言语接收阈30 dB，言语识别率88%。

图：术后1周听力图显示，右耳听力显著改善。在1000Hz以内听力正常，在2000至8000Hz频率范围内呈轻至中度感音神经性听力损失。

　　术后五个月随访：右耳2000 Hz以内听力正常，4000至8000 Hz范围内呈轻至中度感音神经性听力损失；言语接收阈改善至20 dB，言语识别率提升至92%。其家人和朋友认为，他术后的听力比发病前更好。

图：术后5个月听力图显示，听力得到进一步改善。在2000Hz以内听力正常，在4000至8000Hz频率范围内呈轻至中度感音神经性听力损失。

　　02、听神经瘤相关突发性听力损失的病理生理机制

　　突发性耳聋作为听神经瘤首发症状的描述，最早见于1917年Cushing的著作，1956年由Hallberg正式报告。尽管突发性听力损失患者中仅1%至2%最终发现听神经瘤，但听神经瘤患者以突发性听力损失为首发表现的比例，文献报道从3%至26%不等，这一宽泛范围与MRI技术的普及及内听道小病灶检出率的提升密切相关。

　　目前，与听神经瘤相关的突发性听力损失，主流机制假说指向血管闭塞性事件。迷路动脉作为小脑前下动脉分支，沿耳蜗神经头侧走行于内听道内，为耳蜗与前庭器官提供血供。肿瘤体积增大或瘤内出血可压迫迷路动脉，引发耳蜗缺血及柯蒂氏器变性，导致突发性听力损失。皮质类固醇治疗后听力的短暂恢复，推测与肿瘤体积短暂减小及瘤内液体吸收相关。然而，长时间缺血将导致不可逆性耳聋，这正是治疗窗口期有限的核心原因。

　　另一假说则支持耳蜗神经动作电位的机械性传导阻滞机制。由于耳蜗神经按音调拓扑结构排列，神经受压将优先导致高频与中频听力损失；而低频纤维位于耳蜗顶转，该区域为耳蜗血流远端分水岭区，血管事件更易导致低频听力损失，两种机制可能同时存在。

　　03、切除术后听力改善的临床证据

　　听神经瘤切除术后听力改善的病例报告极为罕见。Shelton与House将术后听力改善定义为言语识别率提高至少20%，或言语接收阈较术前改善15 dB以上。在106例经中颅窝入路行听力保留手术的系列研究中，9例出现术后听力改善，其中言语识别率的变化幅度最为显著。

　　Telian等人及Brackmann亦分别报告了伴有突发性听力损失的小型听神经瘤患者，经手术切除后听力显著恢复的病例。本例患者与上述报告高度一致：言语接收阈由术前50 dB改善至20 dB，言语识别率由0%提升至92%。

　　综合现有证据，突发性听力损失发作至成功手术干预的时间窗，各报告病例从24小时至1个月不等。目前尚无充分的临床依据确定皮质类固醇治疗的最佳等待周期，亦无明确的预测指标区分哪类患者更适合尽早手术干预。本例患者在皮质类固醇治疗仅获有限改善后的24小时内接受了急诊手术，听力获得显著且持续的恢复。

　　04、耳声发射在临床决策中的潜在价值

　　耳声发射的存在，反映耳蜗外毛细胞水平的正常功能，并间接提示耳蜗血液供应状态。动物研究证实，外毛细胞可逆性缺血可导致耳声发射暂时消失。在听神经瘤相关突发性听力损失病例中，测量耳声发射有助于区分血管性压迫与神经性压迫机制，突发性听力损失期间耳声发射的可检测性，可能预示术后听力保留或恢复的潜力。然而，在本例患者中，由于听力损失程度严重及第八颅神经功能严重受损，耳声发射的临床应用价值受到一定限制。