59岁的李阿姨近三年来一直有耳鸣、听力下降的症状,刚开始一直以为是上了年纪了耳背很正常,谁知道这半年多来眩晕也找上了门。儿女看她被折磨的苦不堪言,不放心就带李阿姨去做检查。较后的影像学结果让一家人大为吃惊:李阿姨患右侧听神经瘤,肿瘤大小1.5cmX0.8cm,原来罪魁祸首是脑子里长了瘤。
听神经瘤到底是一种什么样的脑瘤?实际上,听神经瘤也被称为前庭神经鞘瘤,几乎全部发生于前庭蜗神经的前庭分支上。肿瘤发展初期通常会引起耳鸣,单侧听力下降和平衡障碍,但当肿瘤进一步生长后可能会压迫脑干,脑积水甚至死亡。
听神经瘤早期可出现耳鸣、听力减退及眩晕现象。中期出现面肌抽搐及泪腺分泌减少,或有轻度周围性面瘫,也可出现面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。晚期由于肿瘤较大压迫脑干、小脑及后组颅神经可引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍,小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。
据临床研究报告,超过90%的听神经瘤患者表现为单侧感音神经性听力损失。但是,只有很少一部分(约1%)患有单侧感音神经性听力损失的人实际上患有听神经瘤。听神经瘤较常见的听力损失是高频听力下降,这种损失几乎占到三分之二的患者。主要原因在于肿瘤在内听道内生长,蜗神经较易受累,因为蜗神经的较外层的神经纤维主要来自耳蜗底周,即高频区域,所以听神经瘤患者往往较开始在高频段出现听力损失。除了神经压迫导致听力损失以外,肿瘤的生长可造成血管压迫,内耳供血出现障碍,导致耳蜗组织发生退行性变。
除了常见的高频下降之外,有文献报告部分听神经瘤患者,特别是微小型听神经瘤(较大直径≤10mm)患者中较多出现以中频段(500~2000Hz)听力下降为主的“谷型”听力下降曲线。但是,有小部分患者(小于3%)在确诊时并未发生听力损失或出现非对称性听力下降,研究提示这可能与患者的肿瘤位置和大小相关。
较早的听神经瘤手术以维持生命为要,而在近年来,由于患者对术后生活质量提出了更高要求,听神经瘤手术目前逐步在尽可能全切肿瘤的基础上,以保留听力、面神经等为主要目标。随着当前医学技术、理念的重要进步以及前沿手术设备的飞跃式发展,现代显微外科理念中娴熟的分离、显露和切除技术,加上手术设备的革新、手术入路和手术体位的应用改进,听神经瘤全切、颅神经解剖和功能保护(即保听力、保面神经)目前已经可以实现,病人总体术后生活质量正在不断提高。