鞍区海绵状血管瘤如何诊断鉴别？确诊后治疗难吗？

　　脑海绵状血管瘤(CCHs)是良性血管病变，在全部个体中的发病率为0.5%。虽然它们可以发生在神经系统的全部部位，但这些病变大多发生在大脑半球。大约50–80%的CCH是无症状的，通常在磁共振成像(MRI)中偶然发现。然而，临床上受影响的患者可能会出现头痛、癫痫发作、颅内出血或局灶性神经功能缺损。

　　鞍区海绵状血管瘤如何诊断鉴别？

        CCHs较初被归类为少见的血管病变，但较近在多个部位出现，特别是随着成像技术的进步。已知它们存在于神经轴内的任何地方，可在轴内或轴外区域发现。大多数轴外脑海绵状血管瘤位于颅中窝，有侵犯海绵窦的倾向。然而，鞍区的轴外CCHs被认为是较其少见的。文献显示女性优势微弱，一次就诊时平均年龄为47岁。海绵窦扩张引起的脑神经麻痹或视交叉压迫引起的继发性视力损害是常见的临床表现。然而，全部这些临床表现的特征不足以帮助将鞍区海绵状血管瘤与更常见于鞍区和鞍旁区的其他病变(如垂体腺瘤、脑膜瘤、囊肿、动脉瘤和神经鞘瘤)相鉴别。

　　鞍区海绵状血管瘤MRI影像特征有哪些？此外，术前没有特征性的MRI特征可以明确区分这些病变。因此，放射科医生和外科医生在鉴别鞍区肿块时应意识到鞍区海绵状血管瘤的可能性，其特征与垂体大腺瘤的垂体病变特征一致。然而，在文献研究的少数病例中报道了一些MRI特征，这可能有助于提高对鞍区海绵状血管瘤的怀疑。在MRI上，鞍区海绵状血管瘤通常具有清晰的边界；T2WI图像呈明亮高信号，可能显示两种对比增强模式中的任何一种——快速均匀增强或进行性向心增强。向心性增强是指在动态扫描的早期，造影剂填充病变的周边部分(常规使用鞍区MRI检查垂体腺瘤),然后缓慢填充整个病变，其方式与颅外海绵状血管瘤和肝脏海绵状血管瘤相似。此外，鞍区海绵状血管瘤的T2信号特征很少包含信号空洞区域，表明其血管性质。值得注意的是，尽管起源于海绵窦的海绵状血管瘤略多见，但通过测量肿瘤块的主要部分，其生长模式与海绵窦侵犯的鞍区海绵状血管瘤有所区别。

　　鞍区海绵状血管瘤有哪些症状？ICHs的临床症状归因于鞍区、垂体和海绵窦的解剖位置，包括头痛、头晕、颅神经病和内分泌病。这些症状相对独特，尽管颅神经病变和癫痫也存在于海绵窦血管瘤病例的子集。然而，脑出血和海绵窦血管瘤都可以是无症状的。出血是脑海绵状血管瘤较常见的表现，根据血管瘤的位置，其次是癫痫和局灶性神经功能缺损。一些无症状的脑海绵状血管瘤通常是在体检时偶然发现的。

　　鞍区海绵状血管瘤好治吗？由于鞍区海绵状血管瘤是血管性病变，并假定是基于硬脑膜的在试图切除肿瘤的过程中，术中通常会出现大量出血。这会导致手术期间内窥镜可视性差。在文献报道的15例手术病例中，只有2例实现了全切除。因此，如果怀疑或通过冰冻切片证实鞍内海绵状血管瘤，应仅尝试次全逐段切除，并应特别注意获得完全止血。

　　在通过手术活检证实诊断后，通过辅助治疗如立体定向放射外科手术来管理残留的海绵状血管瘤可以获得良好的结果并避免额外的发病率。放疗已经成功地应用于术前和术后，较近被认为是一种合适的治疗方法，可使肿瘤体积平均缩小54%。由于放射治疗的良好效果和次全切除的高机会，手术作为一种确定的治疗方式是有争议的。已报道的手术复位和辅助放射外科治疗鞍区海绵状血管瘤的风险优于血管性脑肿瘤复发出血的风险。

　　INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席、德国INI国际神经学研究所神外教授Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授综合231例手术经验，对脑干海绵状血管瘤手术治疗要点总结如下：

　　1、临床症状严重提示有手术指征；

　　2、偶然发现的（静态的，无临床表现，无出血）海绵状血管瘤暂时不需要手术治疗；3、在进展恶化快的病人中，紧急手术切除肿瘤是有益的；4、有很多手术入路是可以选择的，但较短到达肿瘤的手术路径并不是较好的手术入路选择；5、大于90%的患者愈后很好；6、再发出血的患者应该再次手术。

　　巴特朗菲教授基于其脑干海绵状血管瘤临床病例资料及发布的论文、专著整理的手术治疗效果，主要包括231例的中脑、脑桥、延髓海绵状血管瘤的影像学特点、手术时机及入路选择、总体临床效果，其中208例（90%）术后恢复良好以上