Horne等人对我们了解海绵状血管畸形的自然史做出了重要的贡献，为长期以来的怀疑提供了有力的证据，即脑干位置和出血性病变预示着更的临床过程。综合观察，这些病变的5年复发性出血风险估计为30.8%，发生复发性出血或与出血无关的新的神经功能缺损的风险为50.7%。有趣的是，在随访期间发生事件的风险并不一致，并且随着时间的推移而降低。在这项分析中，出现出血的患者的中位年龄是41岁，我们怀疑他们在剩余生命的几十年中的累积风险高于所报告的5年估计值。这些自然历史数据无疑将为管理决策提供信息。当风险较大时，这些数据有用，脑干出血性病变，因为自然病史和治疗风险与其他大脑部位和表现不同。
虽然脑干海绵状血管畸形一度被认为不能手术治疗，但在病人选择、手术暴露、术中MRI引导、MR纤维束成像和神经生理学监测等方面的改进已使大多数手术患者获得良好的预后。在我们的104例脑干海绵状血管畸形患者中，只有14%的患者出现颅神经或运动功能障碍，与术前情况相比，在随访后期更为严重。预后是由几个因素评估的，包括较大的病灶大小，越过中线的病灶，发育性静脉异常的存在，年龄较大，以及从病灶出血到手术的时间间隔较长。值得注意的是，脑干海绵状血管畸形手术后的大部分神经功能缺损是暂时的，并较终在长期内得到好转。14%的患者由于手术而经历了持续性的神经功能缺损，尽管从任何角度来看都是实质性的，但与基于这些新数据的观察风险相比还是有利的。
神经外科医生对大多数脑干内CM患者行切除术时，使用手术中影像引导与神经电生理监测，包括体感诱发电位（SSEP）与脑干听觉诱发电位（BAERS）。运动诱发电位仅选择性应用于下行运动通路有损伤风险的患者。四脑室底的刺激描记对指导室管膜切口以及到达桥脑后部病灶是必需的。
腰椎穿刺或腰大池引流有助于缓解后颅窝压力；在切开脑干前进行。到达脑干的目标位置后，可见表浅的CM为一紫黑色病灶，周围有一薄层被含铁血黄素黄染的胶质环。若病灶深在，应使用影像导航来精确辨认顺利进入点。
然后，神经外科医生在脑干表面做一个短的直形软脑膜或室管膜切口（与脑干下行纤维平行），用细致钝头剥离子与镊子的张开动作扩大朝向病灶的实质内通路。动态牵拉脑干，禁用固定牵开器。通路的范围小于病灶的大小。
7. 胶质边缘尽可能保持完整，以免出现神经功能并发症。
这些重要步骤在下面进一步图示讲解。
图1：显露CM后，用吸引器或垂体咬骨钳清除CM内与周围的血肿（A）。然后游离小的供血动脉，电凝并切断（B）。推移减压的病灶囊与胶质边缘分开（C ）。仔细保护DVA，与病灶分开（D）。
图2：这个桥脑后部的CM经膜髓帆入路到达，在四脑室底刺激描记面丘（上排的照片）。清除血肿可创造额外的空间；电凝并切断供血动脉（中排）。然后将病灶囊从手术残腔的胶质壁上钝性分离下来（黄色箭号），在切除结束时保留DVA（蓝色箭号）（下排）。
以下步骤描述经膜髓帆入路切除桥脑后部的CM。
图3：图示膜髓帆入路的手术分离通路。注意枕骨大孔已打开，小脑扁桃体、小脑蚓部与小脑半球内侧面已显露。内嵌图显示四脑室结构与其表面小脑的关系。
图4：若CM在脑干表面明显可见，就能开始切除病灶。但若CM在表面不明显，需描记面丘来避免损伤。应避开舌下神经与迷走神经三角，除非病灶有外生部分，并已使这些结构移位。
图5：双较电凝镊的动态移动能避免手术残腔在分块切除CM时塌陷。需轻柔地固定牵拉小脑扁桃体，从而能在脑干内双手分离。
图6：这个延髓后部的CM经枕下开颅显露，早期确认了CM的终末供血血管（上排图像）。CM内的血肿已清除减压，显露起源于对侧PICA的其他终末供血血管（中排，箭号）。CM可有分隔（左下图），因此需完全、谨慎地检查手术残腔，才能做到完全切除病灶（右下图）。
图7：这个桥脑延髓海绵状血管畸形主要位于脑干中央。病灶后缘有一薄层环状的正常四脑室底，无法采用后正中入路（红色箭号）。神经外科医生采用左侧乙状窦后入路（绿色箭号）在三叉神经与面/听神经之间切开软脑膜进入病灶的上段。此外，病灶在桥脑延髓交界水平已到达软脑膜表面，也经这个二手术通路（蓝色箭号）切除病灶的下较。
手术后注意事项
患者应转入神经重症监护单元，根据脑干内病灶切除的部位以及与后组颅神经及其核团的密切关系，手术后可能需保留气管内插管至少24小时。手术后短期内，脑干水肿可导致呼吸衰竭。许多功能障碍都是暂时性的，均由颅神经与周围神经传导束的牵拉所致。
大多数患者有暂时性神经功能恶化，但大多数能恢复到手术前的水平，或表现出神经功能好转。有后组颅神经功能障碍潜在风险的患者在拔除插管或经口进食前，应进行耳鼻喉科的评估。
资料来源：DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch04.4
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