巴特朗菲：脑海绵状血管瘤症状、诊断、治疗

　　脑海绵状血管瘤是一组颅内血管畸形，是血管床发育畸形。这些先天性的、异常的血管连接往往随着时间的推移而扩大。病变可发生在家族基础上。患者可无症状，但常伴有头痛、癫痫或小的实质出血。海绵状血管瘤可以在大脑的任何部位发现，因为它们可以发生在血管床的任何位置。颅内、脑外海绵状血管瘤也会发生，但较少见。海绵状血管瘤也可发生在脊髓，通常与多种脑损伤共存。虽然大多数海绵状血管瘤可以简单地随时间的推移，手术切除是一个选择的病变，造成的发病率。由于海绵状瘤周围有神经胶质边缘，手术切除相对简单。出血的控制相对容易，因为通过病变的血流速度比血流率高、血管化程度高的病变预期的要慢。

巴特朗菲：脑海绵状血管瘤症状、诊断、治疗

　　脑海绵状血管瘤症状

　　如前所述，大约40%的CMs是偶然发生的，许多患者只出现头痛（6%-65%）。鉴于更频繁的磁共振成像研究，偶发性CMs的发病率超过癫痫发作。较初偶然发现的幕下CMs患者出现局灶性神经功能缺损的风险增加。无症状CMs在先前未知出血患者中的发生率在9%到88%之间，反映出CMs出血缺乏一致的分类。

　　脑海绵状脑血管瘤诊断

　　为了诊断对于海绵状血管瘤，主要使用磁共振成像，其中这些病变显示典型的“爆米花”外观，低信号周围有晕圈。

　　大脑动脉造影术，脑血管对比研究，用于诊断血管病变，如动脉瘤等。，而不是血管瘤所在区域的客观病变，因为海绵状血管瘤血管造影隐藏畸形组的一部分。

　　脑海绵状血管瘤治疗

　　脑干海绵状血管瘤的治疗方式包括保守治疗和手术治疗。患者的临床表现和病变部位以及对治疗效果的预期是决定海绵状血管瘤较佳治疗方案的重要因素。

　　1、保守治疗

　　对于偶发的无症状的海绵状血管瘤（多见于病变没有破裂出血病例）患者、可用药物控制的并发癫痫患者、病灶太深而手术风险大者、高龄患者等，要进行以临床观察，定期随访为主的保守治疗。

　　保守治疗对于治疗小病灶、无侵袭性病灶以及迅速应对急性发作的临床症状有作用，但是其长期预后往往比手术治疗要差；患者一旦出现症状，脑干海绵状瘤就会引起反复出血，而脑干部位的血管瘤一旦发生破裂出血，危害较大，所以应尽早手术治疗[3]。

　　2、手术治疗

　　（1）相对优势

　　随着诊断工具和临床经验的提高，以及微创显微外科技术的改进，手术治愈脑干海绵状血管瘤已经成为趋势。目前，显微外科手术治疗脑干海绵状血管瘤效果良好，复发率较理想。相对于保守疗法，手术治疗优势明显：①合适切除瘤体，远期预后更好。②改变术前神经障碍，使神经功能和术前基本无差异。

　　脑干海绵状血管瘤并不是人们想象中脑干区域较危险的疾病，因为海绵状血管瘤出血一般比较缓慢、温和，不像动脉瘤破裂那样很快致人昏迷，威胁生命；而且大多数脑干海绵状血管瘤位于脑干浅表，且边界清楚，利于手术。所以在明显神经功能缺失、出血、难治性癫痫、病变扩大等情况下应考虑手术。此外，也可考虑介入治疗和伽玛刀手术。

　　（2）手术时机选择

　　海绵状血管瘤是一种动态病变，可能表现出增大、消退，甚至反复成形。在患者出现多发性功能区出血或与神经功能缺损恶化相关的单一非功能区出血时，就需立刻接受显微外科手术以切除这些肿瘤。研究表示，脑干海绵状血管瘤治疗的越早，显微外科手术取得成功的几率越大。脑干海绵状血管瘤一次出血率仅为0.6%-1.1%，而再次出血率则可高达30%-60%；而且每出血一次到再次出血间隔缩短；每出血一次，患者症状必会加重，而且能够恢复的可能性越小。因此，及时手术治疗对好转患者预后具有重要作用。

　　如果有与血管瘤病变相关的DVA，应避免切除，因为切除DVA会导致静脉梗死的。患者在手术前可以用类固醇治疗1-2周，以限制水肿。

　　为了防止再次出血，需要完全切除病变，建议术后72小时内进行MRI检查。如果发现血管瘤残余物，就需要尽早手术处理。

　　（3）手术入路选择原则

　　手术遵循微创原则和就近原则。仔细选择较佳的手术入路和细致的显微外科技术是必要的。正确的手术入路是手术成功的关键，使用现代工具，如神经导航，内窥镜辅助和监测有助于顺利操作。

　　脑海绵状血管瘤并发症如何避免

　　巴特朗菲教授表示：通常我们会竭尽尽量避免术后并发症，但需强调我们应该区分手术副作用和病情本身的临床恶化。因此，患者在手术后在没有并发症的情况下仍可能会神经系统情况变得更差，并发症通常是指手术期间或之后的事件。这是不可预见的，当然也不是被期望的。例如，在任何手术中都可能发生出血，或是遇到血液凝固问题，这与肿瘤没有直接关系，但也可能发生，或者许多其他与肿瘤没有直接关系的并发症也可能发生，比如肺部或心脏的副作用，比如肺炎或者其他部位的一些感染，或者肾的副作用等等。

　　我们有很多方法来避免并发症。首先，外科医生、手术组以及麻醉医生、护士以及全部治疗组都应该知道可能发生的并发症(这个清单可能会很长)。我们一般通过个人经验或阅读文章和书籍来了解它。因此，我们与其他手术相关的工作人员交流这些经验，我们也从那些对并发症有不良经验的同事那里学习，因此我们知道哪些并发症会发生，下一步是思考为什么过去会发生并发症?外科医生、麻醉师或其他人是否犯了错误?或者他们做的都是正确的?还是并发症是由于其他原因发生的?所以我们会去尽可能地探索这个原因。

　　此外，我们有技术工具可以帮助我们避免并发症。例如，我们有一种甚至直接监控大脑功能的方法，于是我们可以做所谓的清醒手术，当我们做开颅手术的时候病人只是在睡觉，这中间病人可以被叫醒，病人可以和一个神经外科医生互动，这时候我们可以测试它的功能，特别是测试它的语言功能。如果左侧有肿瘤，我们的语言区域就在这个地方，如果一个胶质瘤在这个区域，我们可以做这种测试。在其他测试中，所谓的电生理监测在麻醉过程中有用，病人本身没有意识，手术时不会醒来，但是我们仍然可以通过电刺激来监测其功能。

　　如何避免并发症的另一种方法，通过所谓的术中成像，我们可以在进行手术，也能暂时停止手术。我们可以通过手术室里的核磁共振设备看在病人大脑的某个区域继续手术会留下多少肿瘤或者有多危险。以上这些只是简单陈述，当然我们还有很多其他的方法。

　　德国巴特朗菲教授

　　巴特朗菲教授作为国际颅底肿瘤手术教授、国际脑干肿瘤巨擘、国际享誉盛名的神经外科教授，每年都接诊400台以上的脑肿瘤手术，可以说是一年365天，每天都在做手术。并且拥有20年的脑干海绵状血管瘤的外科治疗经验，手术方法包括翼点/眶颧、颞下、乙状窦后、枕下外侧髁、小脑幕前和眶内入路。术后，37%的患者表现出短暂的(轻微)神经功能缺损，其余超过90%的患者，神经功能与术前持平或好转。巴特朗菲教授所在的德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)是享有盛誉的神经外科治疗中心。听名字就知道，这是一所专门研究、治疗神经外科疾病的医院，其建筑也以人体大脑为模型建造而成，显示出了其在神经外科的性。德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)在颅内肿瘤，是颅底及脑干疾病的外科手术治疗方面享誉国际。