脑干教授全切延髓海绵状血管瘤“迄今为止较复杂、较深入的手术之一”

　　“迄今为止较复杂、较深入的手术之一”

　　“我喜欢这种手术艺术。一些愚蠢自私的神经外科医生的目标是只打一个洞，造成更多的乱七八糟的神经损伤”

　　这是2019年10月1卷2期《NEUROSURGICAL FOCUS VIDEO》（神经外科聚焦视频）下的真实评论，惊叹于手术技术之高超已经上升到艺术的境界。

　　拇指大小的脑干，却是人的生命中枢，掌控心跳、呼吸和运动等关键功能。脑干延髓更是神经高度密集区其内含有心跳、呼吸、消化等基本生命中枢。延髓解剖关系复杂、位置深，切除肿瘤时手术入路需要穿过颅骨。避开颅底动脉、静脉窦、颅神经等，手术难度很高。术中操作稍有不慎患者就可能出现心跳呼吸异常，术后无法自主呼吸、长期昏迷或植物状态，需长期住ICU，甚至导致死亡，造成无可挽救的局面

　　延髓一度被认为是手术的禁区，近年来随着显微手术的进步以及神经电生理技术和神经系统导航技术的发展，使其手术成为可能。但是对于延髓海绵状血管瘤，手术治疗应更加谨慎，因为与脑干其他部位相比，危及生命的呼吸或心血管并发症的发生率更高。因此，对于累及延髓的海绵状血管瘤手术切除，对主刀医生、手术器械、手术支持设备要求较高。

　　乙状窦后髁上入路经橄榄区手术治疗

　　延髓海绵血管瘤手术纪实

　　术者：INC德国巴特朗菲教授

　　病情介绍

　　68岁女性，一开始延髓出血发生在手术前5年，二次出血发生在手术前5个月。反复出血加重了神经系统症状，出现右面部感觉迟钝、吞咽困难、构音障碍、轻度右侧偏瘫、右侧游离半感觉障碍和明显的步态共济失调。改良Rankin评分3分（中度残疾）。

　　术前影像学检查

　　术前MRI显示左侧延髓外侧有一个16毫米圆形病变，提示出血性海绵状瘤，病灶的大小比一开始出血后大。

　　手术纪实

　　1、体位和术前准备

　　▼行乙状窦后髁上入路、脑干安,全区橄榄区入路，手术体位，半坐位，头稍屈，左侧耳后切口C形，并进行术中MEP、SEP和舌下肌电图(hypoglossal EMG)监测。

　　2.乙状窦后入路开颅

　　▼乙状窦后髁上入路开骨瓣后，暴露乙状窦及枕骨大孔，磨除枕骨大孔外侧缘，包括髁状窝，使橄榄核周围的小脑延髓池广泛暴露。硬脑膜沿乙状窦切开，切口向下延伸穿过大孔。

　　3.重要颅神经及血管的暴露及保护

　　▼从小脑延髓池释放脑脊液后，小心翼翼得解剖颅神经、脉络丛、PICA和椎动脉，仔细观察了延髓的外侧部分，注意保护后组颅神经、PICA及通向髓质的穿支等。

　　4.“橄榄核“脑干安,全区及病变的定位

　　▼术中可以看到由正常脑干实质覆盖的病变，及其引起的含铁血黄素改变和轻微的表面隆起，使用90°剥离指小心细致的分离病变，在舌下神经起点后方穿刺，经软脑膜切开橄榄区。病变不是外生的，而是位于切口的正下方。

　　▼延髓的手术顺利操作区。A，延髓横断面示有3个手术顺利操作区：前外侧沟，橄榄区及延髓后外侧沟；B，延髓前外侧观，示进入橄榄区和前外侧沟的区域，紧位于舌下神经根下方；C，后面观示后正中沟和后外侧沟手术顺利操作区

　　5.瘤体顺利切除

　　▼在确定合适的切口平面后，使用较细尖钳和显微剪沿该平面解剖海绵体的整个表面，剥离指也有助于将较深部的病变从死角中剥离。同时小心翼翼地剥离海绵状血管瘤的壁，同时进行电凝，使柔软的病变边界变硬，便于从脑干中剥离下来并切除。术中尼莫地平溶液冲洗，可防止局部血管痉挛。对海绵状血管瘤内的多条小动脉供血血管进行了细致的解剖、电凝和阻断。与往常一样，较粘连的部分在病灶剥离的然后阶段细致处理。

　　病变全切后，可见毫米级的切口大小，病变周围的颅神经和血管正常完好，没有任何损伤，随后进行关颅，手术顺利完成。

　　术后康复

　　术后立即拔管，病人没有出现新的神经功能缺损。术后核磁可以确认完全切除病变和减少肿块的效果。术后随访3年，患者无新的神经功能缺损或复发。改良Rankin评分由术前的3分（中度残疾，需部分帮助，但能独自行走）提高到0分（完全无症状）。

术后一年复查MR，未见复发，脑组织正常。

　　INC德国巴特朗菲教授

　　脑干-延髓海绵状血管瘤手术治疗要点

　　脑干海绵状血管瘤的特点是不可预料的反复出血，可导致严重的神经系统疾病甚至死亡，与其他位置相比，复发性出血的发生率更高。海绵状血管瘤占脑血管畸形的5%~10%，在颅内并不多见，发生率仅0.4%~0.6%，脑干海绵状血管瘤占颅内海绵状血管瘤的20%~30%，其中又以发生于脑桥的海绵状血管瘤较多（57%），其次则为中脑（14%），较少为延髓（5%）。

　　手术策略需根据每个脑海绵状血管瘤的特点进行调整，考虑到它的位置和与重要的皮质下结构和纤维束的关系，以及海绵状血管瘤与软脑膜或室管膜表面的关系。巴特朗菲教授提出脑干海绵状血管瘤手术治疗原则为尽可能全切除病变以及尽可能地保护正常脑干组织。

　　为此，根据肿瘤生长的具体位置和形态特点选择正确的手术入路及顺利的脑干安,全区切口的选择以及细致精致的手术技巧、手术辅助设施的应用尤为重要。现代技术的进步提高了手术的顺利性和合适性。术中指导解剖和功能导航，包括功能磁共振成像和纤维跟踪数据，是选择较佳入路、轨迹和实质进入区的关键。神经电生理监测和刺激，特别是脑干延髓海绵状血管瘤，是需的。值得注意的是，较大的个体解剖变异性（如面神经反应区）应予以考虑。遵循这些原则可以成功地管理多数患者，并好转他们的生活质量。

　　延髓海绵状血管瘤的术中注意事项总结：

　　(1)根据不同的手术部位选择不同的手术入路及手术顺利区域；

　　(2)没有的手术顺利区域，需强调术中电生理检测和术中导航等的重要性；

　　(3)不要超越十二对颅神经进行操作;

　　脑干海绵状血管瘤手术量高达300例，脑干胶质瘤手术量高达500多例，其他常见的颅底肿瘤、功能区肿瘤等更是数不胜数，多年的钻研和手术成功经验成就了巴特朗菲教授当之无愧的国际颅底、脑干手术教授。平均切除率达到90%以上，且不惧脑干、丘脑、胼胝体等“手术禁区”部位，都能顺利准确地剥离肿瘤，尽可能地不造成新的神经功能损伤，这是巴特朗菲教授临床多年的手术特点，这样技术、技艺高超的神经外科手术在国际范围内都属教科书示范级别。