脑海绵状血管瘤30年接连脑出血，紧急送医抢救

　　68岁王奶奶一开始诊断出脑海绵状血管瘤还是30年前，那是一开始出血。一开始出血并没有给王奶奶带来太大的伤害，加上血管瘤位置深入脑干，手术不易进入，便选择保守治疗。在与脑海绵状血管瘤和平共处了30年后，王奶奶身体开始出现不适。没精神总想睡觉，反应迟钝，逐渐出现头痛呕吐症状，去医院检查得知竟是血管瘤再次出血导致。在医院进行了一系列治疗后出血慢慢吸收。但是没想到二次出血不是结束，时隔两个月后三次出血，王奶奶陷入昏迷，紧急送医抢救，手术治疗。相关阅读：脑干海绵状血管瘤能治好吗？巴特朗菲教授突破“禁区”案例交流

　　导致王奶奶脑出血的元凶是“脑海绵状血管瘤”。脑海绵状血管瘤也称海绵状血管畸形，是一种脑部血管畸形，其发生率仅次于脑动静脉畸形，是老年人脑出血的主要病因之一。海绵状血管瘤是一种常染色体显性遗传疾病，也可以由放疗、外伤手术、病毒感染等原因引起。海绵状血管瘤可以发生在颅内的任何部位，根据部位和大小的不同，临床症状也有不同，可以表现为无症状、癫痫发作、头痛、脑出血、运动、感觉、视野、神经及语言功能障碍等局部神经功能缺失表现等。治疗方面，由于海绵状血管瘤是一种良性疾病，治疗决策的确定应考虑治疗措施的利弊和自然病程两者之间的平衡。根据患者的临床表现不同而可以选择保守治疗、显微外科手术治疗及立体定向放射外科治疗等方式。

　　王奶奶为何出血三次才选择手术治疗？

　　虽然海绵状血管瘤是一种良性疾病，却王奶奶的血管瘤却位于大脑的重要位置--脑干深部。进入这一重要区域且不损害其结构和功能，手术难度大。脑干周围密布神经，常被称为手术的相对禁区。如果多次破裂出血，就可能引起剧烈头痛、视力下降乃至丧失，甚至晕厥昏迷，危及生命。

　　脑干是大脑的重要区域，是人体的神经中枢，控制着手、脚、眼、口等的活动，一旦受损就会导致其所支配的躯体相应部位“瘫痪”。如果治疗不及时或术中有所损伤，会对患者的表情、语言功能造成较大影响。如果不是多次出血或者神经功能已经受到损伤，脑干区域很多神经外科医生不选择手术，主要是难度太大。

　　立即手术还是保守治疗?

　　由于反复出血是造成脑干海绵状血管瘤患者伤残和死亡的重要原因.部分切除的病例再出血可能性较大，可引起灾难性的神经功能缺失，因此，完整切除病灶进行全切手术(BSCM)是防止再出血的根本方法，也是患者获得治愈的根本方法。近年来，随着神经影像学的进步，神经导航、神经电生理监测的应用以及显微神经外科技术的进步。全切手术效果也明显提高。

　　1928年，Dandy完成一例脑干海绵状血管瘤手术，随着神经学科的快速发展，手术治疗脑干海绵状血管瘤的研究报道也是层出不穷，国外全切技术相对成熟，而且取得了的治疗效果。

　　在一个国外137例脑干海绵状血管瘤患者手术后的数据报告中，97%的患者表示回到了正常生活和工作当中。另外，亦有报道表明，在全切手术治疗组和保守治疗组的对比中，保守治疗组的病死率明显高于全切手术治疗组。因此，通过下图2012-2014年国外全切手术效果统计中可以看出，对于符合手术的患者，全切手术治疗有以下优势：

　　1. 能够合适的好转患者远期预后，回到正常的生活。

　　2. 能够合适的切除瘤体，使神经功能和术前基本无差异。

　　3. 能够直观的改变术前神经障碍，无其他后遗症。术前神经功能问题也大多好转。

　　4. 能够将手术创伤面积达到较低，利用显微外科技术降低术后出血率。

　　5. 能够使手术死亡率降到较低，基本无手术风险

　　脑干海绵状血管瘤手术入路选择原则：正确的手术入路是手术成功的关键

　　手术入路选择应遵循易于显露、切除病变，对周围正常组织损伤较小的原则。首先能提供充分的视角，能显露整个肿瘤，这是手术成功的关键。其次，脑牵拉轻微，对肿瘤毗邻组织干扰较少，将手术创伤降到较低限度。较后，能提供手术操作所需要的自由度，以便达到肿瘤全切除。不管选择什么样的手术入路，术中需小心分辨和保护好发育异常的静脉。

　　遵循就近原则：

　　手术轨迹应以病灶突向脑干表面较薄处为基础，以距病灶较短距离为原则，选择较恰当的手术入路。手术入路的选择要能较利于病灶的显露和切除，从肿瘤距离脑干表面较薄处切开，既有利于病灶的暴露，又减轻肿瘤分离与切除操作过程中对脑干的干扰。

　　遵循微创原则：

　　从顺利区域显露、切开脑干，可避免进一步损伤脑干重要结构。Abla等一次描述了到达BSCM的微创手术入路，放弃了并发症发生率较高的经颅底手术入路，如经岩入路，并报道了BSCM较常采用的5种手术入路：（1）天幕下-小脑上入路，适用于中脑背侧或背外侧；（2）眶颧-经侧裂入路，适用于中脑腹侧或前外侧、脚间窝、桥脑-中脑交界处腹侧、桥脑腹侧上端；（3）枕下-中线入路，适用于桥脑背侧、四脑室底、颈延背侧；（4）乙状窦后入路，适用于桥脑外侧或后外侧、桥小脑解、小脑中脚外侧、延髓外侧上端；（5）远外侧入路，适用于桥脑下端外侧、延髓腹侧和腹外侧。

　　避开脑干重要结构：

　　脑干内有上、下行传导束及脑神经核团等，选择手术入路时应竭尽避免。术前神经导航有助于个体化没计手术入路，特别是有利于选择合适的脑干表面切开部位，从而避开脑干内的重要结构，并指引手术路径的探查方向。另外，Zimmerman等认为当肿瘤与手术路径之间存在有异常发育的静脉时，为了避免损伤该静脉，需要调整手术路径。

　　INC国际神经外科医生集团表示：技术高超的神经外科手术团队、正确选择手术适应证、个体化设计的手术入路，术中行神经电生理监测和神经导航辅助手术，有助于提高肿瘤全切除率，也可为获得更佳的疗效提供重要确定。