【颅咽管瘤】颅咽管瘤能活多久？

　　颅咽管瘤能活多久？颅咽管瘤患者生存率良好;90%的患者在诊断后仍然存活10年(Ullrich等，2005)。然而，颅咽管瘤患者更关心预后、生活质量。

　　Duff等人(2000)的一项回顾性研究中，121例患者中有73例疗效良好，平均随访10年。随访检查的良好结果与生存率相关;无与治疗或肿瘤进展相关的主要运动功能障碍;功能性视力;Katz分级A级，表示能够独自生活，在饮食、行动、上厕所、穿衣或洗澡时不需要任何协助;学业成绩较预期成绩差不超过1年或符合工作年龄的成年人的就业能力;无使人丧失能力的心理或情感问题;Karnofsky性能评分(KPS)至少为80分。KPS是一种被临床医生广泛使用的评估功能状态或损伤的评估工具。它包括一个11个项目的等级量表，得分范围从100(正常功能)到0(非功能或死亡)。

　　颅咽管瘤经蝶窦手术较开颅手术更具优越性

　　在73例预后良好的患者中，48例患者行肿瘤全切除，25例患者行肿瘤次全切除。研究人员表示，与次全切除相比，全切除与更好的临床结果相关。部分或次全切除与术后一年的肿瘤复发率(12.8%)和术后5年的肿瘤复发率(23.4%)相关。主要位于蝶鞍的肿瘤和经蝶窦入路治疗的肿瘤预后良好。昏睡的病人;表现为视力下降、偏盲或视乳头水肿、肿瘤钙化或脑积水、肿瘤与周围神经血管结构粘连;而采用经颅手术治疗的患者预后较差。

　　经蝶窦入路的患者比开颅手术的患者有更好的视觉效果。研究人员认为这是由于采用经蝶入路时，视觉器官具有快速减压的优越能力。

　　如果术前不进行内分泌评估，可能会出现内分泌结果不明确的情况，而在需要紧急手术时可能会出现这种情况。在Honegger, Buchfelder和Fahlbusch(1999)的一项研究中，143名患者在术前和术后接受了内分泌测试。92例经颅入路，35例经蝶窦入路。(剩下的16名患者接受了有限的手术，如立体定向引导的囊肿穿刺或脑脊液分流术。)经手术治疗者全垂体功能亢进率由术前的10.9%上升至术后的34.8%;经蝶窦入路治疗组的发生率增加40%-42.9%。Honegger等得出结论，两组间尿崩症的发生无差异。无论手术方式如何，尿崩症是颅咽管瘤切除术的预期结果。

　　神经内镜经鼻微创手术在颅咽管瘤治疗中发挥重要作用

　　近几年的时间，神经内镜在外科治疗上的运用越来越广泛，技术的发展随之加速，神经内镜经鼻手术更是在颅咽管瘤的治疗上发挥重要作用。由于内镜可以通过鼻内入路更好的接触肿瘤，能够利用清晰的视野来明确肿瘤的构造，合适的辨别肿瘤是否和重要的神经相关联。并且通过微创技术将肿瘤较大水平额切除下来，做到更完全和更小损伤，明显的降低了术后并发症，提升了预后的效果。

　　与开放手术相比，内镜经鼻入路可提供更高的全切率（66-69％ VS 48％），复发率更低（18％ VS 28％）。长期性尿崩症的发生率较低（27-32％ VS 48％），视力下降较少（1.7％ VS 11％）。该手术通道在很大水平上避免了遍历关键的神经血管结构，并能更好地观察其裂口下间隙和肿瘤的鞍内部分，这是开放手术后通常遗漏的复发原因。然而，这种方法没有消除由于肿瘤粘附于周围结构而引起的拉伸或操作伤害的风险。

　　国际神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席Sebastien Froelich教授擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对垂体瘤、脊索瘤、复杂脑肿瘤等采取神经内镜下微创手术。神经内镜始于20世纪初，1960年开始用于治疗更多神经外科疾病，1998年神经内镜技术应用更加成熟和广泛，在神经外科疾病的诊断和治疗等方面发挥了重要作用。近年来，这种创口小、并发症少、术中出血量少且能达到高准确切除率的手术方式尤受患者青睐。

　　除了Sebastien Froelich教授，INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团(WANG)成员、国际神经外科学院院长(2011-2014)James T. Rutka教授也曾在论文《Endonasal resection of craniopharyngiomas 颅咽管瘤的经鼻切除术》中EEA（扩大经鼻入路）可能是一种治疗颅咽管瘤的有益方法。Rutka教授擅长用国际前沿的显微外科手术、神经内镜技术来切除小儿颅咽管瘤，其所在的多伦多儿童医院是加拿大规模较大的集治疗、科研和教学为一体的儿童医院之一，儿童医院在北美前三。