可能很多人对ICU有些陌生，也许有的人一辈子都不会跟ICU打交道。但对于曾经进过ICU的人来说，想必这辈子也忘不了那段经历。
医生在这里争分夺秒，与死神赛跑
病患们期待着：我们还活着，我们在好转
当罹患延髓占位性病变，或因大出血被送进ICU，或因术后预后不良长期无法转出ICU。为何延髓位置对我们如此关键？
这是他们努力活下去的故事……
脑干-延髓出血有多严重？
1、脑干海绵状血管瘤保守的病友们，要小心！你们也要小心再小心，不要掉以轻心。大家都说脑干海绵状血管瘤不会大出血，只是会少量出血，不会有什么大问题。经历过一次出血之后，保守的，第二次直接大出血进ICU，而且出血不吸收，止不住……
2、延髓肿瘤术后——今天是ICU第二次允许探视，而今天也是妈妈插管的15天，气管切开的第7天，在ICU的第30天了。目前感染肺炎，一直难以脱掉呼吸机。医生说给她脱机会是一个极度缓慢的过程，昨晚首次尝试还引发了癫痫。我们像陷入一个坏循环一样，如果肺部治疗无法起作用，妈妈就无法进行脑部肿瘤治疗，而延髓处的肿瘤又时时刻刻在影响着她的免疫系统，吞咽，心跳和呼吸，让她比其他人的恢复都更加困难……
3、我的妹妹也是延髓位置的肿瘤，做了手术，现在无吞咽功能，呼吸受损，肺部反复感染，切了气管，今天检查肺部堆积感染。真的是一个恶性循环。
4、某医疗纪实节目中曾详细报导了这样一个延髓肿瘤患者的真实故事
一个长在脑干延髓的肿瘤，医生告诉家属，孩子能成功下手术台的概率低。仅仅2个小时的手术却喊停5次、出现呼吸暂停。从手术台上下来后，他直接被送入ICU。手术后第五天，患儿还是插着管子，躺在ICU病房里。与此同时，手术后的并发症也很严重。因为延髓出现了严重的水肿，影响了呼吸中枢功能，导致孩子出现了低通气综合征。这是一个致死率非常高的术后并发症……
延髓位置为何如此凶险？
脑干延髓更是神经高度密集区，连接脊髓和大脑的纤维束，舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经，其内含有心跳、呼吸、消化等基本生命中枢。
延髓解剖关系复杂、位置深，切除肿瘤时需要避开颅底动脉、静脉窦、颅神经等，手术难度很高。术中操作稍有不慎，患者就可能出现心跳呼吸异常、术后无法自主呼吸、长期昏迷或植物状态，需长期住ICU，甚至导致死亡，造成无可挽救的局面。因此，延髓肿瘤初次手术及手术主刀的选择尤为重要。
常见的延髓综合征：延髓背外侧综合征(Wallenberg)、延髓内侧综合征(Dejerine)和半侧延髓综合征(Reinhold)。
延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome）
临床症状表现为：
前庭小脑症状，如眩晕、偏向病变一侧、复视、多向性眼球震颤、同侧霍纳综合征、呃逆、对侧肢体疼痛和温度感觉丧失、声音嘶哑、发音困难、吞咽困难、构音障碍和咽反射减少。
延髓内侧综合征（Dejerine syndrome）
临床症状表现为：
对侧无力和半感觉障碍，并伴有同侧舌下神经麻痹。
延髓半侧综合征（Reinhold综合征）
临床症状表现为：
Wallenberg综合征的基础上加上Dejerine综合征的表现。同侧舌下神经瘫是诊断Reinhold综合征的必备条件。
Babinski-Nageotte综合征
临床症状表现为：
包括内侧和外侧髓质症状的组合，如同侧小脑共济失调、面部感觉缺损、霍纳综合征、对侧偏瘫和偏侧感觉缺失。
Cestan-Chenais综合征
临床症状表现为：
病灶同侧软腭和声带麻痹，吞咽和构音困难、眩晕、呕吐、眼球震颤、向患侧倾倒、共济失调、面部感觉障碍、Horner氏综合征；病灶对侧痛温觉障碍和锥体束征。
Avellis综合征
临床症状表现为：
吞咽困难、声音嘶哑，常位于延髓内侧。
Opalski综合征
伴有同侧肢体无力的延髓背外侧综合征，同侧肢体瘫痪考虑损害了锥体交叉后的皮质脊髓束。Opalski syndrome常常伴有同侧上肢感觉异常。这可能是累及楔束或楔束核引起的刺激症状。
脑干海绵血管瘤出血率更高？
英国海绵状血管瘤联盟2022年论坛会上，这位来自INC旗下的国际神经外科巴特朗菲教授受邀发表了“脑干海绵状血管瘤的手术”课程演讲。巴教授分享了其30多年脑干手术手术经验和300多台脑干海绵状血管瘤案例，内容就涵盖了脑干海绵状血管瘤出血概率及手术时机等。
脑干海绵状血管瘤又称脑干海绵状血管畸形，是一种由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，具有脆弱性质和出血倾向，同时伴有静脉畸形，有特定的遗传学背景。非常重要一个的临床特点是：脑干海绵状血管瘤出血率是大于其他部位，有的时候是高得多。但是确实有一些脑海绵状血管瘤不出血，有的病人巴特朗菲教授随访了9年也没有出血。脑干海绵状血管瘤往往不局限于某一个海绵状血管瘤的节段，桥脑的海绵状血管瘤可能延伸到延髓，延髓的也可以延伸到脊髓。
通常脑海绵状血管瘤出血率为每年0.25%-0.7%，近期研究中出血率为每年2-5%；脑干部位出血概率偏高，达每年2.7%。再次出血率则可高达18%-21%。而且每出血一次，再次出血间隔缩短；每出血一次，患者症状呈进行性加重，而神经系统症状能够恢复的可能性越小。
为何这些患者需要手术？
巴教授表示：如果决定手术治疗，手术时机是一个重要方面。一些患者可能会出现复视等其他症状，由于这些症状和中风很像，所以有时患者被诊断为中风，但这不是缺血性中风，是由内在因素引起的脑干出血。接下来，我们应该做什么，是否应该等待，都需要具体评估。下图这个患者，第一次出血后症状不严重，选择了等待。但是16个月之后，她再次出血，10天内发生了大出血，她几乎昏迷、瘫痪等；在这危急生命的情况下，巴教授为其手术。
在INC的患者中、许多经历了反复的出血和后遗症影响，经年累月的反复脑干出血导致了视力、肢体运动感觉功能障碍等，可严重影响了工作生活。
我们就有患者40年中反复出血，20岁即确诊了脑干海绵状血管瘤，直到60岁才得巴教授手术全切了，只感生命的无常无奈、却也幸也温情眷顾，只可惜要能早30年第一次出血后就手术，生命也许会完全不同。
而更为不幸的是，对于反复出血、病史较长，症状严重、复杂，且经历伽马刀治疗的患者，甚至可能手术成功后也无法缓解，让患者遭受身体和精神的双重打击。
10年内6次脑干出血，不放弃
50多岁的黄女士10年经历6次出血，3度生命垂危，曾住ICU治疗60多天，生命垂危……不仅出现过肢体麻木、头晕、耳鸣、视力下降、吞咽困难等症状。虽然最终也得到成功手术，但是多次出血导致的神经损伤已经无法恢复，只能得到缓解；但这次手术也及时挽救了黄女士的生命。现在的她仍坚持康复，这样一种精神态度也令我们佩服。“我不会放弃的，我现在在家里积极锻炼，我坚信：只要不放弃，就有可能。”
脑干海绵状血管瘤就仿佛在脑子里安装了一个“不定时炸弹”，不知道何时会出血，阴霾笼罩。希望更多患者也能够将未知化为已知，把握命运的主动权。
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