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髓母细胞瘤哪种分型最好?

栏目:神外前沿|发布时间:2022-11-14 16:52:51 |阅读: |髓母细胞瘤哪种分型最好
James T.Rutka教授
推荐教授:James T. Rutka教授(加拿大)
所在医院:加拿大多伦多大学儿童医院

  髓母细胞瘤哪种分型最好

  髓母细胞瘤是一种严重的症状,需要及时手术,因此患者应选择正规医院进行手术。髓母细胞瘤主要分为经典型、促纤维增生型和大细胞型五种类型,因此应对髓母细胞瘤的类型进行分类,然后对不同类型的髓母细胞瘤进行治疗。

  髓母细胞瘤有五种病理亚型,即经典型(classic),纤维增生型(desmoplastic),结节形成广泛(MBEN),大细胞型(largecell)和间变型(anaplastic)。

  预后比较好的是纤维增生型和结节形成广泛,这两个类型在5岁以下和成年患者中比较多见,预后相对较好;预后最差的是大细胞型髓母细胞瘤和间变型髓母细胞瘤。由于这两个类型的预后都很差,我们通常称之为LC/A型,LC/A髓母细胞瘤的发病率较低,在髓母细胞瘤的5个亚型中,LC/A类型所占比例最小,预后最差。经典型髓母细胞瘤的预后变化较大,无法判断。

  这五种病理亚型的临床意义只是相对而言,不能绝对化,其准确性不如分子分型。

髓母细胞瘤哪种分型最好?

  髓母细胞瘤的病理特征

  髓母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤,但不是儿童独有的,成人也可以少量出现。这种肿瘤是一种肿瘤。WHO所认定的Ⅳ等级,恶性程度高,预后差。典型的病理特征是菊花团可以出现,呈花环状结构。此外,根据此,根据WHO根据2016年的标准,髓母细胞瘤的分子分类可分为WNT型,SHH型,Group3组型,Group四组型。其中,只有WNT预后稍好。

  髓母细胞瘤是儿童后颅窝恶性胶质瘤,其细胞形态与胚胎期髓母细胞非常相似,因此被称为髓母细胞瘤,是颅内恶性程度最高的胶质瘤。

  临床主要表现为颅内压升高症状和小脑症状。颅内压升高症状是由于肿瘤容易阻塞第四脑室,导致脑积水和颅内压升高,患者会出现头痛、呕吐、乳头水肿等症状和体征,一般呕吐发生率最高。

  可导致儿童患者头部增大,扣有破罐声,晚期患者可出现强直性发作和枕大孔疝。肿瘤主要破坏小脑蚯蚓,导致行走和站立不稳等身体平衡障碍。此外,肿瘤的转移症状是本病的一个重要特征。

  髓母细胞瘤的肿瘤细胞可以脱落,并可以沿着蛛网膜下腔通过脑脊液循环进行播散性种植。常见的部位是脊髓,尤其是马尾。

  颅内压明显增加的患者应首先缓解颅内压增加,可进行肿瘤切除或脑脊液分流手术,并尽可能切除肿瘤。必要时,还需要配合医生进行放射治疗,有效控制残留的癌细胞,防止疾病扩散或转移。

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