脊索瘤生长快吗？

　　脊索瘤通常生长缓慢，有局部入侵的倾向。这种癌症可能发生在脊髓的任何一点，骶骨较常受影响，其次是颅底，估计年发病率为0.089/10000中位生存时间为未来9.2年。鉴于其细微的表现，诊断可能具有挑战性，这种极为罕见的疾病的管理仍在不断发展。2015年2月，欧洲肿瘤学会发布了第一个诊断和治疗柳叶刀肿瘤的脊索瘤指南。

　　一名72岁的男律师向医院抱怨头痛加重、颈痛和说话困难。他之前的病史对高血压、血脂异常和控制良好的2型糖尿病具有重要意义。用病人的话说：我希望你能在2016年8月6日之前报告我的抱怨，诊断与颈部僵硬和疼痛有关，头痛主要与右肩疼痛有关。我记得诊断开始前大约一年半。2016年5月，它们看起来与我诊断后的经历相似或相同。

　　虽然这对我这个年龄的人来说是一种很常见的疾病，通常不会暗示恶性肿瘤，但在我看来，我的抱怨可能会导致医疗提供者考虑肉瘤的可能性，包括脊索瘤，并可能导致早期诊断。8月6日前几周，我经常早于预期醒来。

　　8月4日，我意识到从前一天起，我就不能把舌头移到嘴里。8月5日，这种情况继续发生，我的舌头感到轻微颤抖。我记得我妻子根据她在康复医院当社会工作者的经历教给我的症状。我认为这可能表明中风。

　　检查显示，一名70多岁的病人既不发烧也不高血压。他非常警觉，没有发现或理解困难，步态正常。他的舌头有轻微的右侧萎缩，没有束状，挤压时偏向右侧。他很难说他的嘴唇，也不能在没有说他话的情况下进行语言体操。除轻度长度依赖性糖尿病多发性神经病变主要影响振动外，其余详细神经系统检查正常。

　　较初的诊断是内侧髓质综合征，尽管他没有发现对侧后柱和急性颈部疼痛，但研究人员错误地将其归因于椎体解剖学。MRI显示他的髓质没有限制扩散，但确实显示了侵入右舌下神经管的肿块。然后神经外科肿瘤切除术确认脊索瘤。

　　孤立性舌下神经麻痹与脊索瘤之间的关系是罕见的，因为这两种情况非常罕见。它显示了舌下神经管的解剖结构。正如所提到的，脊索瘤沿中轴骨出现在60年的平均年龄，但偶尔发生在儿童身上。家族性脊索瘤在这些肿瘤的病因学中理论化了基因规律。30%的肿瘤发生转移，通常发生在肺、肝、骨、皮下和淋巴结，但预后不良通常与局部损伤有关，因此头痛和复视是较常见的发现。

　　MRI是诊断脊索瘤的较佳方法。MRI它还可以更好地区分肿瘤的软组织成分和周围结构，并有助于评估原发性肿瘤。治疗是通过减少手术和在这里工作的较重要的决定因素。手术后，应开始MRI或CT扫描以评估残余肿瘤的负荷。辅助放疗通常用于防止复发，如果反复进行预后不良和高转移率。

　　脊索瘤被分类为高剂量的抗放射性肿瘤。辅助放疗目前正在使用质子治疗，允许高剂量，并将周围结构保留到肿瘤中。局部脊索瘤应在切除术后每6个月进行一次MRI随访5年。如果没有发现疾病的进展，MRI应该每年再进行15年。鉴于阴险疾病的表现和神经系统破坏性后遗症的可能性，早期诊断非常重要，这需要临床医生了解甚至极其罕见的疾病过程。

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