“少见”“高复发率”“难以治疗”——提到脊索瘤，这几个词是患者难以绕过的痛点。作为发病率百万分之一的肿瘤，虽然在组织学上归类为低度恶性的肿瘤，但是在生物学行为上，脊索瘤具有局部的侵袭性和骨质损害性，如果不能顺利全切，则有高达85%的复发率。而颅内脊索瘤，特别是颅底、斜坡、颅颈交界处等位置解剖位置深在、侵袭范围广、周围神经血管复杂脆弱，全切难度较大。
“切不干净继续长、长了继续切、切不干净继续长”在网络上关于脊索瘤患者总是陷入这样的治疗恶性循环，而患者的状态也在一次次手术中越来越差，治疗的希望也一次次消耗殆尽。那脊索瘤真的就一点办法也没有吗？在此精选交流国际脊索瘤教授手术案例…
如果一开始就碰到法国教授，那就是较好的，但是我们当时不知道。虽然脊索瘤也是比较难治。但是我老公也一直想的治疗，他也是想手术。之前几次可能切掉的少一点，所以很快就复发了。
曾3年内4次复发手术的48岁脊索瘤患者妻子感叹道，在2023年5月，这位他口中的法国教授成功为丈夫全切较其复杂的颅底脊索瘤。这位法国教授究竟是何方神圣？面对如何棘手的脊索瘤，为何他能做到全切？
国际脊索瘤手术教授，INC法国福洛里希教授
法国Sebastien Froelich(福洛里希)教授
◆INC旗下国际神经外科顾问团(WANG)成员
◆国际神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席
◆欧洲颅底学会执行委员会成员IRCAD Neuro-ENT-Skull基础课程主任
◆欧洲远程神经外科手术学院-颅底手术EITS课程主任
◆法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科教授兼主席
◆巴黎狄德罗大学医学院神经外科教授(2011年至今)
◆斯特拉斯堡大学医学院神经外科教授(2008年-2011年)
福教授一直被国内外同仁誉为“国际神经内镜及颅底手术的教授”，以神经内镜技术及显微神经外科手术较为见长。他神经内镜‘筷子手法’，为国际神经内镜发展和颅底显微手术技术进步贡献卓著。
福教授及其团队拥有着国际上较大的脊索瘤患者群，精钻脊索瘤等颅底复杂肿瘤20多年，至今已经拥有近300例成功脊索瘤案例，80%以上都是高难度颅底和颅颈交界脊索瘤。大部分脊索瘤患者在接受福教授团队治疗前均在其他医院做过手术，这类患者手术治疗更加困难。福教授手术的大多数患者得到顺利全切、无并发症、低复发率。无进展生存期：5年和10年分别达到52.1%、23.6%；总生存期：5年和10年分别达到75.1%、52.9%。
福教授接受INC专访
INC福教授脊索瘤案例精选
较大脊索瘤患者5年内4次复发3次手术还能顺利手术吗？
病情回顾：
48岁的苏先生2019出现无明显诱因的视野缺损，伴视力下降，遂就诊当地医院。行颅脑磁共振检查，提示占位性病变，脊索瘤可能性大。2019年-2023年患病期间苏先生经历了4次复发3次手术，（两次经鼻内镜，一次开颅），一次脑积水分流术，近期肿瘤再次复发，症状再次加重，肿瘤位置在斜坡鞍区，包饶重要的椎基底动脉、动眼外展等神经，挤压三脑室，下丘脑、视神经等重要结构，手术难度较大。
术前症状：视力下降，视野缺损，言语不清，吞咽困难，呛咳，眼球活动障碍，走路不稳，上肢无力，嘴角抽搐，体重下降。
术前：肿瘤体大，广泛累及颅底结构，侵蚀斜坡、鞍内鞍上、海绵窦区，包裹右侧颈内动脉。肿瘤向上推挤视神经、视交叉，到达三脑室底部；向后上方推挤脑干和基底动脉，部分肿瘤边缘与脑干分界欠清。
治疗过程：
2023年5月，福教授应邀访问苏州大学附属独墅湖医院（苏州市独墅湖医院），苏先生抓住了这个机会，咨询福教授能否为自己手术，在经过一系列评估以及术前紧急补充激素等措施，2023年5月15日，INC法国福教授为苏先生做了四次开颅手术，在术中，福教授联合应用显微镜和内镜，运用的“筷子手法”，术后当晚核磁显示肿瘤已基本全切。这对夫妻是幸运的，在这场风险较大、具挑战的手术中重获新生。
术后苏先生神志清楚，四肢活动良好，无新增并发症。术后2个月，INC团队为了让更多患者了解到他们的治疗经历，在康复医院采访这对夫妻。在妻子鼓励和陪伴下，如今，康复医院里苏先生的状态一天天恢复变好。“现在是好多了，这两天感觉更有信心了。”
6岁男孩较大脊索瘤单鼻孔8mm切口、不开颅成功手术
病情回顾：
6岁的宁宁因头疼，行走不稳等症状被诊断为颅底脊索瘤。肿瘤位置不同，体大，明显压迫脑干，宁宁在国内接受了一开始手术，部分减少肿瘤的体积。然而，剩下的肿瘤仍然很大。宁宁父母走投无路之际从国内神外专家得知福教授即将来华的消息，果断进行了远程咨询。幸运的是他们如愿得到了教授充满希望的回复并决定请他进行二次手术。
治疗过程：
18kg，这么小体重患儿全身只有1500ml左右的血液含量，再一次手术难度较大，危险系数较高。手术中10%（150ml）的出血量，宁宁可能就会休克；出血量达到20%，就会危及生命。如何解决这个困境？福教授决定进行单鼻孔入路神经内镜手术，采用多种角度镜，运用“筷子技术”，用仅仅8mm的创口，切除了直径达50mm的肿瘤。在减少出血点的同时，将手术风险尽可能降到较低。
术中，年幼的宁宁鼻内空间很小，实行单鼻孔入路手术难度较大。福教授术后也直言道：“困难，像是打了很大的一场仗”。而此时距离一开始手术仅37天，幸运的是这次手术近全切肿瘤，宁宁术后3天转出ICU，无任何新增并发症。从远程咨询到成功手术仅10天，术后10天顺利出院。
37岁女性复发难治性脊索瘤5年4次手术，还能再次手术吗？
病情回顾：
37岁的Carol生活幸福、事业稳定。本以为能够陪伴孩子一起成长下去的她，居然被脑瘤这一恶魔缠住了。5年前，在一次体检时不幸被确诊为颅颈交界区脊索瘤，期间Carol经历了4次手术及多次化疗，然而不幸的是，还是没有根除脊索瘤，肿瘤凶猛地蔓延至大脑斜坡、椎动脉、岩尖、脑干等复杂又关键的区域。如果不做手术，所剩时日无多，但做手术却早已丧失较佳时机。难度大、风险高、治愈率低，先前手术的医院已不愿再次为Carol手术。
图1：内镜下鼻内镜入路前的术前影像。(A-D)MRI T2 WI显示一个较大脊索瘤延伸至椎前间隙和齿状突周围。肿瘤横向延伸至舌下管和颈静脉孔，并向内侧延伸至硬膜内间隙。肿瘤从斜坡中部延伸至枢椎齿状突周围。
治疗过程：
根据Carol目前复杂的病情，福教授及时调整策略，采取经鼻内镜+开颅显微镜分阶段手术。一阶段经鼻内镜切除中线为主的肿瘤，在二个远外侧入路开颅切除侧方肿瘤，达到较大水平的顺利切除肿瘤
图2：颅颈交界区肿瘤手术治疗策略分析，肿瘤的旁正中部分可以通过经鼻内镜手术切除。枢椎齿状突周边肿瘤（A和D处红色圆圈）、侵犯硬膜内部分的肿瘤与后循环接触（B和E处蓝色圆圈）和先前乙状窦后入路手术的粘连（C和F处黄色圆圈），这些部位的肿瘤更适合二期远外侧开颅手术。
21岁女性颅颈交界处脊索瘤前外侧入路成功切除肿瘤
病情回顾：
21岁法国女孩，出现颈部疼痛，MRI检查显示肿瘤集中在枕骨大孔和颅颈交界区的内部，病变拓展至硬膜内，累及双侧椎动脉。该名脊索瘤患者还伴有明显的骨质损害和硬膜内延伸。
术前MRI
治疗过程：
福教授为这名患者使用一种不太常见的颅颈交界区手术入路——前外侧入路。这种手术入路初期由福教授的导师伯纳德·乔治（Bernard George）阐述，当然福教授也证明了他对这一手术入路的熟练掌握及高超的手术技术。使用前外侧入路并以进入颅颈交界区，顺利地切除肿瘤。
▼手术体位：仰卧位
▼手术切口：
由于部分骨质被切除，术后几天接受了枕颈融合术。固定头颈部来保障头部的稳定性，以确保患者的生命顺利。
复杂脊索瘤长在斜坡、鞍区、侵犯海绵窦，福教授会如何做手术决策？
病情回顾：
福教授一例复杂脊索瘤手术案例，这位病人的颅底脊索瘤较为复杂，长在了颅底斜坡、鞍旁、侵犯了海绵窦内的面部感觉及运动神经，并压迫脑干。位置及其复杂，手术风险较大，手术具挑战。患者情况危机急需手术，面对如此复杂棘手的脊索瘤，福教授会如何做手术决策？
治疗过程视频纪实：
在详细分析了肿瘤的位置及生长特性后，其主刀医生福教授为病人选择了神经内镜下经鼻手术入路可直接抵达肿瘤位置，风险较低。
该病人海绵窦长在鼻腔之后距离约1cm，手术时福教授注意保护窦里的神经血管，用2小时得以暴露瘤体。颈内动脉就在这里附近，需要特别注意保护，破裂出血随时会有致命风险。
手术后较大部分的肿瘤被切除，很小部分瘤体和神经、血管、脑干等缠粘无法切除。术后病人将住院治疗8-10天。
40岁男士脊索瘤，福教授鼻内镜下手术全切
病情回顾：
一名40岁脊索瘤男士，神经系统检查正常，既往无病史，颈痛病史2年。
治疗过程：
福教授术中通过磁共振成像(MRI)监测术后神经功能缺损和术后肿瘤大小情况。在双鼻孔入路，鼻内窥镜下以30度和45度角行。随后，制作一个心形皮瓣，钻取斜坡以暴露病变。在初始减压后，轻轻钻取C1环以到达齿状突内及周围的肿瘤，并进行完整切除。术后核磁显示了用于闭合瘤腔的脂肪移植物，没有肿瘤残留。术后MRI显示完成了肿瘤全切除。术后患者无神经功能缺损。病理检查显示为典型脊索瘤。
福教授为其经鼻神经内镜全切除后，无神经功能缺损，无肿瘤残余，无其他并发症，这对于术后长期生存效果有较大意义。目前，他正在接受后续的质子放疗。
33岁男士斜坡脊索瘤不愿开颅，福教授鼻内镜下入路全切肿瘤
病情回顾：
一名33岁男士得了发病率百万分之一的斜坡脊索瘤，不愿开颅，他接受了神经内镜微创经鼻手术。手术切除率很高，目前他已术后健康正常生活了5年之久，而且复查时并无发现脊索瘤复发增长。
术前（红色箭头）：A、B图显示位于右海绵窦中心的脊索瘤病变。病变集中在右侧海绵窦和翼骨上，并在右侧邻卵圆孔。
手术过程：神经内镜单鼻孔经蝶窦手术切除
术后（蓝色箭头）：C图表示矢状位显示无肿瘤残余。D、E、F图显示轴位、冠状位脊索瘤被绝大部分切除。
26岁男士较大颅颈交界区脊索瘤压迫脑干，福教授双镜联合全切巨型脊索瘤
病情回顾：
患者26岁，男，主诉颈部疼痛、严重吞咽障碍、双侧舌下神经麻痹(右侧完全麻痹伴舌萎缩，左侧部分麻痹)。MRI和CT扫描(图3A-C)显示较大颅颈交界区脊索瘤，肿瘤较大直径达10cm、瘤体积96.5cm³，肿瘤并向双后外侧延伸浸润性生长，较多侵犯右侧，肿瘤延伸至椎前间隙、下斜坡、双侧枕骨髁、一颈椎C1的前弓以及C2的齿状突，较大肿瘤压迫脑干和双侧椎动脉移位，并向硬膜内压迫扩张。
治疗过程：
手术记录：福教授考虑肿瘤已经导致颅颈交界区骨质结构的广泛损害和侵蚀，术前评估手术后会出现颅颈不稳定。因此，经远外侧经髁入路进行显微镜+神经内镜双镜联合切除肿瘤，然后枕颈融合术（OCF）。
▼使用神经内镜辅助探查肿瘤，备行内镜手术
▼“筷子技术”神经内镜切除对侧肿瘤
▼使用自体脂肪填充瘤腔及关颅
▼使用PMMA材料枕髁重建
使用Roy-Camille技术进行枕颈融合术（C0-C3-C4-C5），固定根钉以曲线方式横向弯曲，为后续质子治疗创造一个无金属的定位及治疗通道。术后CT和MRI显示肿瘤完全切除。病理证实为典型脊索瘤。在术后恢复中，患者吞咽功能好转和颈部疼痛缓解。8周后，他接受了质子治疗。
▼将根钉弯曲以便于后续质子治疗
A和B:术前CT扫描显示颅颈交接区脊索瘤，侵犯斜坡-枕髁并呈溶骨性损害。C:术前MR显示肿瘤较大延伸，并浸润长入硬膜内的脑实质。D:术后CT显示PMMA枕髁重建稳定良好。E:术后三维CT显示C0-C3-C4-C5枕颈融合稳定，与根钉弯曲有利于PBRT治疗。F:术后MR显示全切肿瘤和脑干延髓占位压迫得到解除。
74岁较大脊索瘤患者部分切除后复发，福教授右前外侧入路顺利手术切除
病情回顾：
74岁女性因慢性颈部疼痛病史1年而就诊，诊断为颅颈交界区脊索瘤，该脊索瘤主要侵犯C2，未突破至枕骨，在2014年外院行经鼻内镜颅颈交界区脊索瘤的部分切除术，术后接受辅助质子治疗。
2019年初随访MRI，显示脊索瘤复发，颅颈交界区脊索瘤病变大小为51.3×74.3×25.9 mm，脊索瘤已经引起C2椎体病理性骨折及C1水平脊髓压迫，伴随C1右侧方、C1前后弓、C2椎体侵犯，齿状突后移和C1水平的侧向移位（图6）。肿瘤侵袭上三分之一的髁突和斜坡水平（图6a-c）。肿瘤侵袭延伸至C5-C6水平，在椎前间隙浸润延伸，并压迫C5和C6神经根，并包裹椎动脉椎动脉的V2段（图6d）。临床检查显示神经反射亢进和Lhermite征阳性。
▼图a-b术前MR显示颅颈交界区较大脊索瘤，51.3×74.3×25.9 mm大小，浸润性生长。
▼图显示脊索瘤向周边浸润生长，下至C5-C6水平的脊髓瘤侵犯浸润。
治疗过程：
原本需要2种不同手术入路、2次不同时期完成的复杂手术，国际脊索瘤教授福洛里希教授竟利用其的“筷子技术”内镜+显微镜双镜联合使用前-远外侧入路一次全切了较大脊索瘤，为患者较大化顺利切除、避免手术痛苦、避免肿瘤的残留复发。
▼E完全切除肿瘤术后用骨水泥填充术腔，从中斜坡到C2椎体水平。术后10天进行枕-颈固定术。
▼F手术顺利，术后MRI显示肿瘤完全除，患者在一开始手术后10天接受了枕颈固定，没有任何并发症。
术后MRI显示两个病灶完全切除。术后进行质子治疗，术后9个月未观察到影像复发的证据，此外，临床检查显示没有神经系统缺陷，患者恢复正常的日常活动。
57岁男士较大脊索瘤压扁脑干，福教授右神经内镜”筷子技术“顺利全切
病情回顾：
一名57岁患者，该患者的核磁共振片上显示肿瘤由斜坡向后生长，突破颅底硬膜长至硬膜下，直接压迫脑干腹侧，较严重的地方脑干已被压扁至原来的三分之一。由于肿瘤的压迫效应，该患者发生头痛、吞咽困难、右侧舌头萎缩等症状。
治疗过程：
福教授在神经内镜下，通过经鼻入路成功切除严重压迫脑干腹侧的斜坡较大脊索瘤，实现镜下全切。
高MBI肥胖患者硬膜内脊索瘤，福教授右神经内镜”筷子技术“顺利全切
病情回顾：
硬膜内脊索瘤，该患者为高BMI的肥胖患者。在手术中可能会出现严重的脑脊液漏。
治疗过程：
福教授结合了岩骨入路，一个经典入路，为了有多条通道来观察颅神经下肿瘤的不同区域。
选择联合岩骨入路的优势：1、降低脑脊液漏风险；2、保护神经。
在这个患者中，联合岩骨入路很直接，这在脊索瘤和岩斜区病变中都比较容易，不需要像岩斜脑膜瘤那样切除天幕，只需要切开天幕，找到三叉神经，从肿瘤上剥离三叉神经，剥离外展神经，并保存好滑车神经。
▼可以从基底肌和穿支肌上很好地切除它，切除是完全的，在显微镜下闭合。
▼使用自体脂肪填充瘤腔及关颅
然后，福教授对这个病人的治疗方法很满意，脊索瘤切除得很完全（影像瘤腔白色部分为脂肪填充），并且这个病人受益于这个手术入路，且没有产生并发症。
38岁女士斜坡脊索瘤，1cm切口经鼻内镜”筷子技术“顺利全切
病史摘要：
一名38岁斜坡脊索瘤女士，脊索瘤包裹基底动脉和左大脑后动脉，经鼻神经内镜次全切除后，并无神经功能缺损，无其他并发症，后续接受质子放疗。
图2所示：神经内镜经鼻手术的说明性案例。左图:术前MRI显示上斜坡脊索瘤包裹基底动脉和左大脑后动脉(箭头)。中间图:显示手术入路和术中肿瘤从血管逐步剥离的图像。右图:术后MRI显示肿瘤几乎完全切除。
开颅手术往往需要头面部10cm左右皮肤切口，经鼻内镜手术往往只需鼻孔内1cm切口就可以切除肿瘤，因此内镜术后头面外观不会残留手术疤痕。
治疗过程：
福洛里希教授利用神经内镜技术筷子手法，做到了对于高难度包裹椎动脉的颅底脊索瘤的较大限度的次全切，避免损伤周边的神经、血管及正常脑组织，将损伤和术后并发症的可能性降到了较低。
福洛里希教授内镜解剖授课中
45岁男士颅颈交界区脊索瘤，开颅+内镜肿瘤得以顺利全切
病史回顾：
一名45岁的男士被发现有颅颈交界区脊索瘤后，福洛里希教授为他进行的是开颅手术，同时辅以内窥镜探查，肿瘤得以完整切除，无其他并发症。
治疗过程：
使用前外侧入路的开颅手术的说明性案例。左侧图像:术前MRI显示颅颈交界区脊索瘤包裹左侧椎动脉硬膜内部分(箭头)。中间图:从右侧显示手术入路的示意图，以及从左侧椎动脉逐步剥离肿瘤的术中图像，在手术结束时内镜下可以看到两个保存完整的椎动脉。右图:术后MRI显示肿瘤完全切除，左侧椎动脉通畅(箭头)。
INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席福洛里希教授曾交流了他多年来对大量脊索瘤手术患者的研究结果：
（切除率越高，无进展性生存期越长）
福洛里希教授指出：无论是PFS（无进展生存期）还是OS（总生存期）都与以往研究类似，我们已经证实，切除的范围对于患者来说是重要的。事实上，这是颅底脊索瘤较重要的预后因素。
影响脊索瘤手术切除的因素有很多，比如在硬膜内的扩展一般会影响切除程度，手术会更困难和危险。此外，血管包绕也很重要，只要是在基底动脉上，例如在颅内或进入海绵窦和ICA零点位置，完全切除是困难的。以前治疗的影响也很重要，在此之前，只要患者接受了不完全的治疗，试图在这些患者身上取得一个好的结果并治愈患者几乎是不可能的。
2023年5月、7月、11月，INC旗下专家顾问团成员、国际神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席、“双镜联合”手术教授、国际颅底手术教授法国Sébastien Froelich（塞巴斯蒂安·福洛里希，福教授）教授多次来华学术交流，并多方位展开多样化交流与合作，并成功进行示范教学手术救治了数名疑难脊索瘤患者。2024年，期待福洛里希教授为更多疑难脊索瘤患者带来福音。
沪公网安备 31010902002902号
