乳头型颅咽管瘤靶向药物，乳头型颅咽管瘤增长快吗？

　　乳头型颅咽管瘤靶向药物

　　颅咽管瘤是原发于鞍区的良性脑肿瘤，发病率约为0.18/10万。Rathke囊的残余胚胎组织。颅咽管瘤的主要治疗方法是最大限度地安全切除肿瘤，10年生存率90%。但由于肿瘤涉及视神经、下丘脑和垂体，Willis环等重要结构容易引起视力缺陷、垂体功能低下、下丘脑功能障碍等并发症，严重影响患者的生活质量。

　　因此，当肿瘤涉及下丘脑等重要结构时，可能会残留一些肿瘤来保护其功能。颅咽管瘤易复发，残留肿瘤或复发肿瘤可放疗控制。目前还没有有效的化疗/靶向治疗。

　　颅咽管瘤有两种病理类型乳头型两种病理类型。临床和分子生物学特征不同。2014年Brastianos研究表明，96%(51/53)的造釉细胞型颅咽管瘤存在CTNNB1突变，94%（34/36）乳头型颅咽管瘤存在BRAFV600E突变。

　　乳头型颅咽管瘤成人病人容易发生。这种肿瘤主要位于鞍上，因此更接近重要的解剖结构，手术难度更大。

　　BRAFV600E突变激活MAPK黑色素瘤、儿童低级胶质瘤等肿瘤中发生突变的频率较高。目前针对BRAFV600E突变阳性肿瘤具有成熟的靶向治疗药物（如达拉非尼尼）Dabrafenib，曲美替尼Trametinib，维莫非尼Vemurafenib等)，所以对于复发或残留，乳头型颅咽管瘤靶向治疗备受关注。

　　乳头型颅咽管瘤增长快吗？

　　乳头型颅咽管瘤的生长速度一般较慢。

　　如果患有颅咽管瘤疾病，多为良性肿瘤，具体生长相对较慢，可在医生的指导下积极治疗，也可减少疾病引起的不适。

　　颅咽管瘤患者大多需要手术治疗，根据自身情况制定合理的方案，建议在医生指导下到正规医院进行手术切除。

　　颅咽管瘤患者不应有心理压力，应注意调整心态，选择正规医院定期检查治疗，如通过手术治疗，应注意术后预后调节，减少复发的可能性。

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